（盲结肠及阑尾系膜蔓状血管瘤）
病历摘要
患者男，51岁。因反复便血5年，伴右下腹痛2年，于1988年11月1日入院。患者于1983年11月因右踝关节肿痛，活动困难，拟诊类风湿关节炎，经用激素和肠溶阿司匹林治疗后，关节疼痛减轻，但出现柏油样便，经止血药物治疗好转。此后5年来，反复便血，呈猪肝色便或黑便。每逢疲劳、活动过多、饮酒等易复发，每年发生2～3次，住院用止血药物，数天可愈，有时休息也可自愈，但病情逐年加重。于1987年4月2日出现右下腹疼痛，便血伴低热（体温38℃左右）、头晕、乏力、盗汗，拟诊为肠结核，给予链霉素、雷米封、利福平等抗结核治疗，病情稳定1年余，体重略增加。于1988年5月7日又因便血、右下腹疼痛、发冷、发热入院。经用氨苄青霉素和止血药治疗，症状缓解，因患者拒绝手术探查，于同年7月7日出院。时隔4个月后，又发生右下腹疼痛、发热、解鲜血便2d，于1988年11月1日再次入院。
体格检查体温39.2℃，脉搏120次／min，血压14.7／9.3kPa。慢性病容，贫血外观，皮肤无出血点，浅表淋巴结不肿大。心肺未见异常。腹平软，肝脾肋下未触及，右下腹可触及3cm×4cm包块，境界不清，有触痛，无反跳痛，肛门指诊阴性。
辅助检查血红蛋白72g／L，白细胞7.1×109／L，中性79%，淋巴21%，血小板182×109／L，凝血酶原时间16s，出血时间1min，凝血时间2min。尿常规正常。大便隐血试验（＋＋＋）。血浆总蛋白60g／L，白蛋白37g／L，球蛋白23g／L。肝功能正常，血沉58mm／h，抗“O”62.5u，类风湿因子（-），抗核抗体（-），C31240mg／L，IgG14g／L，IgM1340mg／L，IgA2200mg／L，甲胎蛋白（-），癌胚抗原试验（-）。B超：肝、胆、脾和胰未见异常。胃肠钡餐双重对比造影及气钡灌肠照相均未见异常。胃镜检查：慢性浅表性胃炎。纤维结肠镜检查在盲肠部见鲜血甚多，视野不清，未发现肿物及溃疡。
入院经过经用氨苄青霉素和止血剂治疗以及支持疗法，2周后腹痛消失，右下腰包块摸不清，体温正常，症状明显好转。但于12月3日因饮酒再度大量便血，为鲜红色血便约1500ml，血压下降，虽经内科保守治疗，不能控制出血而转外科行紧急手术探查。
临床讨论
甲医师本例临床有以下特点：（1）中年男性，既往有关节痛，反复发作便血或黑便5年，首次解黑便前有服激素及阿司匹林史。（2）有时右下腹部可触及包块，其包块均在发热时出现，体温控制之后可消失。（3）血红蛋白72g／L，血浆总蛋白60g／L，血沉40～80mm／h。（4）全消化道钡透及气钡造影多次检查均未见异常。（5）纤维结肠镜检查发现回盲部可见鲜血流出，但未见溃疡和肉芽肿及其他肿物，胃镜检查未发现特异性病变。根据以上特点，考虑反复出血部位在下消化道，而且在回盲部的可能性大。回盲部出血的常见原因有：溃疡性结肠炎、克隆氏病、肠结核及结肠憩室炎等。
