（扩张性心肌病并肺梗塞）
病历摘要
患者男，62岁，因咳嗽、盗汗4个月，双侧胸腔积液20d，于1992年7月14日入院。患者自1992年3月始咳嗽，白痰，夜间盗汗明显，未诊治。6月18日劳累后，感心前区剧痛，伴左肩酸麻，胸闷，痰中带血丝。外院行ECG检查，拟诊为心肌梗死，对症治疗后缓解。1周后查胸片：双侧少量胸腔积液，6月26日始予以利福平，青、链霉素和先锋Ⅴ号等治疗。7月2日突然高热，体温达39.9℃，对症治疗无效，7月8日停药，2d后体温持续在37.5℃～37.9℃，胸透示双侧胸腔积液增多，为进一步诊治转入我院。既往史：因视力减退、头痛16年于1978年7月1日入我院神经外科，诊为垂体瘤，并行手术切除，术后病理报告为垂体嫌色细胞腺瘤。未行激素替代治疗，能胜任日常工作及参加体育活动。1985年11月初，劳累着凉后，呕吐、纳少、四肢发抖于12月13日入我院内分泌科，诊为垂体前叶功能低减危象前期，予泼尼松，甲状腺素片替代治疗好转，出院时分别用泼尼松5mg／d、甲状腺素片20mg／d至本次入院。无高血压、心脏病史，无结核及接触史。
体格检查BP19.3/12.0kPa（145/90mmHg），T36.7℃，P90次/min，R16次/min。静卧位，表情淡漠，答问切题，无呼吸困难。毛发及眉毛稀疏，无腋毛和阴毛。颈软，甲状腺不大，气管居中。双下肺叩清，呼吸音减弱，可闻及湿啰音，心界不大，心率90次／min，律齐，未闻及杂音。肝脾未及，腹水征（-），下肢不肿。
辅助检查Hb（84～98.9）／L，WBC（7.2～13.5）×109／L，中性0.61～0.71，尿、便常规正常。K+4.0mmol／L，Na+135mmol／L，Cl-104mmol／L，Cr0.8mg％，BUN7mg％，ALT51u，Bil<1.0％，A／G2.8／3.6，血Ca2+6.9mg％，P3+2.0mg％，空腹血糖4.6mmol／L，ESR65mm／h，T371μg／dl，T45.0μg／dl，TSH0.9μu／ml。OT1∶10000（-）。胸液化验：细胞总数1760~2960，WBC1550~710，单核0.65~0.82，多核0.18～0.35，黎氏反应（+），蛋白4.1%~4.8％，抗酸杆菌涂片（-），培养（-）。血气：pH值7.50，PaCO22.7kPa（20.1mmHg），PaO213.3kPa（99.6mmHg），HCO-315.9mmol／L，痰细菌培养1次为阴沟杆菌90％，痰抗酸杆菌3次（-），血培养2次（-）。肺核素灌注及下肢核素显像：肺内无明显缺损区，下肢及盆腔静脉未见血栓形成。ECG：肢导低电压，余未见异常。超声心动图未来得及作。
抢救经过入院后予以西力欣1.5g／d静点，口服消心痛、心痛定及泼尼松5mg／d，甲状腺素片20mg／d。次日体温达38.3℃，并出皮疹，停西力欣，1d后疹退，体温持续37.5℃~37.7℃，盗汗明显，但一般情况好，生命体征平稳。于7月22日予异烟肼、利福平、链霉素治疗，当日上午，病人觉发冷，测体温为39℃，BP14.7/8.0kPa（110/60mmHg）。神清，心肺体征同前，以物理降温，体温仍高达40.4℃，但神清，BP16.0/8.0kPa（120/60mmHg），心率104次／min。21时30分病人“咳嗽”一声，随即面色苍白，呼吸心跳停止，终因抢救无效于1992年7月22日死亡。死亡诊断：1.心源性猝死。2.双侧胸腔积液原因不明，结核性胸膜炎可能大，肺梗死？3.冠心病，心肌梗死？心力衰竭？4.垂体嫌色细胞瘤术后，垂体前叶功能低减危象？
临床讨论
