书城医学外科门急诊手册(第2版)
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第46章 神经系统功能性疾病

(第一节)三叉神经痛

三叉神经痛是一种在三叉神经分布区出现的反复发作的阵发性剧痛,多见于成年及老年人,临床上通常将三叉神经痛分为原发性和继发性两种。

[问诊要点]1.询问疼痛的发作情况。面部疼痛发作前常无先兆,骤然闪电样发作,如刀割、烧灼、针刺样,持续数秒至1—2分钟。

2.了解病程。发作间期无疼痛,自然间歇期可达数月至数年,随病程延长,发作频率增加,疼痛程度加重,自然间歇期缩短甚至终日发作。

3.有无“扳机点”——疼痛是否因洗脸、说话、咀嚼、刷牙、刮脸等诱发。

4.发作时有无伴随症状,本病患者60%左右疼痛发作时有同侧眼或双眼流泪及流涎。

5.50%以上患者因疼痛而不敢洗脸、刷牙,畏惧进食以致面容污秽、营养不良。

6.为减轻疼痛,常以手掌按摩患处,可有眉毛脱落、皮肤粗糙及红肿。

[体检要点]1.三叉神经痛大多数为一侧性,最常见是II、III支分布区内,其次是单纯II支或III支,三支同时受累或单纯I支受累者较少见。

2.原发性三叉神经痛患者虽疼痛剧烈,但神经系统检查却无阳性发现,少数病人久病后疼痛区出现感觉减退。

[辅助检查]怀疑继发性三叉神经痛者可摄头颅X线或CT及MRI检查以查找原发病变。

[诊断要点]1.有典型原发性三叉神经痛表现,根据病史、发作部位、性质及有无“扳机点”,检查无神经系统异常等情况一般易于诊断。

2.可做腰穿、颅底X线片、CT扫描或MRI,以排除其他疾病引起的三叉神经痛。

[病历记录要点]1.病历应注意三叉神经痛发作的特点,所涉及的神经分布区,有无典型的“触发点”或“扳机点”。

2.神经系统检查有无阳性发现,既往治疗情况。

[门急诊处理]1.三叉神经痛应先予保守治疗。处方:

(1)卡马西平,0.1g×100片,用法:0.1g,口服,一天3次

(2)苯妥英钠,0.1g×100片,用法:0.1g,口服,一天3次

2.针灸、中药、理疗、按摩等方法对三叉神经痛亦有一定疗效。

3.顽固性疼痛可考虑收入病房手术治疗,具体方法可采用神经阻滞术、电刺激术、破坏性手术或神经根显微血管减压术、γ刀治疗等。

(第二节)舌咽神经痛

舌咽神经痛指舌咽神经分布区——扁桃体、咽喉、舌根、耳道深部的阵发性剧烈疼痛,本病较为罕见,多见于40岁以上成年人。

[问诊要点]1.询问疼痛的部位。本病表现为位于扁桃体区、咽喉、舌根、耳道深部等部位的发作性疼痛。

2.疼痛有无诱发因素,本病可因说话、饮食、咳嗽、咀嚼、呵欠等诱发。

3.发作时可伴咳嗽、流泪、流涎、眩晕等,咽喉、舌根、扁桃体区有“扳机点”。

[体检要点]神经系统检查常无阳性体征。

[辅助检查]CT及MRI等检查可排除舌咽神经走行区域及分布区域之肿瘤。

[诊断要点]1.疼痛部位、性质以及有无触发点等表现符合本病特征。

2.神经系统检查无阳性体征。

3.辅助检查排除继发性舌咽神经痛。

[病历记录要点]1.疼痛发作时特征,发作的部位尤其重要。

2.有无“扳机点”,神经系统检查有无阳性发现。

[门急诊处理]1.药物治疗与三叉神经痛相似,处方如下:

卡马西平,0.1g×100片,用法:0.1g,口服,一天3次

2.药物治疗无效或症状较重者,可收住入院手术治疗。

(第三节)痉挛性斜颈

痉挛性斜颈是一种锥体外系运动障碍疾病,病变部位可能在纹状体附近,由中枢神经异常冲动所致。任何年龄段均有发生,但中年人较为多见,少数患者有家族史。

[问诊要点]1.了解发病过程。本病起病缓慢,头偏向一边,少数过伸或过屈,早晨症状较轻,活动后加重,入睡以后症状又消失,头位复正,症状严重者可能有肌痛。

2.发病无诱因,少数可有家族史。

[体检要点]1.胸锁乳突肌、斜方肌、颈肌等可能出现异常坚实和肥大。

2.无其他阳性体征。

[辅助检查]

1.肌电图可提示病变肌肉有较高的动作电位。

2.脊柱X线片发现脊柱扭转、侧弯、前屈、后伸等形态学改变。

[诊断要点]

1.颈肌痉挛或阵挛使头部偏向一侧。

2.神经系统检查正常。

[病历记录要点]

