第十六章 风湿病中医诊治手册各论（6）
六、系统性硬化症
系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）又称系统性硬皮病，是一种以皮肤及内脏系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织病，一般分为肢端型及弥漫型两型。
（临床表现）
系统性硬化症为多系统受累性疾病，任何年龄均可发病，但在30～50岁多见，女性明显高于男性。
1.皮肤改变首先见于手指、面部，逐渐向周围发展。可分为肿胀、硬化、萎缩等3期。
2.肌肉可见肌无力、肌疼痛、肌肉萎缩等，有的类似多发性肌炎。
3.骨和关节可有关节疼痛、关节改变、轻度活动受限至关节强直，最终挛缩畸形。
4.内脏
（1）消化系统：表现为吞咽困难、反流性食管炎或食管裂孔疝、肠道淤滞综合征、假性肠梗阻、脂肪泻、顽固性便秘等，甚至大便失禁或直肠脱垂。
（2）呼吸系统：可发生广泛性肺间质纤维化、肺活量减少。
（3）心血管：SSc晚期可发生心肌炎、心包炎或心内膜炎等。
（4）肾脏：可发生硬化性肾小球炎，出现蛋白尿、高血糖、氮质血症等。
（5）其他：临床上尚伴有甲状腺功能低下、干燥综合征。
（6）CREST综合征：主要表现为肢端硬化和毛细血管扩张、钙质沉积、雷诺现象、食管蠕动异常，为系统性硬化症的1个类型。
（鉴别诊断）
1.混合性结缔组织病可有雷诺现象、面手非凹陷性水肿、手指呈腊肠状肿胀发热、非破损性多关节炎、肌无力或肌痛等症状。
2.皮肌炎以眶周为中心的水肿性紫色红斑，伴有明显肌无力、疼痛和触痛，肌酶升高，肌电图示肌源性损害。
3.硬肿病发病突然，多在感染后出现，皮损从颈后肩部开始，呈进行性、对称性、弥漫性、实质性、非凹陷性的皮肤发硬，短期内可累及面、头皮、颈前、胸、背和上臂、腹壁、臀、股，但不累及手足，无雷诺现象。
4.肢端骨质溶解症有雷诺现象，手指有硬皮病样皮损，可见末节指骨的溶解性骨损害，多见于氯乙烯接触者。停止接触后症状即缓解，皮损消失，但手指变短呈杵状。
（病因病机）
1.感受外邪，经脉痹阻久居潮湿阴冷之地，涉水冒雨，或长期野外作业，气候剧变，冷热交错，缺乏必要的防范措施，致使风寒湿热之邪入侵，这是痹证发病的主要外来因素。
2.情志所伤内伤七情，情志不遂，肝失疏泄，气机不利，化生痰浊、瘀血。
3.饮食不节胃为水谷之海，脾司健运之职。恣食生冷、肥甘之品或暴饮暴食终致脾胃虚弱，运化失司，水停不运而发病；若阳气被遏，中州失运，湿聚为痰，痰瘀交阻，脉络不畅而致病。
4.劳欲过度肾为先天之本，脾为后天之源，二者为生命之根本。劳欲过度，伤及脾肾，脾伤则不能运化水谷，气血不足，痰湿内生；肾伤则气化不行，不能温化水液，湿聚痰生。日久均可耗伤阳气，脾肾阳气衰微。
5.禀赋不足、久病体衰先天禀赋薄弱或病程日久，脏腑功能虚损，阴阳气血不足，肺、脾、肝、肾功能失调，精亏则不能灌溉诸末，血虚则不能濡养皮、肉、筋、骨、脉。
（辨证论治）
1.寒湿凝滞
症状及表现：皮肤肿胀变厚，肤色淡黄或白，四肢凉，怕冷，关节肌肉疼痛，手足沉重。舌质淡，苔白腻，脉弦滑。
治法：辛温散寒，祛湿通络。
方药：小活络丹加减。
制草乌6g，制川乌6g，天南星6g，地龙6g，乳香5g，没药5g，麻黄9g，桂枝9g，生姜9g，细辛3g，炙甘草6g。
方解：桂枝、细辛、麻黄、制草乌、制川乌、生姜辛温散寒；地龙通络祛邪；乳香、没药行气活血通络；炙甘草缓急止痛，调和诸药。
2.湿热互结
症状及表现：肌肤肿胀，下肢尤甚，萎软无力，头重头晕，项强少神，或筋脉拘急，肢节烦痛，或低热不解，胸脘痞闷，或小便短赤，大便干结。舌质红，苔黄腻，脉弦滑或濡数。