甲医师1.双侧胸腔积液原因：①肺血管栓塞。病人突发胸痛、胸闷、咳血丝痰，伴胸水，应疑此病，但只有大的肺血管栓塞，才出现胸腔积液，且多为血性。而本例胸水为渗出液，非血性，双下肢及腔静脉核素及肺核素灌注显像均未见血栓形成和肺栓塞现象。若为长期反复肺血管栓塞，由于肺动脉高压，可引起渗出性胸腔积液，但本例并未发现栓源，是否在右心房、室存在附壁血栓脱落所致？②心源性因素所致。病人有胸痛、左肩酸麻、胸闷、似心绞痛发作，但未见有心肌梗死征象，因此不考虑此诊断。③垂体前叶功能低减所致甲状腺功能低下而引起的胸腔积液。本例一般情况良好，血压、血糖、血电解质及T3、T4，TSH均正常，可排除。④感染性胸腔积液。最常见是结核性胸膜炎，本例有咳嗽、盗汗、低热、ESR65mm／h，胸液为渗出液且以单核细胞为主，因此，考虑此病可能大。但结核性胸膜炎胸腔积液多为单侧，双侧很少见，而且肺内也未见有明确结核病灶。2.高热原因：①感染性。入院后始终发热，痰培养1次为阴沟杆菌，故怀疑为院内感染，但抗生素无效，血培养2次均（-），是否为特殊病原感染？②垂体前叶功能低减危象。有感染诱发因素较易引起垂体前叶功能低减危象，该病症可分为高热型、低热型、低血糖型及循环衰竭型，本例病人虽然高热，但一般情况较好，血压不低，故单纯高热型不能除外。③药物热。曾用利福平、SM、先锋V号及青霉素，体温达39.9℃持续1周，停药后2d热退，本次入院应用西力欣，次日出现皮疹，体温达38.3℃，停药后退热，故要考虑药物热的可能。3.死亡原因：①心源性猝死。为猝死中最常见原因，且本例2min内死亡，时间短，更应考虑可能存在心脏疾病，②肺源性猝死。多见于肺大血管栓塞，但此类病人极度呼吸困难及明显紫绀，多在20min内死亡，故可能性小。
乙医师心源性猝死约占猝死的90％。本例拟优先考虑心脏病变所致。病人缺乏心包疾患的症状和体征，也未闻及心脏杂音，故急性心包填塞和心瓣膜病可除外。冠心病系心脏猝死的最常见原因，达半数以上。其冠状动脉粥样硬化性狭窄常在75％以上，往往多支受累。患者1985年心电图示I度房室传导阻滞，本次复查为肢导低电压，未见心肌缺血引起的ST段和T波改变。入院后未行冠状动脉造影及心肌灌注断层显像检查，仅凭其症状和心电图结果不足以做出冠心病诊断，鉴于一些冠心病患者心电图检查可无明显异常改变，故本例冠心病猝死尚不能除外。本例肺灌注显像示心脏向两侧明显扩大，应考虑扩张型心肌病的可能，其临床表现无特异性，其诊断需除外其他原因的心脏病。主要为呼吸困难、乏力，渐现下肢水肿和腹水等心力衰竭征象，心房颤动和室性心律失常亦较常见，一般认为心脏越大预后越差。一些患者可能无心力衰竭而猝死，本例宜着重考虑。
丙医师可以引起突然死亡的呼吸系统疾病有张力性气胸、上气道梗阻引起的窒息和肺梗死，本例也尚缺乏证据。故其死亡考虑与心脏血管疾病有关。胸主动脉夹层动脉瘤破裂，临床不符合。病人生前是有心脏异常表现的：①1992年5月18日出现心慌、胸闷、乏力、不能行走等症状，经丹参治疗和休息后症状缓解。②6月18日又出现胸闷、心前区痛、左肩部酸麻。③核素显像心脏扩大。因此患者虽未做超声心动图，仍表明有心脏疾病存在，猝死原因是心律紊乱还是其他原因，目前尚难判断。患者有胸腔积液，化验符合渗出液，临床不除外结核性胸膜炎，但与心脏疾患的关系也不能除外。发热较急骤，是上呼吸道感染或其他原因尚难肯定，但与胸腔积液无明确关系。
丁医师病人住院期间曾在我科检查2次，结果为双侧胸腔积液。从声像学特点分析，没有发现胸膜增厚；从胸水的透声性分析，胸水透声性良好，其内未见明显增强回声光条（纤维沉积）。而大部分结核性胸水是具有以上声像学特点的，因此超声检查不支持因结核性胸膜炎引起的胸水。
戊医师双下肢深静脉核素造影正常，可除外双下肢深静脉血栓脱落导致肺栓塞的可能性，患者右肺下叶两个肺段为放射性减低而非缺损，但其形态不同于肺栓塞中常见的锲形缺损。另外由于胸液压迫肺组织也可使肺血流灌注减少，胸液本身对射线也有吸收作用，这些因素都与放射性分布减低有关。本例按照核医学肺灌注／通气显像诊断肺栓塞的可能性来判断，属低度可疑肺栓塞，即肺栓塞可能仅约为10％，即右肺存在血流灌注减低区，不能完全除外肺栓塞。另外，心脏扩大，且双侧性，是否存在扩张性心脏病或心包积液等病变。
