（系统性红斑狼疮）
病历摘要
例1：女，44岁，因烧心5个月，呕吐、腹泻4个月于1999年6月5日入院。发病前服阿莫西林出现颜面水肿伴下肢紫癜样皮疹，曾于外院予禁食、抗炎及短期激素、抗结核治疗无好转。渐出现尿急、尿频、尿痛。体重下降超过15kg。病程中有脱发，偶口腔溃疡，无光过敏、关节痛。既往1998年发现尿蛋白（+）。体检：体温37.5℃，血压16.0/8.0kPa（120／60mmHg），消瘦，双颊、胸部皮肤见色素沉着。心率（HR）104次／min，律齐，心尖Ⅲ／6级收缩期杂音。腹平坦，无静脉曲张、胃肠型及蠕动波。腹壁韧，全腹压痛，无反跳痛，未及包块，肝肋下1cm，质软无压痛，脾未及。全腹叩浊，肠鸣音0~1次／min，肛诊（-）。左足背可凹性水肿。辅助检查：血红蛋白89~107g／L，白细胞（WBC）7×109／L，分叶0.92。尿蛋白0.3~3g／L，24h尿蛋白0.7~1.4g，尿培养及抗酸杆菌（-）。便常规少量红、白细胞，大便渗透压及溶质差<50，胃液分析及血清胃泌素水平不支持胃泌素瘤。白蛋白19~23g／L，血钾2~3mmol／L，红细胞沉降率（ESR）56～82mm／h，蛋白电泳γ增高，补体明显降低，ANA1∶40，抗dsDNAFarr法11.9％，rRNP抗体免疫印迹法15000、16500、38000（+），EIA法（++++）。腹水黄色微混，WBC（4.4~6.4）×109／L，单核为主，抗酸杆菌、细菌及真菌阴性，PPD、TBAb（-）。B超、CT、腹平片示脾多发钙化，双肾盂积水及双输尿管扩张，膀胱壁增厚，盆腔积液。胃镜见食管炎症，胃体与胃窦水肿，十二指肠球部与降部蠕动差，超声内镜见胃黏膜层增厚，活检为慢性炎症。肾盂造影示肾盂积水，双输尿管扩张。超声心动图示梗阻性肥厚性心肌病。经过抑酸、琥珀酸氢可200mg／d，治疗5d，腹泻明显减轻，仍恶心、呕吐。
例2：女，41岁，因呕吐、腹泻3个月，尿少、腹胀2个月，加重2周于1997年4月29日入院，外院曾予抗结核、激素治疗3周无效，既往1994年患原发性血小板减少性紫癜。
体检：右下肺呼吸音减弱，叩浊，腹膨隆，剑突下轻压痛，移浊（+），双下肢可凹性水肿。外痔。辅助检查：WBC（9.1~2.2）×109／L，尿蛋白（-）~1.5g／L，便常规偶有红、白细胞，白蛋白18~25g／L，低血钾，ESR61mm／h，蛋白电泳γ增高，补体明显降低，ANA1∶640，抗dsDNAFarr法10.1％，抗ENAAb（-）。腹水白细胞（0.8~5.4）×107／L，单核为主，蛋白26g／L。全消化道造影示胃黏膜增粗，胃窦部痉挛，腹平片示低位肠梗阻；胃镜示反流性食管炎，胃黏膜粗大，增厚，超声内镜示胃壁黏膜层增厚、水肿，黏膜下层强回声，活检为慢性炎症。肾盂造影示肾盂积水，双输尿管扩张；膀胱镜示膀胱遍布小梁并可见假性憩室。予抑酸、琥珀酸氢可300mg／d，腹泻可减轻，后出现昏迷、高热，腰穿证实脑脊液压力及蛋白升高，考虑合并狼疮脑病，1d后呼吸循环衰竭死亡。
讨论