1.有无家族多发倾向。

2.描述发作时的表现。

3.起病是否较慢,有无精神创伤,接受暗示后症状能否缓解,以排除癔症性斜颈。

[门急诊处理]

1.药物治疗效果差,可给予镇静治疗,处方如下:

地西泮(安定),2.5mg×20片,用法:2.5mg,口服,一天3次

2.保守治疗无效者可入院手术,可行副神经根切断术、选择性颈肌切除及神经根切断术等。

(第四节)扭转痉挛扭转痉挛又称变形性肌张力障碍,表现为肌张力障碍,原发性者属常染色体隐性遗传、继发性者与脑退变、一氧化碳中毒、核黄疸、肝豆状核变性、基底节钙化等病变可能有关。常见于7—15岁之间的儿童和少年。

[问诊要点]

1.发病缓慢,常先从脚开始。

2.有躯体和四肢的不自主痉挛和扭转,动作形状奇异、多变,运动时或精神紧张时症状加重。

3.面部佯笑,舌头不自主伸缩,口齿不清,智力下降等。

[体检要点]1.神经系统检查大致正常,无肌肉萎缩、感觉障碍等。

2.体检可发现脊柱前凸、侧凸和骨盆倾斜等。

[诊断要点]根据患者颈部、躯干、四肢或骨盆呈奇异的扭曲,诊断可一目了然。

[病历记录要点]1.有无核黄疸、一氧化碳中毒史。

2.发作时的肢体奇异扭转状况,病程进展的快慢等。

[门急诊处理]1.无有效治疗方法,可采用镇静剂、肌松剂、抗震颤麻痹药物等治疗。处方:

地西泮,10mg,用法:必要时肌内注射或,苯巴比妥,100mg,用法:必要时肌内注射2.症状较重者可住院行立体定向破坏丘脑腹外侧核头部或苍白球内侧部,对部分病例可能有效。慢性脊髓、丘脑刺激有一定疗效。

(第五节)面肌痉挛

面肌痉挛又称面肌抽搐或半侧颜面痉挛,表现为阵发性半侧面部肌肉的不自主抽搐,有人认为可能同面神经通路某些部位受到病理刺激产生异常神经冲动有关。多见于中年女性。

[问诊要点]1.询问发病情况及发作时间——本病起病由一侧眼部开始,逐渐延及一侧面部,为阵发性、快速、不规律的抽搐,持续时间由几秒钟至数分钟。

2.精神紧张、疲乏、自主运动时发作加重,睡后停止。

[体检要点]1.患者无明显的阳性体征。

2.病程长者,可有患侧面肌轻瘫。

[辅助检查]肌电图可显示肌纤维震颤和肌束震颤波。

[诊断要点]1.有阵发性一侧面肌抽搐。

2.无其他神经系统阳性体征。

3.肌电图可显示肌纤维震颤和肌束震颤波。

[病历记录要点]1.疾病发作时的特点,发病有无诱因。

2.有无神经系统阳性体征,肌电图表现等。

[门急诊处理]1.轻症患者可采用镇静、安定剂或采用超声波理疗。处方:

地西泮(安定),2.5mg×20片,用法:2.5mg,一天3次,口服2.重者可行面神经主干或分支药物注射阻滞疗法,药物可用6542、普鲁卡因、乙醇(酒精)等。

(第六节)癫痫

癫痫是多种病因引起的一组综合征,其中除部分病人原因不明而称为特发性癫痫外,大多数病人由各种病因引起而称为继发性癫痫。表现为大脑皮层或皮层下兴奋性过高的神经元过度放电,引起暂时性中枢神经系统功能失常,产生意识障碍、肢体抽搐、感觉异常和行为紊乱,常反复发作。

[问诊要点]1.发作前有无先兆。发作前1—2个月可出现精神不振、兴奋易激惹、头痛头晕、全身不适等。有的患者可有手脚抽动、头部扭转、肢体麻木、腹部不适等。

2.了解发作时的情况。大发作时病人尖叫一声倒地、昏迷不醒、全身肌肉强直、牙关紧闭、两眼上翻、呼吸停止,可有大小便失禁等。持续数分钟,痉挛停止后,病人可转为清醒,对发作过程不能记忆,但更多的病人进入长达数小时的睡眠状态,大发作连续不止,持续发作几小时或几天称为癫痫持续状态。

3.小发作多见于青春期前的病人,有短暂意识障碍,表现为突然间短暂的谈话中断,呼之不应,持物失落及行走等,伴有面色苍白,局部肌肉抽搐或点头运动。每次发作只在几秒钟,发作可达数十次或上百次。

4.局限性发作的抽搐发作常局限于身体某一部分,多见于一侧口角、眼睑、手指等。历时3—4分钟,意识清醒,也有的表现为局限性的肢体麻木、异样感或疼痛。一般不扩散到全身。

