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第35章 智力障碍(1)

智力是指一个人的神经精神活动,是对客观事物的合理分析、判断及处理的综合能力。智力随年龄增长而逐渐发展成熟。弱智儿童是指智力发育障碍,明显落后于同龄平均水平,除智力低下外,还有运动、生活能力、学习劳动能力等均低于正常水平,甚至有畸形。弱智是由多种原因造成的综合征状。本章旨在从智力障碍的概念、病因、临床表现、诊断和治疗等方面出发,对智力障碍进行系统阐述。

第一节智力障碍的定义

一、智力障碍的概念

智力障碍(mental handicap)有多个同义词,如智力缺陷、智力残疾、智力落后、弱智、痴呆、智力迟滞、心理迟滞等。自20世纪初期出现智力测验以来,人们发现某些儿童的智力水平明显低于正常平均水平,他们认为这些儿童表现出明显的智力落后,即存在智力障碍。1973年,以格罗斯曼(Grossman)为首的美国智力缺陷委员会(AAMD)审定了智力落后的新定义:“智力落后(mental retardation)指的是在发育期间表现出来的智力功能显着地低于平均水平,并同时伴随有社会适应行为方面的缺陷。”这个定义被称为1973年AAMD定义。这个定义不仅指出智力落后是发育期间智力功能显着低下,而且还强调了社会适应行为方面的缺陷在智力落后定义中的地位,因此得到了比较广泛的支持和认可,对全世界许多国家关于智力落后的定义具有很大的影响。

1987年,我国进行了一次全国性的残疾人抽样调查,调查领导小组根据调查结果及一些研究出版了《残疾标准》一书。书中对智力障碍的定义是:“智力发育期间(18岁以前),由于各种有害因素导致精神发育不全或智力迟缓;智力成熟以后,由于各种有害因素导致的智力损害或老年期的智力明显衰退。”前者叫做智力落后、智力迟滞或精神发育迟滞,主要是由于遗传变异、感染、中毒、头部受伤、颅脑畸形或内分泌异常等有害因素造成胎儿或婴幼儿的大脑不能正常发育或发育不完全,使智力活动的发育停留在某个比较低的阶段而发生的。后者叫做痴呆,主要是由于大脑受到物理、化学或病毒、病菌等因素的损伤,使原来正常的智力受到损害,造成缺陷。智力落后者出生后一直是智力低下的,而痴呆者则有过良好的智力,只是在后来某个时期发生了智力衰退。这个定义明确指出了智力落后的发育期间是0~18岁,并且把痴呆也划分到了智力障碍的范围里。

智力迟滞和痴呆都属于智力障碍的范畴,由于本书的第十六章会详细阐述痴呆,因此本章只着重阐述智力迟滞。

二、智力障碍的心理特点

1.感知觉和注意方面

知觉速度缓慢,知觉范围狭窄,知觉内容笼统而不精确。整个知觉显得较正常儿童明显迟钝。轻度智力障碍者,其视觉敏锐性下降,缺乏对物体形状、大小与颜色的精细辨认能力。重度智力障碍者,不能辨别多种颜色。智力障碍者的听觉、嗅觉、味觉、皮肤觉都有不同程度的障碍。由于患者触觉、痛觉迟钝,因而可以发生自伤。智力障碍者的注意力不易集中,注意范围狭窄,稳定性差,难于分配注意,严重者缺乏对周围事物的注意能力。

2.记忆方面

再现中会发生大量歪曲和错误,信息支离破碎,缺乏逻辑、意义和联系;识记速度缓慢,记忆保持差;记忆表象贫乏,缺乏分化,不稳定。轻度智力障碍者兴趣狭窄,理解力差,对记忆造成一定影响,特别是记忆的再现水平较低,遗忘速度较快。重度智力障碍者,其记忆水平极低,只有依赖教导者极大的耐心和恰当的训练方法,才能掌握一些简单的词汇和语句,或记住一些简单的动作技能。

3.言语和思维方面

言语出现迟,发展缓慢;词汇量小,缺乏连贯性;词义含糊,不能清楚、明确地表达自己的想法,词不达意。分析能力、综合能力、比较能力、抽象能力与概括能力很差。考虑问题不合逻辑;数的概念掌握困难,简单的计算亦难完成,常用手势和图像表达自己的思想。他们的判断能力与推理能力也很差,不能完整地认知客体,对事物的认识停留在事物的具体形象上。缺乏概括能力,不能抽取多种事物的共同特征。难以理解概念的确切含义,特别难以理解抽象概念。

