书城医学临床疑难病例分析
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第63章 间断腰部钝痛、腿痛,夜间尤甚(2)

丁医师病史中有“腰痛伴左下肢后侧痛”的主诉,似有腰间盘突出症的可能,但是:①本患儿无外伤史,症状与卧床与否无明显关系,所以儿童腰间盘突出症的可能性极小;②腰椎结核,近年来此病的发病率似有回升,病象不典型,试验治疗也否定了它的可能性;③就其病史与病象,特别是年龄与疼痛的特点,腰椎良性肿瘤可能性大。本例影像学显示:第三腰椎锥体后缘1.0cm×1.0cm骨密度降低区,椎间隙正常,椎旁无异常软组织影像,病灶中央有0.5cm×0.3cm致密区,边界清楚,似有反应性硬化带,这些支持良性肿瘤,但是不能完全排除CT切面椎间盘存在钙化时的影像。就良性肿瘤而言,此例也不典型,如骨瘤多见于颅骨,骨样骨瘤多见于椎骨附件,良性成骨细胞瘤的形体多大于2cm等。综合病史、病象、影像学检查,诊断为第三腰椎椎体良性骨肿瘤,骨样骨瘤可能性大,但不除外腰椎间盘突出症。

戊医师椎体病变不外乎包括:炎症、肿瘤、先天畸形及外伤退变。本患儿无外伤史,可除外外伤及退变性疾病。病程较长,无进行性消瘦,全身情况佳,结合各项辅助检查,先天畸形及恶性骨肿瘤可除外。患儿已诊断为肺门淋巴结结核,结核是我区常见病和多发病,本应考虑为椎体结核,但是在本患儿有诸多表现与结核不符,所以不能确认为结核。本患儿以痛为主,有明显的夜间痛,服用水杨酸类药物能够缓解。影像学特点为第三腰椎椎体左后下缘有直径1.0cm左右的骨破坏区,周缘有硬化区,中心密度高,符合骨样骨瘤。椎体骨样骨瘤十分罕见,在确立诊断时需要同椎体骨软骨瘤及软骨瘤等疾病相鉴别。此外,骨样骨瘤和骨母细胞瘤十分相似,经过组织学检查往往才能确诊。诊断时要同慢性骨脓肿相鉴别。

己医师本患儿以腰腿痛为主,无外伤及发烧史,腰椎有侧弯,第三腰椎棘突有叩压痛,双直腿抬高及加强试验均为阳性。血常规、血沉正常,经试验性抗痨治疗无效。影像学可见第三腰椎椎体左后下缘有小范围的骨破坏区,其中央有0.5cm×0.3cm之致密区,边界清楚,周缘有硬化带,肿物向左侧椎管突出,使左侧神经根通道狭窄,突入椎管部分肿物无明显硬化带。上述表现不支持结核的诊断,而更支持椎体低毒力感染的诊断,用低毒力感染才能更好地解释左侧腰神经通道狭窄出现双腿症状的表现。此外,本例患儿的各种表现也很支持骨样骨瘤,骨样骨瘤最常见发生于四肢长管状骨,脊柱的发生率较低,且脊柱多发生于附件,而椎体的骨样骨瘤十分罕见。

庚医师根据该患儿的症状、体征及其辅助检查的结果,首先应考虑下列3类疾病:①椎体中心型结核:结核是常见病,儿童以中心型结核最为常见,该患儿又有肺门淋巴结结核,同时该患儿又有诸多与结核不符的表现,如无结核中毒表现、血沉不快、椎间隙不狭窄、抗痨性试验治疗无效,不支持椎体结核的诊断。②椎体的低毒力炎症,影像学检查等不支持低毒力炎症。③该患儿诸多的表现及水杨酸试验治疗有效等,支持骨样骨瘤的诊断。

辛医师本患儿为13岁女孩,症状单纯,以痛为主,与劳累无关,化验检查无明显异常,首先不考虑腰间盘突出症。应考虑良性椎体肿瘤,骨样骨瘤的可能性最大,支持骨样骨瘤诊断的依据有:①症状以痛为主,有明显的夜间痛;②服用阿司匹林类药物能暂时缓解;③影像学特点为第三腰椎椎体左后下缘有直径1.0cm左右的骨破坏区,周缘有硬化区,中心有高密度的瘤巢。但在确立诊断时要同慢性骨脓肿相鉴别。