本例曾在发病后仅给抗生素及磺胺治疗，出血可以停止，腹痛、发热可控制，而纤维结肠镜检查，结肠未发现溃疡，各肠段均未发现肉芽肿及漏管，因此溃疡性结肠炎、克隆氏病可排除。当钡剂双重造影疑为回盲部结核时，经抗结核治疗一度病情稳定，但次年又再度出血，此后多次复查，回盲部均未能提示肠结核的征象；当年病情稳定，可能与应用广谱抗菌作用的利福平有关，由于抗生素治疗可控制出血及临床症状，因此我们多次考虑有否因盲部憩室炎的可能，但钡造影未能证实。其次，应考虑肿瘤，良性肿瘤常见的有结肠息肉、结肠平滑肌瘤及结肠血管瘤等，恶性肿瘤如腺癌、平滑肌肉瘤、淋巴瘤等。由于本例病程反复已达5年之久，又没有恶异质情况，恶性肿瘤似可排除，因此良性肿瘤可能性大，结肠息肉一般钡剂双重造影及纤维结肠镜检查是可以发现的。有报告说，两种配合诊断，准确率可达80%～90％，但本例未发现，故可排除。如果是平滑肌瘤，可以出现肠梗阻现象，触及肿物为固定性，钡剂造影可发现肠腔狭窄，但本例未能触及也没有X线征象，故不支持平滑肌瘤，因此最大的可能是结肠血管瘤。因病人应用了强的松和肠溶阿司匹林，这两种药物均可诱发出血。血管瘤在X线钡造影很难发现，而纤维肠镜发现了出血部位在回盲部，如果能够采用肠系膜血管造影可能对诊断有帮助。
乙医师我同意甲医生的看法。对便血的病因，我认为有以下可能：①肠结核：本病好发于回盲部，可有右下腹疼痛及肿块和发热，病变侵蚀肠壁血管，大便潜血试验可出现阳性，且本例抗结核治疗曾一度好转。但该患者无肠外结核的证据，X线检查亦未见异常，再者肠结核便血者少见，大量便血者更为少见，据报道约占2%，故不大支持本病。②克隆氏病：在消化道各部位均可发生病变，但以回肠末端和结肠多见，病变主要为纤维组织增加，肉芽肿和溃疡形成，病变呈节段性分布。如溃疡向深层发展，可累及肌层血管引起大出血。本病约80%～90%有腹痛，约1/3可触及腹部肿块，但X线和内镜不支持本病。③消化道肿瘤：尤其是右半结肠癌，常有便血、右下腹疼痛和肿块，但X线和内镜检查亦不支持本病。④消化道憩室病，尤其是回肠末端憩室并发急性憩室炎和溃疡时，可出现便血和右下腹肿块。在并发憩室炎时憩室颈口常较狭小，钡剂不易充盈，肠X线钡餐检查容易漏诊。本例经抗炎治疗有效，显然X线检查未见憩室，但尚不能完全排除本病的可能。⑤消化道血管病变，如肠血管畸形和血管瘤亦可引起消化道出血，主要表现为反复多年的血便。有人统计1200例尸检中有3例属本病，但本病诊断较困难，确诊往往需要手术检查及组织学检查。综上所述，我认为本例便血的原因难于确定，可能是由一些不常见的原因如消化道憩室病并发炎症、溃疡和胃肠道血管病变引起。
丙医师手术所见，于硬膜外麻醉下剖腹探查，腹腔内无出血渗出，肝、脾、胃、上段小肠及系膜未见异常。回肠下段、结肠腔内有中等量咖啡样血块，回盲部肠系膜血管迂曲、粗大，直径约0.5cm。正常部位未见阑尾，切开升结肠外侧腹膜后，见其于升结肠后方，尖端指向右上方，管壁增厚呈慢性炎症。盲肠、回盲部、升结肠中下段后侧肠壁浆膜层粗糙、增厚，可扪及明显血管搏动，行右半结肠切除术。
丁医师根据外科术中所见，我认为结肠血管畸形可能性大。近年来发现肠道血管畸形常为老年人下消化道出血的原因之一。病变好发于右半结肠，病情往往迁延数年反复出血，本例发作时伴有右下腹痛、低热，可能是伴有感染所致。