4.运动和行为方面

运动不协调,体形不匀称,动作笨拙或过度活动。肢残者行动困难,常出现摇动身体、撞头、咬手、磨牙、怪声叫喊、撕衣、扯头发、玩弄生殖器或自伤等无意义的刻板动作。

智力障碍者从小就表现出行为呆板,对外界事物缺乏好奇心,遇事缺乏灵活性,依赖性强,喜欢别人夸奖,容易受人支配,所以常被教唆去偷盗、放火、攻击别人等。

5.个性和情感方面

情绪紧张、压抑,消极沮丧或喜笑失度;对人多怀有敌意;缺乏自信心和自制力,做事难以坚持到底;性格极其孤僻。智力障碍者的原始情绪表现强烈,对一般事物的情绪反应迟钝。他们缺乏理智感、道德感、美感等高级情感,如缺乏责任感、义务感、正义感、爱国主义情感等。极重度智力障碍者情绪反应很原始,遇到刺激仅能叫喊或发怒,但无恐惧表现。

从上述说明可见,智力障碍儿童一般不是某一心理过程水平低下,而是整个心理活动各方面的水平都很低下。

三、智力障碍等级

根据智力迟缓或损害的程度,1987年全国残疾人抽样调查领导小组公布了《智力残疾分级标准》。该标准把智力障碍分为四个等级,这与DSM‐Ⅳ的分法相一致。

(一)极重度智力障碍(profound mental retardation)

IQ分数在20以下,患者人数不足1%,是“可护理”者,这是智力发育迟缓程度最严重的人群,因此又称作“白痴”。他们不能辨认亲人,不能或基本不能理解或遵从要求、指令。他们情绪反应原始,不能表示最简单的需要,没有言语功能,运动功能极差,大多数无法活动或活动严重受限。他们经训练最多只能理解最基本的吩咐,只能以最简单的非言语方式进行交流,提最简单的要求,以及掌握最基本和最简单的视觉空间技能,如将实物分类与配对。常有严重的神经系统和其他躯体残疾影响活动能力,如癫痫、视力、听力缺陷及广泛性发育障碍的最严重形式,特别是非典型的孤独症尤为常见。大小便失禁,没有或几乎没有能力照管自己的基本需求,终生需全部由他人照料。此类患者的生命期较短。

(二)重度智力障碍(severe mental retardation)

IQ分数在20~34之间,人数约占7%。他们可说简短语句和表达自己的意思,但缺少交流性词语,并缺乏抽象概念。经过长期训练可掌握基本的生活习惯,但始终无法自理,基本上丧失了学习能力。这类患者情感幼稚,情绪反应容易过头,但对明显的危险能够躲避。能够在监督下从事简单体力劳动,不能进行生产劳动,属于“可监护”者。

重度智力障碍患者与中度智力障碍患者在临床表现、存在器质性病因及伴发疾病方面有相似之处,但智能水平更低,且大多数人都表现有明显的运动损害或其他相关的临床缺陷,这表明他们的中枢神经系统有明显损害或发育异常。

(三)中度智力障碍(moderate mental retardation)

IQ分数在35~49之间,人数约占12%,大致相当于“能训练”者。他们能在中等程度的监护下照管自己,可部分接受社会和职业的技能培训,在保护性工厂从事非技术性的简单劳动,但在轻微的社会经济压力下即需监护和指导,很难达到完全独立生活的程度。

中度智力障碍患者的语言理解及使用能力明显发育迟缓,并且最终达到的水平很有限,在生活自理和运动技能的发展方面也受阻,其中某些人需要终生监护。多数人在学业上的进展有限,只有一部分人可学会读、写、算的基本技能。特殊教育可使这些人有机会发展其有限的能力,掌握一些基本技能。如果是成年患者,只要精心地组织和监督,通常能够完成简单的实际操作。在成年期做到生活上完全独立十分罕见。然而一般说来,这类人体力较充沛,大多数可在其能力范围内与他人建立联系,进行交流,并参与简单的社会活动。

有些人能进行简单的会话,而另一些人的语言水平仅够表达他们的基本需求,少数人始终不会使用语言,然而却能理解简单的指令,并可利用手势补偿一些言语缺陷。在这些人中大多可发现器质性病因,在少数人中存在儿童孤独症或其他广泛发育障碍。

尽管多数中度智力障碍患者可独自行走,但癫痫、神经系统和躯体障碍等疾病仍很常见。

(四)轻度智力障碍(mild mental retardation)IQ分数在50~69之间,这类患者是智力障碍人数最多的一类,约占总数的80%,大致相当于“能教育”者。他们能掌握社交和职业技能达到低水平的生活自理,但在非常社会经济压力下,需要指导和帮助。