壬医师本患儿无外伤史,结合辅助检查,首先可以排除小儿腰间盘突出症、腰椎陈旧性骨折及椎体骨骺性疾病;再综合该患儿的临床表现、影像学特点、化验检查及试验性抗痨治疗的结果等,又可以除外椎体的先天性、代谢性疾病、椎体的原发性恶性肿瘤、转移性肿瘤及小儿椎体结核。本患儿总体表现为一个以痛为主小型良性肿瘤的表现,水杨酸试验治疗明显有效,支持骨样骨瘤的诊断。

癸医师病理检查,肉眼所见送检材料为多块软组织,大如蚕豆,色灰红。镜检:可见新生的骨样组织小梁连接成网状,其间为富于血管的结缔组织。骨样组织中有不同程度钙盐沉积,但不形成正常典型的骨小梁结构。结缔组织中见有增生的成骨细胞及少量多核巨细胞、富含薄壁的血管及纤维组织,间质成分未见有异型改变。病理诊断为:椎体骨样骨瘤。骨样骨瘤的诊断要点:①肿瘤的主要成分骨样组织虽有不同程度的骨化,但最终不能达到正常状态的骨小梁结构,显示肿瘤成骨过程的不成熟和不完全;②其成骨性结缔组织间质成分无间变和异型性。本例病理检查所见与此相符,故病理诊断清楚,即骨样骨瘤。骨样骨瘤是一种成骨性良性肿瘤,其特征是病灶较小,通常不超过1cm,轮廓清楚,并具有反应性骨所形成的周围带,病理上病灶由多量细胞和富有血管的不成熟骨和骨样组织构成。在1935年,骨样骨瘤首先由Jaffe命名。骨样骨瘤是否为肿瘤曾有争论,以前曾有人认为是炎症,现在一致认为是肿瘤。骨样骨瘤和骨母细胞瘤的病变有密切关系,且形态学上有相似之处,为此,骨样骨瘤需与骨母细胞瘤相鉴别:①肿瘤的大小,前者较小(一般小于1cm),而后者体积较大(一般2~10cm);②发病部位,前者位于皮质,而后者位于髓质;③骨母细胞瘤常缺乏反应骨所形成的周围硬带;④组织学上,骨母细胞瘤有丰富的骨母细胞,可聚集成小片或条索,可形成较成熟的骨质;而骨样骨瘤的骨母细胞数量较少,且较分散,不形成成熟的正常骨小梁。

子医师骨样骨瘤并不少见,主要见于四肢长管状骨,发生于脊柱的少见且多累及附件,椎体骨样骨瘤则实属罕见。该肿瘤“瘤巢”小并为硬化骨环绕,加之受脊椎复杂结构和腹腔内脏重叠的影响,在X线片上病灶多被掩盖,甚难发现,诊断常被延误。

诊断与治疗:我科术前曾讨论两次,综合分析临床和影像学资料,本例有如下特点:①患儿为13岁女孩;②病程长、发展缓慢;③局部症状为主,全身情况良好;④突出症状是腰痛,夜间加剧,服用水杨酸制剂可使疼痛缓解;⑤有疼痛性腰椎侧弯,病变在主弯凹侧顶部;⑥局部压、叩痛明显,后期出现神经根刺激症状和肌肉萎缩;⑦X线侧位片:在第三腰椎椎体后下角似有局限性密度增高区,CT显示第三腰椎椎体后下缘偏左侧有一椭圆透亮巢,体积1.19cm×0.8cm,边界清晰,内含钙化斑,周围骨质广泛硬化波及大部分椎体,瘤巢椎管侧皮质变薄略膨胀。上述特点提示是一种腰椎椎体的慢性良性病变,以第三腰椎椎体骨样骨瘤可能性大。在考虑诊断时,注意与下列四类疾病相鉴别:①骨与软骨良性肿瘤:如骨母细胞瘤、软骨瘤;②瘤样病损:如骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、骨的嗜酸性肉芽肿;③炎性病变:慢性低毒性感染和椎体中心型结核;④腰椎间盘病变。治疗上采取肿瘤整块切除,术前CT扫描,对准确定位、完整切除病变和手术入路选择有重要价值。本例经后路全椎板及患侧部分关节突切除,推开硬膜囊及神经根,病灶显露满意。病灶中心骨皮质已缺损,瘤体呈棕红色。将瘤巢及周围部分硬化骨整块切除。术后疼痛完全消失,随访9年未见复发。

(内蒙古医学院第二附属医院温树正等)