治法：清热利湿，解毒消肿。
方药：当归拈痛汤加减。
羌活10g，升麻9g，葛根15g，白术10g，苍术10g，黄芩15g，茵陈15g，知母15g，当归15g，生甘草6g，猪苓10g，泽泻10g。
方解：羌活通络祛风胜湿；茵陈清热利湿，通利关节；升麻、葛根升发脾胃清阳以化湿；白术、苍术健脾燥湿；知母清热泻火；苦参、黄芩清热燥湿；当归活血和血；生甘草清热解毒；猪苓、泽泻利湿消肿。
3.肝肾阴虚
症状及表现：五心烦热，午后潮热，齿浮松动，皮肤光泽如蜡，皱纹消失，肌瘦身痛，头晕目眩，四肢痉挛，指甲凹陷，或吞咽困难，或胁痛腹胀。舌红，少苔，脉细数。
治法：滋阴清热，补益肝肾。
方药：知柏地黄丸合虎潜丸加减。
熟地黄30g，山药15g，山茱萸15g，牡丹皮15g，黄柏9g，知母9g，龟甲9g，牛膝9g，虎骨6g（用豹骨代），锁阳6g，当归9g，白芍9g，陈皮6g。
方解：熟地黄、龟甲、黄柏、知母滋阴清热；虎骨（用豹骨代）、牛膝强壮筋骨；锁阳温肾益精，取阳中求阴之意；牡丹皮清泄相火，制山茱萸之温涩；当归、白芍养血柔肝；陈皮行气健胃，以防诸药滋腻碍胃。
4.脾肾阳虚
症状及表现：畏寒肢冷，腰酸便溏，纳差，关节酸痛或屈伸不利，肌肉消瘦，皮肤晦黯，萎缩干枯，皮骨相贴如蜡板状，面无表情，毛发稀疏，神疲乏力，妇女月经涩滞或闭经。舌质淡，舌体胖边有齿痕，脉细弱或迟缓。
治法：温肾散寒，健脾益气。
方药：附子理中汤合阳和汤加减。
附子9g，人参10g，白术15g，干姜6g，熟地黄10g，肉桂9g，麻黄9g，白芥子6g，鹿角胶12g，生甘草3g。
方解：附子温补脾肾；人参、白术益气健脾；肉桂、鹿角胶温肾壮阳；干姜、麻黄温经散寒；白芥子祛寒痰湿滞，可达皮里膜外；生甘草解毒并调诸药。
（外治法）
1.利用药物制成膏剂或酒剂、酊剂，或直接用草药煎汤浸泡，均可起到一定治疗效果。
2.透皮药的应用药物透皮吸收过程包括释放、穿透及吸收进入血液循环3个阶段，透皮药物能显著加快外用药的透皮吸收，选择透皮药物是内治与外治用药显著不同之处，也是决定外治方法疗效的关键因素。
（食疗）
（一）饮食调养原则
1.饮食宜清淡，忌食烟酒及辛辣刺激性食物。
2.细嚼慢咽，少食多餐，如有吞咽困难时，应予流质饮食。
（二）常用食物
1.温热性食物有温中、补虚、祛寒的作用，主要有鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。
2.寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用，主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。
（三）食疗验方
1.桃仁粥桃仁90g，薏米适量。将桃仁放进沸水锅中烫熟，捞出去皮，研成泥，取汁，用汁与淘洗干净的薏米共煮，熬成粥，空腹食之。有破瘀行血之功。
2.虫草鸡汤冬虫夏草15～20g，龙眼肉10g，大枣15g，鸡1只。将鸡宰好洗净除内脏、大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉一起放进瓦锅内，加水适量，文火煮约3h，调味后食用。功可补脾益肾，养肺安神。
3.田鸡油炖冰糖田鸡油5g，冰糖适量，放入锅内，加水适量，炖烂即可食用。功可补肾益精。
4.沙虫瘦肉汤沙虫干50g，猪瘦肉200g，洗净后同放入炖盅中，放入适量水，煮沸后改文火炖约1.5h，加盐适量，饮汤食猪肉。有补虚扶正之功。
5.枸杞甲鱼汤甲鱼1只，枸杞子60g。取甲鱼除去肠脏及头，洗净，放在锅内，加入枸杞子，添足清水，用文火慢慢煨熟，添调味佐料，食甲鱼肉喝汤。功能滋阴潜阳，补虚扶正。
