（第一节）儿童泌尿系统解剖生理特点
一、解剖特点
1.肾脏
儿童年龄愈小，肾脏相对愈重，新生儿两肾重量约为体重的1/125，而成人两肾重量约为体重的1/220。婴儿肾脏位置较低，其下极可低至E嵴以下第4腰椎水平，2岁以后始达髂嵴以上。右肾位置稍低于左肾。2岁以内健康儿童腹部触诊时容易扪及肾脏。婴儿肾脏表面呈分叶状，至2—4岁时，分叶完全消失。
2.输尿管
婴幼儿输尿管长而弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良，容易受压及扭曲而导致梗阻，易发生尿潴留而诱发感染。
3.膀胱
婴儿膀胱位置比年长儿高，尿液充盈时，膀胱顶部常在耻骨联合之上，顶人腹腔而容易触到，随年龄增长逐渐下降至盆腔内。
4.尿道
新生女婴尿道长仅1cm（性成熟期3—5cm），且外口暴露而又接近肛门，易受细菌污染。男婴尿道虽较长，但常有包茎，尿垢积聚时也易引起上行性细菌感染。
二、生理特点
肾脏有许多重要功能：（1）排泄体内代谢终末产物如尿素、有机酸等。（2）调节机体水、电解质，酸碱平衡，维持内环境相对稳定。（3）内分泌功能，产生激素和生物活性物质如促红细胞生成素、肾素、前列腺素等。肾脏完成其生理活动，主要通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌及排泄。儿童肾脏虽具备大部分成人肾的功能，但其发育是由未成熟逐渐趋向成熟。在胎龄36周时肾单位数量（每肾85万—100万）已达成人水平，出生后上述功能已基本具备，但调节能力较弱，储备能力差，一般至1—2岁时接近成人水平。
（一）胎儿肾功能
胎儿于12周末，由于近曲小管刷状缘的分化及小管上皮细胞开始运转，已能形成尿液。但此时主要通过胎盘来完成机体的排泄和调节内环境稳定，故无肾的胎儿仍可存活和发育。
（二）肾小球滤过率（GFR）
新生儿出生时肾小球滤过率比较低，为成人的1/4，早产儿更低，3.6个月为成人1/2，6.12个月时为成人的3/4，2岁时达成人水平，故不能有效地排出过多的水分和溶质。血肌酐作为反映肾小球滤过功能的常用指标，由于身高和肌肉发育等影响，不同年龄有不同的正常参考值。
（三）肾小管重吸收及排泄功能
新生儿期在葡萄糖肾阈、排钠能力、醛固酮分泌等方面都有其特点。
（四）浓缩和稀释功能
新生儿及幼婴由于髓袢短，尿素形成量少（婴儿蛋白合成代谢旺盛）以及抗利尿激素分泌不足，使浓缩尿液功能不足，在应激状态下保留水分的能力低于年长儿和成人。婴儿每由尿中排出lmmol溶质时需水分1.4—2.4ml，成人仅需0.7m1。脱水时幼婴尿渗透压最高不超过700mmo1/L，而成人可达1400mmo1/L，故入量不足时易发生脱水甚至诱发急性肾功能不全。新生儿及幼婴尿稀释功能接近成人，可将尿稀释至40mmo1/L，但因GFR较低，大量水负荷或输液过快时易出现水肿。
（五）酸I平衡
新生儿及婴幼儿易发生酸中毒，主要原因有：（1）肾保留HCO—的能力差，碳酸氢盐的肾阈低，仅为19—22mmo1/L。（2）泌NH和泌H的能力低。（3）尿中排磷酸盐量少，故排出可滴定酸的能力受限。
（六）肾脏的内分泌功能
新生儿的肾脏已具有内分泌功能，其血浆肾素、血管紧张素和醛固酮均等于或高于成人，生后数周内逐渐降低。新生儿肾血流量低，因而前列腺素合成速率较低。由于胎儿血氧分压较低，故胚肾合成促红细胞生成素较多，生后随着血氧分压的增高，促红细胞生成素合成减少。婴儿血清l，25（OH）2D3水平高于儿童期。
（七）小儿排尿及尿液特点
1.排尿次数
93%新生儿在生后24小时内，99%在48小时内排尿。生后头几天内，因摄人量少，每日排尿仅4—5次；1周后因新陈代谢旺盛，进水量较多而膀胱容量小，排尿突增至每日20—25次；1岁时每日排尿15—16次，至学龄前和学龄期每日6—7次。
2.排尿控制
正常排尿机制在婴儿期由脊髓反射完成，以后建立脑干一大脑皮层控制，至3岁已能控制排尿。在1.5—3岁，儿童主要通过控制尿道外括约肌和会阴肌控制排尿，若3岁后仍保持这种排尿机制，不能控制膀胱逼尿肌收缩，则出现不稳定膀胱，表现为白天尿频尿急，偶然尿失禁和夜间遗尿。
3.每日尿量
儿童尿量个体差异较大，新生儿生后48小时正常尿量一般每小时为1—3ml/kg，2天内平均尿量为30—60ml/d，3—10天为100—300ml/d，至2个月为250—400ml/d，至1岁为400—500ml/d，1—3岁为500—600ml/d，3—5岁为600—700ml/d，5—8岁为600—1000ml/d，8—14岁为800—1400ml/d，>14岁为1000—1600ml/d。若新生儿尿量每小时<1.0ml/kg为少尿，每小时<0.5ml/kg为无尿。学龄儿童每日排尿量少于400ml，学龄前儿童少于300ml，婴幼儿少于200ml时为少尿；每日尿量少于50ml为无尿。
4.尿的性质
（1）尿色：生后头2—3天尿色深，稍混浊，放置后有红褐色沉淀，此为尿酸盐结晶。数日后尿色变淡。正常婴幼儿尿液淡黄透明，但在寒冷季节放置后可有盐类结晶析出而变混，尿酸盐加热后，磷酸盐加酸后可溶解，尿液变清，可与脓尿或乳糜尿鉴别。
（2）酸碱度：生后头几天因尿内含尿酸盐多而呈强酸性，以后接近中性或弱酸性，pH多为5—7。
（3）尿渗透压和尿比重：新生儿尿渗透压平均为240mmol/L，尿比重为1.006—1.008，随年龄增长逐渐增高；婴儿尿渗透压为50—600mmol/L，1岁后接近成人水平；儿童通常为500—800mmol/L，尿比重范围为1.003—1.030，通常为1.011—1.025。