戊医师本病例反复便血5年，曾做结肠镜检查均未明确诊断，分析原因可能是肠道准备不充分，残留血块或粪便残渣遮盖了病灶，或技术上所限制。有人认为①下消化道出血急诊结肠镜检查，最佳时间是活动性出血终止前仍有少量出血时；其次是急性大出血间歇期，出血停止后24～36h仍可找出出血部位。至于肠道血管病变引起的下消化道出血，充分地肠道准备、仔细的结肠镜检是必要的。周氏报告结肠镜检查1758例中发现回盲部病变288例，病因确诊率达16.4%，由于能直接观察病灶及活检进行病理检查，故认为是诊断回盲部病变最有价值的方法之一。对疑似肠道血管病变，结肠镜又未能明确者，采用选择性血管造影最有价值。
病理讨论
己医师送检回肠长9cm、直径2cm，盲结肠长10cm、直径3.5cm，阑尾长6cm、直径1.1cm。于阑尾及盲肠系膜处见一团血管脂肪组织，大小为6cm×5cm×3cm，血管明显增粗，粗细不等，粗者外径1.2cm，沿肠系膜剪开肠壁并剖开肿块，肿块切面见若干管壁增厚并扩张的血管，腔圆，壁厚者0.2cm。其中，在一扩张的管腔中有一段血栓，长2.3cm，直径0.8cm，肠壁增厚不明显，盲肠黏膜不完整，其黏膜下层见若干细小、圆而壁厚的小血管，直径约0.1cm×0.2cm。
镜下所见，盲肠部黏膜糜烂，其黏膜下层见扩张的动脉性小血管。相应部位肠壁示海绵状血管瘤性改变。肿块为扩张壁厚的动脉性血管及脂肪组织。
诊断：盲结肠及阑尾系膜蔓状血管瘤。
血管瘤有毛细血管瘤、海绵状血管瘤、肉芽性毛细血管瘤、蔓状血管瘤等。这一病例符合蔓状血管瘤的诊断。蔓状血管瘤，也称葡萄状或盘状血管瘤，是一种弯曲的、厚壁而扭曲的静脉型及动脉型血管所构成的类似于畸形的病变。多发生于四肢、头颈部，而发生在肠系膜者甚为少见。至于它的发生，或是先天性血管发育不良，或是后天获得性（如炎症、小血管栓塞等）。黏膜下小血管受刺激后破裂出血而致便血。
庚医师肠道血管畸形的诊断颇为困难，本例经剖腹探查，病理证实为盲肠血管畸形。关于本病的命名及分类迄今仍较混乱，名称有血管发育不良、血管扩张、血管畸形等，多数认为采用血管畸形这一名称更确切，可用于描述胃肠道各种血管病变。回顾病史，本例有贫血及反复便血或黑便达5年之久，常规检查未能明确诊断。Howarp报道26例结肠血管发育不良的病人，平均年龄69.6岁，贫血占61.5%，在20名便血病人中有14人（占70％）发作性便血和黑便在5次以上，有5名（占25％）在1～5次，有1名表现为单纯便血。本例发作性便血亦是5次以上，最后两次便血量大约1500ml，引起失血性休克，才施行紧急手术检查。血管畸形过去认为与先天变异有关，但人们总是发现这种病变多在年龄大的人身上存在，因而近年的研究认为与后天性获得性血管退行性变有关。由于肠肌收缩，黏膜下静脉进入肌层，使黏膜下静脉血流呈慢性、间歇性阻塞，久之，黏膜下静脉扩张、扭曲，并逆向地累及黏膜层小静脉、毛细血管。当毛细血管括约肌功能失调时，则小动脉直接沟通，使静脉压升高，导致血管扩张，日久血管则发生退行性变。因盲肠及右半结肠的肠壁张力高，故成为老年人血管退行性变的好发部位。本例经右半结肠切除，血红蛋白恢复正常，痊愈出院至今未复发。
（空军福州医院王正国）