（股骨干软骨肉瘤）
病历摘要
患者女，42岁。因右大腿疼痛10年，加重3年，于1992年4月10日第二次入院。10年前患者无明显诱因右大腿出现疼痛，求治某地区医院摄X线片诊断“腰椎管狭窄症”，行右大腿痛点“强的松龙”封闭治疗2～3次，疼痛未见好转。近3年来疼痛逐渐加重，而局限在右大腿上端，又求治该院，经摄右大腿X线片，发现在股骨上端、转子下有约11cm骨质破坏区，部分骨密度减低，部分呈磨砂玻璃样，有少数钙化点。诊断：“右股骨骨纤维异常增殖症”。于1990年9月4日在硬膜外麻醉下行病灶清除髂骨植骨术。病骨送病理检查，镜下见软骨组织，细胞分化良好，报告“骨瘤样增生”。术后切口愈合良好，疼痛逐渐消失，可自行行走。但术后1年右大腿又出现类似术前一样疼痛，并于右大腿上端内侧可触到一个鸡蛋大小的硬性触痛包块而再次入院治疗。
体格检查患者一般状态良好，心、肺、腹均无特殊发现。右大腿上端外侧可见10cm切口瘢痕，皮肤颜色、温度正常，无静脉怒张。深触诊发现右大腿上端内侧有5cm×4cm×4cm大小包块，边缘不清，质中等硬，压痛，活动性差，腹股沟淋巴结不大。
影像学检查双肺X线片未见异常阴影。右股骨正侧位X线片显示股骨中上1／3增粗，髓腔膨胀，皮质变薄，病灶内有团块状钙化影，小转子下股骨髓腔明显增宽，呈向内侧膨胀性囊性破坏区。病变股骨出现不规则骨膜反应。
临床诊断“右股骨骨纤维异常增殖症术后复发”。
1992年4月16日在硬膜外麻醉下二次手术。术中发现股骨中上段变粗，上端内侧骨肿瘤穿破骨皮质，向软组织膨出约5cm×4cm×4cm大小，包膜较完整。手术包膜外完整切除突入软组织内的骨肿瘤组织，并于大转子下、股骨中段各距肿瘤边缘3cm正常处横形截断股骨，取出体外，将肿瘤骨彻底切刮。肿瘤主要为灰蓝色半透明性组织。将切刮后的瘤段骨浸泡在75％酒精中30min灭活，生理盐水反复冲洗，然后放回原位，髓腔内植入取自同侧的半根腓骨，并用LTCP固定。术后切口I期愈合，大腿疼痛消失，住院1个月后痊愈出院。
讨论
甲医师从有的医院曾诊断为“骨纤维异常增殖症”最早的股骨X线片看，诊断该病根据不充分，缺乏该病的X线征象，尤其是第二次术前X线片已有骨膜反应，这多考虑为恶性肿瘤或炎症，本人宁愿考虑炎症也不考虑纤维异常增殖症，但临床上确无炎症表现。从第一次术前股骨正位X线片看，在囊性病灶内显示有点状钙化影，这说明该肿瘤可能来自软骨系统。从X线片改变再结合病理结果，考虑原来是长骨的内生软骨瘤，后来恶变成软骨肉瘤。内生软骨瘤多发生在手足短管状骨，但少数也可发生在长管状骨，而且生长在长管状骨的内生软骨瘤容易恶变成软骨肉瘤。第二次手术已2年半，现病人情况良好，无痛。但近来X线片显示股骨转子间处有边缘清楚的密度减低区，可能是手术局部刮除未植碎骨所遗留的空隙，但不除外复发。因临床上无明显复发迹象暂无须特殊处理，应严密观察，如果确有复发，可行股骨上部2／3假体置换。因软骨肉瘤，特别是软骨瘤恶变成的软骨肉瘤恶性度不高，若行髋离断太可惜了。
乙医师术前X线片呈膨胀性囊性破坏，部分呈磨砂玻璃状，首先应考虑为骨纤维异常增殖症。刮除植骨后病变复发，并出现骨膜反应，表现骨纤维异常增殖症术后复发恶性变。然而病理结果却不支持这一诊断，骨纤维异常增殖症镜下应见到大量成纤维细胞，恶变后可出现大量幼稚成纤维细胞及软骨岛，而本例第一次术后病理见到大小不等的软骨细胞，细胞分裂良好，因此不除外软骨系统肿瘤。
丙医师可呈本例X线改变看有软骨母细胞瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增殖症和内生软骨瘤的可能。软骨母细胞瘤发病年龄更低，位于骨骺或干骺端，镜检无软骨细胞；骨纤维异常增殖症发病年龄亦低，常伴有性早熟，镜检为大量成纤维细胞，恶变时衍化为纤维肉瘤亦与本例不符；内生软骨瘤虽主要发生于短管状骨，但长管状骨内亦可发生，并且易于恶性变，恶变后衍化成软骨肉瘤，X线片出现溶骨性破坏，不规则骨膜反应，广泛而不规则钙化，与本例病情发展规律相符，故本例应诊断为原发的内生软骨瘤恶性变。
丁医师根据X线片考虑如下：（1）软骨肉瘤，第二次术前X线片骨髓腔膨胀性破坏，其中有密度减低区，团块状钙化影，出现骨膜反应均支持这一诊断，与病理结果一致。（2）骨纤维异常增殖症，第一次术前X线片呈膨胀性密度减低区，有磨砂玻璃状阴影，支持骨纤维异常增殖症的诊断，但病理结果不支持。