（临床经验及体会）
1.本病多为中医虚损证，病机主要为肺、脾、肾气阴不足为主，形成多脏同病，多系统、多器官受损害的局面。治疗上，应肺、脾、肾同治，以补肾益精为主，健脾养肺为辅。
2.本病因肺、脾、肾虚损，以致气血不足，卫外不固，风寒湿邪乘虚而入，痹阻经络，或由于阳气虚衰，阴寒内生，凝于肌表，气血痹阻以致瘀血形成，属本虚标实之证。临床上往往以寒证多见，但气血痹阻日久亦可郁而化热。既有皮肤紧绷发硬、肢冷、青紫等寒凝肌表的表现，又有口苦、咽干、潮热等化热的表现。故治疗既需考虑散寒除湿，又当兼清湿热，不可偏废。
（中西医综合治疗经验）
对于系统性硬皮病的治疗，目前一般采用血管活性药、结缔组织形成抑制药、免疫抑制药及抗炎药四大类药物等综合治疗。内服中小剂量的糖皮质激素对于减轻病人皮肤肿胀及硬化，减轻病人关节疼痛等肯定有疗效，尤其适用于弥漫性硬皮病。静脉滴注丹参注射液、低分子右旋糖酐及精制蝮蛇抗栓酶等血管活性药疗效明显。
（预防与护理）
1.心理护理该病是一种慢性病，治疗过程长，显效慢，患者往往容易产生焦虑及悲观的情绪，特别是进行性的皮肤变硬，色素沉着及全身关节肌肉的病变，严重影响了患者的生活质量，给患者的工作和生活带来很大的不便。要及时做好心理护理，帮助患者正确认识疾病，掌握自我护理知识，保持健康乐观的情绪，以树立长期治疗的信心。
2.皮肤及口腔护理告诉患者避免日晒，防止外伤，勤按摩局部皮肤。对张口困难者，应勤漱口，及时做好口腔护理，保持口腔清洁，防止继发感染。
3.糖皮质激素治疗不良反应的观察及护理虽然糖皮质激素并不能延缓硬皮病的进展，但对于系统性硬皮病引起的肌炎和间质性肺炎的治疗有一定帮助，还可缓解水肿期的关节痛与肌痛。但会出现向心性肥胖、满月脸、多毛等不良反应，在治疗前应做好充分解释工作，并告诉患者一旦停药，可自行消退。给药时严格遵守时间、剂量。
4.并发症的观察及护理
（1）指尖缺血性溃疡：应早期戒烟，注意保暖并避免寒冷刺激。手足用棉手套、厚袜子保护，戴帽、多穿衣以防躯干部位受寒冷刺激而引起不良反应。
（2）肌肉、骨骼病变：为了防止肌肉、骨骼的失用性萎缩，应鼓励患者积极进行功能锻炼，如屈伸肘、双臂、膝及抬腿等活动。对已有关节僵硬者予以按摩、热浴或辅以物理治疗，可增加组织的软化。
（3）反流性食管炎：嘱患者避免进食过饱，休息时适当抬高头部。吞咽困难者安排半流质饮食，片状药物可研成粉末和水冲服，必要时鼻饲流质，保证机体必要的营养供给。
（4）间质性肺炎：肺部受累是导致系统性硬化症患者死亡的首要原因，告诫患者注意休息，防止劳累，避免受凉，积极治疗上呼吸道感染，采用药物支持治疗提高机体免疫力，并定期监测肺功能，为临床诊断和治疗提供依据。
（5）预防皮肤感染：肢端易并发感染，且感染不易控制，故应注意患者个人卫生，常给患者修剪指甲，清洁皮肤，防止皮肤抓破，穿宽松棉制衣服。
（6）硬化皮损的护理：应劝导患者戒烟。洗澡温度要适宜，禁用热水烫洗。
5.饮食护理饮食以高蛋白、高纤维素为主，多食新鲜水果蔬菜，忌食辛辣及刺激性食物。根据病情变化选择普通饮食、半流质饮食和流质饮食。对于吞咽不畅的病人，宜给予半流质饮食或糊状等易消化的食物，进食速度宜慢，且要细嚼慢咽，以免发生呛咳造成窒息。
6.加强功能锻炼对肢体僵硬、活动不便的患者，应定时为患者按摩四肢，促进肢体血液循环；鼓励患者下床活动，或由护士、陪护协助患者做肢体屈伸运动。
7.出院指导嘱患者出院后保证休息，注意保暖，避免因寒冷刺激而加重病情。
（预后）
本病大多为慢性进行性过程，数年后也有自发、缓慢的不完全缓解。一般男性患者较女性患者的临床过程进展快，预后较差。国内资料报告，5年生存率为91%，10年生存率为85.4%。
（夏嘉 苏晓）