（4）尿蛋白：正常小」儿尿中仅含微量蛋白，通常！100m#（m2—243），定性为阴性，一次随意尿的尿蛋白（mg/dL）/尿肌（mg/dL）！0.2。若尿蛋白含量>150mg/d或>4mg/（mh）或>100mg/L，定性检查阳性为异常。尿蛋白主要来自血浆蛋白，2/3为白蛋白，1/3为Tamm—Horsfall蛋白和球蛋白。
（5）尿细胞和管型：正常新鲜尿液离心后沉渣显微镜检查，红细胞<3个/HP，白细胞<5个/HP，偶见透明管型。12小时尿细胞计数（Addiscount）红细胞<50万、白细胞<100万、管型<5000个为正常。
（第二节）儿童肾小球疾病的临床分类
中华医学会儿科分会肾脏病学组于2000年11月珠海会议对1981年修订的关于小儿肾小球疾病临床分类再次修订如下。
一、原发性肾小球疾病
1.肾小球肾炎
（1）急性肾小球肾炎（人0—）：急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全，病程多在1年内。可分为：（1）急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）o有链球菌感染的血清学证据，起病6—8周内有血补体低下。（2）非链球菌感染后肾小球肾炎。
（2）急进性肾小球肾炎（RPGN）：起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。
（3）迁延性肾小球肾炎：有明确急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白尿迁延达1年以上；或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。
（4）慢性肾小球肾炎：病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。
2.肾病综合征（NS）诊断标准
大量蛋白尿（尿蛋白+++（++++，1周内3次，24小时尿蛋白定量！50mg/kg）；血浆白蛋白低于30g/L；血浆胆固醇高于5.7mmol/L；不同程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。
（1）依临床表现分为两型：单纯型肾病和肾炎型肾病。凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：（1）2周内分别3次以上离心尿检查RBC！10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者。
（2）反复或持续高血压，学龄儿童！130/90mmHg，学龄前儿童！120/80mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致。（3）肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致。（4）持续低补体血症。
（2）按糖皮质激素反应分为：（1）激素敏感型肾病。以泼尼松足量治疗8周尿蛋白转阴者。（2）激素耐药型肾病。以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者。（3）激素依赖型肾病。对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者。（4）肾病复发与频复发。复发（包括反复）是指尿蛋白由阴转阳>2周；频复发是指肾病病程中半年内复发！2次；或1年内复发！3次。
3.孤立性血尿或蛋白尿
指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状，化验改变及肾功能改变者。
（1）孤立性血尿：指肾小球源性血尿，分为持续性和再发性。
（2）孤立性蛋白尿：分为体位性和非体位性。
二、继发性肾小球疾病
（1）紫癜性肾炎。
（2）狼疮性肾炎。
（3）乙肝病毒相关性肾炎。
（4）其他毒物、药物中毒或其他全身性疾患所致的肾炎及相关性肾炎。
三、遗传性肾小球疾病
（1）先天性肾病综合征指生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者（如TORCH或先天性梅毒等），分为：（1）遗传性，如芬兰型，法国型（弥漫性系膜硬化）。（2）原发性，指生后早期发生的原发性肾病综合征。
（2）遗传性进行性肾炎（Alport综合征）。
（3）家族性再发性血尿。
（4）其他，如甲一膑综合征。
（第三节）急性肾小球肾炎
急性肾小球肾炎（简称急性肾炎），是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全等特点的肾小球疾患。急性肾炎可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎和非链球菌感染后肾小球肾炎，本节急性肾炎主要是指前者。
1982年全国105所医院的调查结果为急性肾炎患儿占同期泌尿系统疾病的53.7%。本病多见于儿童和青少年，以5—14岁多见，小于2岁少见，男女之比为2：1。
一、病因
尽管本病有多种病因，但绝大多数的病例属A组！溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合性肾小球肾炎。溶血性链球菌感染后，肾炎的发生率一般在0—20%。
除A组！溶血性链球菌之外，其他细菌、病毒，还有疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、丝虫、钩虫、血吸虫、弓形虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等也可导致急性肾炎。