甲医师两例病例的共同特点：均为中年女性，表现为呕吐、水样泻，顽固性低血钾，腹水（细胞数不多，单核为主）；胃镜示反流性食管炎，胃黏膜增粗肥厚；B超见肾盂输尿管扩张，双肾积水；低补体，高γ球蛋白血症，自身抗体（+）；均经过抗结核治疗无效。例2ANA1∶640（+），抗dsDNA抗体Farr法10.1％，诊为SLE，死于狼疮脑病。例1根据上述特点入院时考虑以下几方面诊断：①胃肠道疾病：第1例患者其腹泻量大，其性质似分泌性，但临床检查（胃液分析）不支持胃泌素瘤或VIP瘤；血嗜酸性粒细胞计数正常，肠黏膜活检未提示嗜酸性粒细胞增多，亦不支持嗜酸性肠病；胃肠道肿瘤证据不足。②免疫性疾病SLE：有免疫学指标异常，蛋白尿，而临床表现不典型。③结核病：脾区钙化，无明确结核中毒症状与其他活动的证据。④其他：如淋巴瘤、淀粉样变等，目前证据不足。SLE合并胃肠道表现并不少见，但以如此严重的胃肠症状首发并伴随肾盂积水、输尿管扩张，甚至合并梗阻性肥厚性心肌病是罕见的。
SLE合并胃肠症状的病因仍归为SLE血管病变所致，其大小血管均可受累，以小动脉为主，常累及小肠、结肠，小肠血管炎可有2％，死亡率可达50％（急腹症）。X线可见肠腔扩张、指压痕等。本次全内科查房将对例1存在的以下问题进行讨论：①诊断：SLE还是MCTD（混合性结缔组织病）？有无其他诊断？②进一步的检查。③治疗上已用激素，但恶心、呕吐缓解不明显，下一步如何治疗？
乙医师例2全消化道造影见胃形态可，黏膜稍粗，肠腔似有扩张；静脉肾盂造影双输尿管明显扩张，无明确狭窄、充盈缺损或外压，双肾盂扩张；CT盆腔积液多，未见占位，膀胱壁光滑，输尿管扩张，双肾盂明显扩张，皮质略薄；头颅CT见脑萎缩，脑室扩张。例1胸片正常；腹平片见脾多发钙化灶；静脉肾盂造影双侧肾盂扩张，失去正常的肾盂、肾盏形态，扩张的输尿管隐约可见；CT见脾多发钙化，双肾稍增大，肾盂扩张，输尿管扩张，肾实质受压，胆囊增厚，盆腔少量积液，膀胱壁稍厚。脾的钙化常见于：肉芽肿性病变，包括结核、静脉石、血管瘤。少见原因还包括寄生虫、镰状细胞性贫血、含铁血黄素沉积症等。
丙医师该患者应诊为SLE。rRNP抗体在自身免疫性疾病中仅有10％~15％阳性，往往见于SLE。SLE影响肾脏早而且重，该例已有肾损害表现。用SLE完全可以解释其多系统损害表现：①胃肠道：SLE50％可有胃肠道反应，其中20％以腹泻为主，腹泻重时常ANA滴度较低，可能与营养状态差有关，低蛋白血症、血管炎及黏膜本身的炎性病变可导致其胃肠道的重度水肿；②泌尿系扩张：可能因血管炎引起；③UCG：SLE引起心脏损伤多见，可有心肌损伤，但不特异。治疗上，激素已有效，应再加量，琥珀酸氢化可的松可加至300mg／d，暂不需冲击或加免疫抑制剂，待胃肠道损伤有所恢复后再考虑加免疫抑制剂。对该患者，可监测血WBC、补体、ESR等观察疗效。
丁医师同意SLE诊断。此患者以胃肠道症状首发，蛋白尿，低补体血症，ANA1∶40，血WBC降低，有脱发、口腔溃疡、面部皮疹，rRNP抗体阳性，均支持SLE。总结协和医院60例rRNP抗体阳性患者中：50例（92％）为SLE，3例为系统性硬化，1例为MCTD，1例为肌炎，故该抗体对SLE特异性较高。分析272例SLE患者的胃肠道表现：一半有胃肠道表现，去除药物等其他因素仍有1／3有胃肠道表现，包括脾大、腹痛、腹泻、黄疸等，44例并以胃肠道表现首发。