轻度智力障碍患者在学龄前期(0~5岁)能发展社会和交往技能,在感觉运动方面的损害不严重,与一般儿童似乎没有明显差异。进入小学后,学习成绩落后,在语言学习上有些迟缓,但多数人的言语能力足以应付日常生活,抽象思维能力差,考虑问题简单幼稚,情绪控制能力差,但最主要的困难通常见于许多学生在读、写方面有困难。尽管大多数患者的发育要比正常人慢,但成年后在生活自理(进食、洗漱、穿衣、大小便控制)、家务劳动及实用技能方面,可以完全独立。

第二节智力障碍的病因及临床类型

一、病因

据统计,智力障碍者约占世界总人口的2%~3%。1987年我国国务院作了全国范围的五类残疾人抽样调查,估计我国有智力障碍者1017万,占全国人口的1%,其中大部分是儿童青少年患者,即智力迟滞者,还有小部分是痴呆。1988年全国流行病学普查结果显示,0~14岁儿童智力障碍发生率为1.07%,其中城市0.75%,农村1.46%,男性1.13%,女性1.01%,轻度与重度之比为1.7:1。从这次普查来看,农村患儿发病率远远高于城市。由于实际工作中的困难,许多智力迟滞者留在家中不报,造成抽样误差,所以真实的数字可能还要高于调查的结果。

造成智力发育迟滞的原因非常复杂,社会、心理、生物等因素均可引起发病。世界卫生组织的《智力落后术语和分类手册》把造成智力落后的病因分为十大类:①感染和中毒;②外伤和物理因素;③代谢障碍或营养;④大脑疾病(产后的);⑤由于不明的产前因素和疾病;⑥染色体异常;⑦未成熟儿;⑧重性精神障碍;⑨心理社会剥夺;⑩其他和非特异性的原因。也有人将智力迟滞的原因笼统地分为内因和外因两大类。内因是指发生于机体本身,遗传因素即属于此类。外因可以是生物性的,如疾病或外伤,也可以是心理及社会文化性的,如文化教育机会严重匮乏。虽然引起智力发育迟滞的原因很多,但总结起来主要是两个方面:一方面是遗传和生理因素,另一方面是心理和社会因素。智力障碍一般由两个方面的因素相互作用而引起,也可以由一方面的作用而引起。中、重度智力障碍的儿童几乎均由遗传和生理因素引起,轻度智力障碍则多由心理和社会因素引起。值得一提的是,到目前为止,大约还有40%的智力迟滞患者原因未明,有待深入研究。

(一)遗传和生理因素

1.遗传因素

遗传因素包括遗传代谢性疾病、染色体异常等。由于遗传基因在控制人的复杂生物代谢过程中出现某种缺陷而导致代谢性疾病,严重影响脑的发育,造成智力障碍。最常见的先天性代谢疾病就是苯丙酮尿症。由于基因缺陷,人体内缺乏苯丙酸羟化酶,导致食物中所含的苯丙胺酮酸不能正常转化,积累在体内,严重影响婴儿大脑的发育,造成智力障碍。半乳糖血症也是一种先天性的造成智力障碍的糖类代谢性疾病。染色体异常包括性染色体和常染色体畸变,后者畸变导致的智力缺陷较前者严重。最常见的染色体异常是唐氏综合征,患儿体细胞中的第21对染色体多一条,形成21三体,造成智力障碍。

2.脑部发育异常

胚胎发育过程中由于各种原因造成脑发育不正常也会导致智力障碍。例如,早期发育过程中神经管闭锁不全而导致脑发育异常,如无脑症、脊柱裂、脑肿瘤和脑膨出等,或大脑成形缺陷,如脑回平厚、脑导水管狭窄等,这些都会严重影响大脑的智力功能,导致智力障碍。

3.母体因素

母体在妊娠期受到有害因素影响,如妊娠头3个月受风疹、梅毒等病毒感染,围生期羊水感染,药物、毒物或化学毒素、放射性损害等,母体营养不良、内分泌异常、妊娠中毒症、严重躯体疾病,母亲年龄过大、酗酒、吸烟、吸毒、滥用药物,母亲体温过高以及患水痘等,都可能造成胎儿智力发育迟缓。此外,进入围生期以后,由于母亲低血糖、高血压、贫血、糖尿病或其他原因,如胎盘早剥造成急性或慢性胎盘功能不足等,这些原因也会造成胎儿智力发育迟缓。