病理讨论
己医师死者老年男性，消瘦，毛发稀少，结膜甲床苍白，皮肤无出血点，表浅淋巴结无肿大，尸检仅限胸部。胸膜轻度粘连伴双侧胸腔积液（左：600ml，右：300ml）。心脏290g，心脏向两侧扩张，双侧心腔扩张明显，左室尤为明显；左、右室壁未见肥厚，右心室近心尖处可见附壁血栓形成。双肺未见出血性梗死灶，双下肺及右肺上叶明显实变；右肺中叶，肺段动脉内有一血栓栓子。镜下：心肌纤维呈不同程度的变性，左、右室壁心肌中有小灶状肌纤维变性，部分区域内有散在小纤维疤痕，部分心肌纤维萎缩，部分心肌肥大；间质轻度水肿，有散在淋巴细胞浸润，部分心内膜纤维增厚。肺血管内可见多发性小血栓栓子，部分肺组织肺泡萎陷，纤维化，肺泡上皮增生，部分肺组织充血，肺泡内充满蛋白性液体。
病理诊断：扩张性（充血性）心肌病，右心室附壁血栓，肺多发性血栓栓塞，部分肺萎陷、纤维化及肺水肿。
庚医师本例的尸检所见主要为扩张型（充血型）心肌病，心腔明显扩张，部分心内膜增厚，部分心肌变性萎缩，间质有弥漫浸润性小疤痕，部分有局灶性淋巴细胞浸润。右心室壁内可见附壁血栓，造成肺小动脉反复多发性栓塞而导致部分肺萎陷，纤维化。本次住院前以咳嗽、胸水等呼吸系症状为主，这可能与新近肺小动脉栓塞造成的肺部炎症反应有关。扩张型心肌病，亦称充血型心肌病，它与肥厚性和阻塞性心肌病不同，主要以各心腔的扩张、收缩末期容积增加以及全身静脉系统充血为主要表现。其原因尚不完全清楚。文献中认为部分病例与酗酒、病毒感染及妊娠有密切关系。近来的研究表明：心肌炎逐步演变成扩张型心肌变性，在儿童病例中尤为常见。肠病毒感染与心肌炎和扩张型心肌病的关系亦很密切，国外研究中有近半数的急性心肌炎病人有肠病毒的感染。慢性心肌炎病人中的肠病毒抗体（EVIgM）可持续存在多年。用原位杂交或缝隙杂交方法在心肌炎病人和扩张性心肌病病人中可检查到肠病毒的存在，而其他类型的心脏病无此病毒感染。肠病毒感染除直接损害心肌外，可导致自家免疫反应而进一步引起心肌损害而造成扩张性心肌病。本例激素替代治疗有可能影响机体的免疫系统，而加重病毒感染的可能。遗憾的是此例尚未来得及在临床上进行病毒血清学的检测。
辛医师肺栓塞病人的症状和体征常非特异，又缺乏特异的实验室检查，故对诊断带来一定困难。该例有原因不明的胸痛、咯血和呼吸困难，应考虑肺栓塞的可能。确定肺栓塞的同时应寻找栓子的来源。国外报道75％来自下肢深静脉血栓，少数来自右心，即右心附壁血栓或三尖瓣赘生物。本院90例肺梗塞的尸检资料表明41％来自下肢、下腔或盆腔静脉，而右房附壁血栓、右室附壁血栓和三尖瓣赘生物分别为15.2％、6.5％和7.6％。基础心脏病有风心病（16％）、高血压动脉硬化性心脏病（15％）、肺源性心脏病（2.2％）、心肌病（1.1％）。本例经同位素检查未发现下肢静脉血栓，则应考虑栓子来源于右心，患者无风心病或肺心病的症状和体征，无感染性心内膜炎，三尖瓣赘生物的证据，若分析肺栓塞来源于右心附壁血栓，最大可能为原因不明的心肌病，即扩张性心肌病。血栓栓塞是扩张性心肌病的主要并发症之一。日本一组资料，57例扩张性心肌病，栓塞和心腔内血栓的发生率分别为18％和32％，其中尸检的17例中，栓塞发生率为35％，心腔内血栓检出率为41％。心功能愈差，心腔内血栓发生率愈高。左右房室均可有血栓形成，而以左室为多。国内一组40例扩张性心肌病的临床分析7例发生栓塞，其中肺栓塞2例。为诊断扩张性心肌病和心腔内附壁血栓，最简便的方法是超声心动图，为提高心腔内血栓检出率特别是发现心耳内血栓，可作经食道超声心动图检查。
（北京协和医院于丽等）