第五节 肝性脑病 (1)
肝性脑病过去称肝性昏迷，是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征，是肝细胞功能严重衰竭的表现之一。主要症状特征有意识障碍、行为失常和昏迷，而亚临床或隐性肝性脑病指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的智力试验和（或）电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。门体分流性脑病最为多见，发生的主要机制是门静脉高压，门静脉与腔静脉间有侧支循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝脏流入体循环。
诊断策略
1.问诊要点认真询问病史，注意有无诱发因素。重点查有无意识障碍、智能损害、神经肌肉功能障碍，对肝病患者进行简易智力测验，内容以数字连接、数字标字试验、搭积木试验、签名试验为主，此类试验均有助于早期诊断。
（1）病史：有急、慢性严重肝病和（或）广泛门、腔侧支循环的存在。大部分肝性脑病是由各型肝硬化引起（肝炎后肝硬化最多见）；小部分脑病见于重症病毒性肝炎、中毒性肝炎和药物性肝病的急性或暴发性肝功能衰竭阶段；更少见的有原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染等。
（2）肝性脑病的诱因：常见的有上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、安眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感染等。
（3）临床表现：前驱期(Ⅰ期)以轻度情绪、性格改变为主，如兴奋、激动等；昏迷前期(Ⅱ期)以意识错乱及行为失常为主，如定向障碍、嗜睡和兴奋交替，肌张力增高，病理反射阳性等，出现扑翼样震颤，最具特征；昏睡期(Ⅲ期)以昏睡和严重神志错乱为主，唤之能醒，但不能正常回答，共济失调；昏迷期(Ⅳ期)，是浅昏迷逐渐转入深昏迷，意识完全丧失，各种反射消失，瞳孔放大。
2.查体要点进行全面的体格检查包括体温、脉搏、呼吸和血压，并应重点检查皮肤黏膜有无皮疹、瘀点，以及肝脾淋巴结是否肿大。
3.辅助检查要点
（1）血氨检查，慢性肝性脑病尤其门体分流性脑病多有血氨升高。在急性肝衰竭所致的脑病血氨多正常。血浆氨基酸失衡，支链氨基酸减少，芳香氨基酸增高，二者比值≤1(正常>3)。
（2）肝功能检测，常有明显肝功能损害的表现。
（3）脑电图检查，脑电图有明显异常改变，如出现节律变慢，出现β波，两侧同时出现对称的高电压慢波。
4.中医辨证要点中医无肝性脑病的名称，可归属为昏迷、神昏、癫狂等范畴。病位在肝、脑，与肝、肾、脑、脾、胃等脏腑有关。常因肝病迁延不愈，邪热疫毒，伤及阴液，以致虚风内动；或因木旺克土，肝气犯脾，脾胃虚弱，聚痰生湿，痰浊上蒙清窍，以致神昏不识。本病病情危重，邪实正虚，肝肾阴竭。
（1）痰蒙心窍型：证候。神志呆痴，时昏时醒，精神呆滞，表情淡漠，嗜睡懒言，言语不清，渐入昏迷，伴咳逆喘促，痰涎壅盛，身热不扬，小便黄浊，苔腻而厚或浊腻，脉濡数或滑数。
(2)气滞血瘀型：证候。神昏狂躁，伴壮热夜甚，少腹满痛，胸胁痞满，腹大筋露，呕吐暗血，尿如米泔，齿龈及鼻出血，面色青暗，肤见珠丝，手掌发红，唇甲青紫，舌质深绛或紫暗，有瘀斑，脉沉实或沉涩。
(3)阴虚生风型：证候。谵语，头摇项扭，烦躁不宁，肢抽唇动，面容浮红，气粗口臭，齿衄，便结尿黄，舌红，苔黄燥，脉弦数。
(4)气阴两竭型：证候。嗜睡，神志模糊，渐至昏迷，气息低微，汗出黏手，两手乱动，舌淡苔薄，脉沉细。
鉴别诊断
肝性脑病的诊断的确定必须排除其他疾病的可能。
（1）如以精神症状为唯一突出表现的肝性脑病易被误诊为精神病，应注意排除。
（2）肝性昏迷还应与引起昏迷的其他疾病鉴别，包括：代谢性脑病（如糖尿病酮症酸中毒、低血糖、尿毒症、高钠血症、低钠血症等）；颅脑病变（如脑血管意外、颅内肿瘤和感染等）；中毒性脑病（乙醇、药物、重金属中毒等）。进一步追问病史，检查肝脏大小、肝功能、血氨脑电图等项，对肝病患者进行简易的智力测验，将有助于鉴别诊断。
简明诊断流程
治疗措施
1.治疗原则最理想的治疗是改善受损的肝功能及纠正肝衰竭的后果，但除了肝移植外，上述目的甚难达到。因此，治疗的重点在于纠正和控制肝性脑病的诱因。由于肝性脑病的真正机制尚不明确，因此药物的治疗方案主要针对假定的引起脑病的毒性物质。
2.西医治疗
（1）消除诱因：某些因素可诱发或加重肝性脑病。肝硬化时，药物在体内半衰期延长，廓清减少，脑病患者大脑的敏感性增加，多数不能耐受麻醉、止痛、安眠、镇静等类药物，如使用不当，可出现昏睡，直至昏迷。当患者狂躁不安或有抽搐时，禁用吗啡及其衍生物、副醛、水合氯醛、哌替啶及速效巴比妥类，可减量使用（常量的1/2或1/3）******、东莨菪碱，并减少给药次数。异丙嗪、氯苯那敏等抗组胺药有时可作安定药代用。必须及时控制感染和上消化道出血，避免快速和大量的排钾利尿和放腹水。注意纠正水、电解质和酸碱平衡失调。
（2）减少肠内毒物的生成和吸收
①饮食：开始数日内禁食蛋白质。每日供给热能5020.8～6694.4kJ和足量维生素，以糖类为主要食物，昏迷不能进食者可经鼻胃管供食。脂肪可延缓胃的排空，宜少用，每日可进3～6g必需氨基酸。胃不能排空时应停鼻饲，改用深静脉插管滴注25％葡萄糖溶液维持营养。在大量输注葡萄糖的过程中，必须警惕低钾血症、心力衰竭和脑水肿。限制食物蛋白的摄入，有助于减少氨的产生。在Ⅲ或Ⅳ期的患者，由于患者并未接受蛋白质，此项治疗无意义。一旦患者能进食，每日食物蛋白摄入量30～40g为宜。一般蛋白摄入量不宜长期低于40g/d，否则可引起负氮平衡。神志清楚后，可逐步增加蛋白质至40～60g/d，纠正患者的负氮平衡，以用植物蛋白为最好。植物蛋白含蛋氨酸、芳香族氨基酸较少，含支链氨基酸较多，且能增加粪氮排泄。此外，植物蛋白含非吸收性纤维，被肠菌酵解产酸有利于氨的排除，且有利通便，故适用于肝性脑病患者。
②****或导泻：清除肠内积食、积血或其他含氮物质，可用生理盐水或弱酸性溶液（例如稀醋酸液）****，或口服或鼻饲25％硫酸镁30～60ml导泻。对急性门体分流性脑病昏迷患者用乳果糖500ml加水500ml****作为首先治疗，特别有用。