（系统性红斑狼疮致胃肠道血管炎）
病历摘要
患者女性，35岁。因反复血小板减少3年、关节痛1年余、腹痛3d于1999年5月15日住我院。1996年患者出现下肢皮肤淤斑，查血小板20×109／L，骨髓细胞学巨核细胞成熟障碍，血小板相关抗体（PAIgG）升高，诊断为特发性血小板减少性紫癜（ITP）。服强的松治疗，半年后血小板正常，强的松递减至停药。1998年3月体重下降，双腕、肘、踝等关节对称性肿痛伴活动受限。当地拟诊类风湿关节炎，予中药治疗无效。同年5月出现脱发、腹泻、便秘交替，稀黄糊稀便2~3次／d，查便常规、便潜血均正常。之后中下腹胀痛，肛门停止排气排便，腹部平片见肠腔小孤立液平。当地拟诊肠梗阻行剖腹探查术，术中肠管未见异常。术后自觉腹痛有所好转。其间查血小板26×109／L，服强的松30mg／d治疗，并于血小板升至60×109／L时渐停用。此后患者反复腹痛，肛门停止排气排便，体重进行性下降，钡剂灌肠未见异常，肠镜示：肠黏膜血管纹理清晰，未见增生性病灶及其他异常。腹腔CT无异常。1999年2月，患者再发腹痛，停止排气排便收住我院普外科，查体肠鸣音消失。腹部平片见小液平，诊断为不全性肠梗阻。再次手术治疗，术中见小肠部分粘连，肠管正常。期间查血小板60×109／L，服强的松30mg／d治疗2个月后升至96×109／L。1999年5月，患者颜面、小腿及踝部可见凹性浮肿，中下腹持续胀痛伴停止排气排便3d，再次收住我普外科。
体格检查恶病质，体重35kg，皮疹（-），皮肤无出血点，腹壁无肠型，未扪及包块，腹紧张，中下腹压痛（+），肠鸣音消失。下肢可见凹性浮肿。
辅助检查血红蛋白97g／L，白细胞11.5×109／L，血小板34×109/L。24h尿蛋白0.48g。肝、肾功能正常，血浆总蛋白42.3g／L，白蛋白20.4g/L。红细胞沉降率66mm／h，血K+2.8mmol/L，Na+130mmol／L，Cl-97mmol／L，血pH值7.43。心电图窦性心动过速。腹部平片见左上腹孤立性小液平，上消化道钡餐无异常，B超示肝、胆、胰、脾正常，无腹水。
住院后给予禁食，全胃肠外营养及胃肠减压后腹痛好转，进流质。因血小板减少给予强的松30mg／d，并给予静注丙种球蛋白20g/d，连用5d，血小板升至77×109／L。化验示血小板相关抗体PAIgG258.1ng／107pl，PAIgA20.2ng/107pl，PAIgM正常。癌胚抗原正常。抗dsDNA85.4u／ml（放免法），IFANA1∶80（+）颗粒型，抗SSA（+），抗心磷脂抗体阴性。
本例患者经过甲基强的松龙和环磷酰胺治疗，病情稳定出院，门诊随访。
讨论
甲医师患者特点：女性，35岁。血小板多次减少。反复发作不全性肠梗阻，合并有腹膜炎体征，两次剖腹探查未发现肠管异常。肠镜、钡灌摄片、腹腔CT均正常。肠梗阻发作时肠鸣音消失伴血小板减少。大便潜血阴性，恶病质，低血钾、低蛋白血症。患者肠梗阻存在，其原因可排除肠道瘤、结核、疝、肠内堵塞、肠套叠等，也非绞窄性肠梗阻。考虑与肠系膜血管动力障碍有关。
乙医师X光平片见液平，结合临床肠梗阻成立。上消化道钡餐示胃肠道动力低、蠕动排空快，胃十二指肠无器质性变，故小肠粘连无法确认。钡剂灌肠示结肠袋消失，结肠存在弥漫性病变，结合既往肠镜无异常发现，考虑患者肠梗阻系血管性病变所致。
丙医师根据病史，特发性血小板减少性紫癜成立。根据IFANA（+），抗dsDNA（+），关节痛考虑系统性红斑狼疮（SLE）存在，并继发了血小板减少性紫癜。术中所见排除肠管壁出血。患者腹部表现考虑与SLE有关。
丁医师患者血小板减少、关节肿痛、蛋白尿，IFANA（+），抗dsDNA（+）。据ARA1982年SLE分类标准，诊断SLE成立，且处于活动期。SLE病理基础系血管炎，患者腹部表现可能系SLE引起胃肠道血管炎的结果。肠道血管炎引起肠动力障碍。治疗以糖皮质激素为主，必要时加用环磷酰胺。
戊医师患者诊断SLE明确。抗磷脂抗体、长期激素治疗引起的动脉粥样硬化均可引起血管病变。本例根据临床资料可排除。SLE血管炎系急性炎症期免疫复合物沉积血管壁所致，发病时多伴有其他脏器病变活动的证据。患者每次腹痛发作均伴有血小板减少，说明腹痛与SLE活动有关。SLE肠道血管炎导致血供减少，引起患者消化吸收功能障碍、腹痛、动力性不全性肠梗阻，并导致营养不良，水电解质紊乱，低蛋白血症。治疗上糖皮质激素剂量应个体化，一般以2~4mg·kg-1·d-1，加上环磷酰胺800mg每月冲击1次，病情控制后逐渐减少激素剂量。SLE累及胃肠道并不少见，但由于缺乏病理等特异性诊断方法，造成临床误诊漏诊。小肠血管造影见缺血征象为血管炎表现。SLE胃肠道血管炎表现多样，当SLE病人处活动期有其他系统损害，出现腹痛、腹泻便秘交替、肠梗阻甚至肠出血、肠穿孔，大便、肠镜等检查排除其他病变时应考虑SLE肠道血管炎，必要时小肠血管造影、肠系膜血管活检以证实。糖皮质激素、环磷酰胺的疗效取决于血管壁纤维化程度。
（上海第二医科大学附属仁济医院徐亮等）