5.精神运动性发作常见的有上腹部不适或奇异的内脏感觉,热感或胸闷,不舒适的幻嗅味、幻听、幻视等,也可能出现一些无意识的动作,如吵闹、伤人、毁物、自伤等。

[体检要点]1.大发作时病人可出现一侧瞳孔散大,光反应消失,可能出现因呼吸肌痉挛而引起的呼吸困难或呼吸暂停,全身缺氧、发绀。

2.长期发作病人可导致脑弥散性损害而造成智力减退、迟钝或痴呆。

[辅助检查]1.颅骨X线平片由外伤引起者可能发现颅骨骨折或颅骨缺损,碎骨片或金属片异物颅内残留等。有时可发现病理性钙化、蝶鞍床突骨质吸收等。

2.CT及MRI可发现大脑半球及局部脑萎缩,脑穿通畸形、囊肿、脑室憩室、颞叶发育不全、脑局部软化灶、脑膜脑瘢痕形成等。

3.脑电图检查(EEG)表现为阵发性的脑波异常,对癫痫病人的诊断及痫灶定位具有独特的价值,特异性异常波有棘波尖波或棘一慢波综合,非特异性异常波表现为单个或多个高幅θ波或δ波的发现,突然出现,突然消失。

[诊断要点]1.根据发作时的表现及脑电图特征,癫痫的诊断较易,关键是要明确继发性癫痫的病因。

2.可结合颅骨X线平片、脑脊液检查、CT、MRI、脑血管造影等进一步查找病因。

[病历记录要点]1.发作时的典型表现。

2.体检特征。

3.EEG、颅骨X线片、CT、MR表现。

4.既往治疗史。

[门急诊处理]1.本病患者先行药物治疗。处方:

丙戊酸钠,0.2g×100片,用法:0.2g,口服,一天3次

2.具有以下情况者,应住院手术治疗:(1)长期正规服药不能控制发作,病程在10年以上者;(2)病灶位于一侧,局限于某一脑区,发作恒定。

可采用致痫灶切除或软膜下横纤维切断或大脑半球间边合切断术。

(第七节)帕金森病

帕金森病又称为震颤麻痹,肌肉震颤、僵直、运动减少、姿势反射丧失是本病的主要临床特征。帕金森病的主要病理改变位于黑质、纹状体、苍白球、蓝斑等处,由于神经纤维变性而导致多巴胺递质不足,因而出现震颤麻痹症状。

[问诊要点]1.了解肢体震颤规律。静止时可看到4—6次/秒粗大的节律震颤,上肢多见,从手指开始,呈捻丸样动作,运动时减轻或消失,情绪激动时加重,夜间睡眠时消失。

2.肢体呈铅管样僵直,伸屈肢体时出现断续停顿,如齿轮转动。

关节也可僵硬。

3.运动减少,上肢不能做精细工作,书写困难。

4.面部皮脂溢出,多汗,流涎,吞咽困难等。

[体检要点]1.可有面具样脸、慌张步态、“搓丸样动作”、“铅管样强直”、“路标现象”(指关节僵硬引起的特殊姿势和状态)等表现。

2.病人写字弯弯曲曲,越写越小,称“写字过小症”。

3.尚可出现顽固性便秘、直立性低血压、食管及胃痉挛、胃食管反流等自主神经功能障碍。

[辅助检查]1.脑脊液多巴胺(DA)代谢产物HVA含量和5HT代谢产物5羟吲哚醋酸含量降低,尿中DA及HVA亦降低。

2.有智能障碍者头颅CT可见进行性的脑萎缩。

[诊断要点]1.可能有家族遗传史。

2.多数在40岁以后发病。

3.多从一侧静止性震颤开始,逐渐发展到两侧,呈现肌僵直,运动减少,静止性震颤三大症状,倦有姿势反射障碍。

4.有面具脸、慌张步态、“路标现象”等表现。

5.自主神经功能紊乱。

6.病程发展较慢。

[病历记录要点]1.病人发病的过程,发作时典型症状、典型的体征。

2.有无自主神经功能障碍,病情进展的快慢。

3.既往治疗用药情况,有无家族史等。

[门急诊处理]1.大多数患者均可用药物治疗。处方:

(1)左旋多巴,250mg×100片,用法:250mg,口服,一天2次

每隔3—5天增加250—500mg/天,直至副作用不明显而疗效最显著时为宜,最大量不超过5g/天。

(2)美多巴,125mg×100片,用法:125mg,口服,一天1次

每隔1周每天增加125mg,每天用量不超过1g。

(3)溴隐亭,2.5mg×100片,用法:2.5mg,口服,一天1次

缓慢加量,不超过30mg/天。

2.对病程1年以上、服药无效,症状以单侧为主、一般健康状况良好者,可收住院手术治疗。目前应用较多的是立体定向手术破坏丘脑腹外侧核,破坏此核的前部对僵直有明显疗效,后部对僵直较好,其他如慢性丘脑刺激、脑组织(自体肾上腺髓质)移植术、γ刀治疗也可能有一定疗效。

(王中卞杰勇)