戊医师本例应考虑到长骨软骨肉瘤或内生软骨瘤的可能性，也要考虑类肿瘤组织中的纤维结构不良。后者发病年龄一般在10岁左右，而此例已是中年，一般骨纤维结构不良者均无骨膜反应，除非有恶性变，故本例可除外骨纤维异常增殖症。而长骨软骨肉瘤的好发年龄在40～50岁，长管状骨又是骨肉瘤好发部位，从第二次手术前X线片看，髓腔内有广泛的不规则的斑点状钙化，不规则的骨膜反应，此与软骨肉瘤特点相符。软骨肉瘤分为原发和继发两种，从缓慢发展病史看，考虑本例原来为长骨内生软骨瘤，以后继发恶变成软骨肉瘤。是否本例为长骨内生软骨瘤，这要靠最后病理检查，细胞分化形态决定。关于治疗，软骨肉瘤镜下分4级，但大部分为I、Ⅱ级，恶性程度较低，预后好，5年生存率可达40％～50％。因对放疗化疗均不敏感，故本例治疗原则，应做彻底病变切除，保存肢体为宜。
病理报告：术后切除肿瘤骨送病理检查发现有大小不等软骨细胞，核异型、双核细胞。病理诊断为“软骨肉瘤”。
复查：出院后经床上功能练习3个月，后持拐行走，半年后弃拐。术后2年半复查，患者一般状态良好，右大腿无疼痛，可步行1.5km，右下肢较健侧短0.5cm，右大腿无红肿及包块，腹股沟淋巴结不大，髋、膝关节活动正常。X线片显示股骨用钢板螺钉固定位置好，无松动及折断。骨密度正常，截骨断端已有骨痂形成，髓腔内还可见植入腓骨影，骨、软组织内未见破坏、平常钙化及骨膜反应，双肺X线片正常。
己医师从发病部位和X线征象来分析，不除外纤维异常增殖症。但此病多发生于青少年，病理改变为受累骨内有纤维异常增殖，并伴有不同程度的骨小梁组织及软骨化生为特点。少许可转变为纤维肉瘤，成骨肉瘤及软骨肉瘤等。本例前后两次病理检查，并未发现以上各种组织成分，病理组织学不支持骨纤维异常增殖症之诊断。第一次手术切除肿物切片所见软骨组织大小不等、分叶状，其间有细小的纤维组织分隔，细胞分化良好，不见核分裂。结合病史及X线改变，符合长骨内生软骨瘤之病理组织学改变。术后1年，局部肿瘤复发，并且穿破骨皮质，向周围软组织内生长。手术标本大体为灰蓝色半透明软骨组织，镜下既可见良性软骨瘤的组织形态，又有细胞大小不等、核异型明显、双核细胞等局部恶性形态特征，完全符合内生软骨瘤、术后复发、局部恶变病理组织学改变，且细胞分化良好，为高分化软骨肉瘤，同软骨瘤鉴别有时比较困难，需结合临床及X线表现综合判定。
庚医师本例为中年女性，第一次入院主诉为右大腿上端钝痛3年。X线片示股骨上端转子下有约11cm骨质破坏区，部分骨密度减低，部分呈磨砂玻璃样，有少数钙化点，皮质骨均匀膨胀变薄。首先易想到较常见的骨纤维异常增殖症。病理诊断为“骨瘤样增生”。术后2年因疼痛复发加剧，大腿上端内侧触到包块第二次入院，X线片示骨质破坏区稍增大，有大片云团样骨密度增浓区。术中发现瘤体为浅灰蓝色半透明组织，质较脆。考虑软骨肉瘤的可能性大，并经病理切片证实。结合病理和X线片改变，分析第一次病理诊断可以除外。因骨瘤样增生是纯良性病损，侵袭范围小，不会恶变成软骨肉瘤。骨纤维异常增殖症发生恶变的几率也比较少，且多与放疗有关，恶变后为骨纤维肉瘤或骨肉瘤。本例为软骨肉瘤，由骨纤维异常增殖症恶变的可能性不大。而第一次病变诊断的最大可能是股骨上端内生软骨瘤。内生软骨瘤虽多发生于手足的短管状骨，但长骨的发生率约占25％，且较易恶变，此病的发展过程慢，恶变后也多为I级透明软骨细胞瘤，恶性程度低。经再次将第一次手术的病理组织进行切片，结果证明是典型的“软骨瘤”。说明第一次术后切片未切到典型部位的瘤组织，应引以为教训。
对良性骨肿瘤或瘤样病损，目前多采用简单的清除植骨术。但许多报告和我们的临床资料都说明一些侵袭性较大，易复发或易恶变的良性病损采用传统的清除植骨术是不恰当的。采用瘤段骨切除，离体切刮，灭活再植，病灶切除彻底。如固定牢靠，不仅骨愈合有保障，而且功能恢复快，恢复好，复发少。这种术式对一些低度恶性肿瘤，或侵袭范围较小的早期恶性肿瘤也是可取的。本例瘤体侵及软组织，由于患者及家属坚决要求保肢，我们考虑其病程进展慢，恶性程度低，软组织内肿物包膜较完整，故采用保肢术，且收到良好效果。
（长春白求恩医科大学一院李印良）