二、发病机制
目前认为急性肾炎主要与A组溶血性链球菌中的致肾炎菌株感染有关，所有致肾炎菌株均有共同的致肾炎抗原性，包括菌壁上的M蛋白内链球菌素和“肾炎菌株协同蛋白”（NSAP）。主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变，包括循环免疫复合物和原位免疫复合物形成学说。此外，某些链球菌株可通过神经氨酸苷酶的作用或其产物如某些菌株产生的唾液酸酶，与机体的免疫球蛋白（1gG）结合，改变其免疫原性，产生自身抗体和免疫复合物而致病。另有人认为链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间具有交叉抗原性，可使少数病例呈现抗肾抗体型肾炎。
三、病理
在疾病早期，肾脏病变典型，呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变。光镜下肾小球表现为程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变。肾小球增大、肿胀，内皮细胞和系膜细胞增生，炎性细胞浸润。毛细血管腔狭窄甚或闭锁、塌陷。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。部分患者中可见到新月体。肾小管病变较轻，呈上皮细胞变性，间质水肿及炎症细胞浸润。
电镜检查可见内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，使内皮孔消失。电子致密物在上皮细胞下沉积，呈散在的圆顶状驼峰样分布。基膜有局部裂隙或中断。
免疫荧光检查在急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的IgG、C3和备解素沉积，主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区，也可见到IgM和IgA沉积。系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维蛋白沉积。
四、临床表现
急性肾炎临床表现轻重悬殊，轻者全无临床症状仅发现镜下血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。
1.前驱感染
90%病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。在前驱感染后经1—3周无症状的间歇期而急性起病。咽炎为诱因者病前6—12天（平均10天）多有发热、颈淋巴结大及咽部渗出。皮肤感染见于病前14—28天（平均20天）。
2.典型表现
急性期常有全身不适、乏力、食欲缺乏、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。
（1）水肿：70%的病例有水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者2—3天遍及全身，呈非凹陷性。
（2）血尿：50%—70%患者有肉眼血尿，持续1—2周即转显微镜下血尿。
（3）蛋白尿：程度不等。有20%可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。
（4）高血压：30%—80%病例有血压增高。
（5）尿量减少：肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。
3.严重表现
少数患儿在疾病早期（2周之内）可出现下列严重症状。
（1）严重循环充血：常发生在起病1周内，由于水、钠潴留，血浆容量增加而出现循环充血。当肾炎患儿出现呼吸急促和肺部有湿罗音时，应警惕循环充血的可能性，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、吐粉红色泡沫痰、两肺满布湿喫音、心脏扩大甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧。少数可突然发生，病情急剧恶化。
（2）高血压脑病：由于脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿。也有人认为是由脑血管扩张所致。常发生在疾病早期，血压突然上升之后，血压往往在150—160mmHg/100—110mmHg以上。年长儿会主诉剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明，严重者突然出现惊厥、昏迷。
（3）急性肾功能不全：常发生于疾病初期，出现尿少、尿闭等症状，引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒，一般持续3—5天，不超过10天。
4.非典型表现
（1）无症状性急性肾炎：为亚临床病例，患儿仅有显微镜下血尿或仅有血C3降低而无其他临床表现。
（2）肾外症状性急性肾炎：有的患儿水肿、高血压明显，甚至有严重循环充血及高血压脑病，此时尿改变轻微或尿常规检查正常，但有链球菌前驱感染和血C3水平明显降低。
（3）以肾病综合征表现的急性肾炎：少数患儿以急性肾炎起病，但水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和低白蛋白血症，临床表现似肾病综合征。
五、实验室检查