戊医师SLE患者有泌尿系扩张方面的文献报告。1996年文献报告19例SLE合并肾盂积水，89％为狼疮性膀胱炎（间质性膀胱炎），膀胱壁层增厚，容量减少，输尿管入口狭窄，多伴肾盂输尿管扩张，以亚洲人多见（63％），女性多，平均年龄31岁，89％合并严重胃肠道症状，包括恶心、呕吐、腹泻、胃肠道黏膜水肿，67％合并狼疮肾炎（Ⅳ或V型），对激素、免疫抑制剂反应尚可，68％有效，32％仍需手术。狼疮性膀胱炎可表现为尿频、尿急、尿痛，膀胱容积缩小，膀胱镜下可见黏膜水肿，个别见溃疡，病理为单核细胞浸润，免疫复合物在血管壁的沉积。建议行膀胱镜+黏膜活检。B超引导下肾穿刺目前有一定危险，可考虑开放肾活检。治疗上单用激素疗效欠佳，应考虑甲基强的松龙冲击或用环磷酰胺。
己医师SLE的基础病变为血管炎，有胃肠道的动力性改变。在累及多系统的患者应想到全身性疾病，如SLE、淀粉样变、POEMS综合征、肿瘤等。
庚医师脾钙化虽最常见于结核，对此患者意义不大。该病例较复杂，多系统受累，应考虑到结核、淋巴瘤、自身免疫性疾病、淀粉样变等。仍有以下问题：①SLE可否有如此粗大的胃黏膜，并表现为梗阻？②SLE诊断标准及rRNP抗体的诊断意义。③有无其他系统性疾病，如淀粉样变，自身免疫性疾病可继发淀粉样变，如治疗中对激素反应不好应考虑这个可能。④有轻度贫血，SI、TIBC降低，为慢性病性贫血，而非缺铁性贫血。
辛医师患者为多系统损害，自身抗体为rRNP抗体，特异性强，血WBC降低，口腔溃疡，尿蛋白>0.5g／24h，ANA（+），符合SLE。从胃镜上观察到胃肠道黏膜的水肿肥厚。治疗上激素应加量，可考虑冲击，胃肠道症状已很重，暂不用环磷酰胺。
壬医师SLE可有心肌损害、心包炎、非感染性心内膜炎，但肥厚梗阻性心肌病多为遗传性，超声心动图表现为非对称的心肌肥厚，颗粒样改变，流出道梗阻。梗阻不重仍有猝死的可能。治疗方面：①β受体阻滞剂：可改善舒张功能，减轻流出道梗阻，小规模的临床实验证实可降低猝死率；②钙拮抗剂：异搏定可明显减轻梗阻，缓解症状，降低猝死的危险，可予80mg每8h1次。禁用或慎用正性肌力药物、硝酸酯类药物，慎用利尿剂。
癸医师同意SLE的诊断，但应警惕淀粉样变。治疗上应考虑加免疫抑制剂，因胃肠道症状由本病引起，治疗本病有利于症状的改善。因此，激素量应加大（强的松1～1.5mg·kg-1·d-1），加环磷酰胺，为减轻胃肠道反应，可予0.2g静滴隔日1次。应争取肾活检，如肾盂积水改善，可在B超引导下行肾穿刺活检。
子医师从临床上看SLE的诊断还是成立的，但SLE未见过如此明显的心肌肥厚，而肥厚梗阻性心肌病多为遗传性，因此此患者应考虑有两种病即SLE和肥厚梗阻性心肌病。而后者有猝死的可能，故在治疗SLE的同时对肥厚梗阻性心肌病予以重视。
系统性红斑狼疮（SLE）累及消化道者不少见，但以消化道症状为主并首发者常被误诊，合并肾盂输尿管积水在国内未见报告，本文报告SLE以消化道症状首发，合并肾盂输尿管扩张积水2例。其中例1经琥珀酸氢可300mg／d（静脉），4周后胃肠症状缓解（停用所有的抑酸药），大便由每天10余次减至1～2次，偶尔3次；外周血WBC恢复正常为（4~7）×109／L；血钾恢复正常；B超：肾盂扩张明显减轻，尿频明显好转。6周后激素改为强的松50mg／d并逐渐减量；加用环磷酰胺0.2g，2次／周（静脉）。10周后复查胃镜：胃黏膜基本恢复至正常；B超：肾盂无扩张；复查超声心动图检查：未见异常（全科查房后一直服用异搏定80mg，每8h1次，复查正常停用）。因此依据例1的治疗效果提示：SLE不仅可累及泌尿系统，还很可能累及心脏且表现为肥厚梗阻性心肌病样的改变。
（中国协和医科大学王欧等）