第二章 系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的、具有多种自身抗体的自体免疫性疾病，发病机制主要是由于免疫复合体的形成，确切病因尚不明。临床表现有颧颊部红斑、盘状狼疮、光敏感、口腔溃疡、关节炎、胸膜炎或心包炎及全身各大系统损害所表现出的症状。可通过血象、血沉、补体、狼疮带试验、肾活检、CT、X线、超声心动图帮助诊断。本病以青年女性为多见，男女之比至少为1∶7～9，发病年龄大多为15～35岁，但亦见于儿童及老人。我国发病率高于西方国家，约为76/10万人口。且在美国、新加坡等地华裔人群中，发病率亦高，这可能与机体遗传素质有关。国内不同地区、不同民族患病率亦可能有所不同。本病因反复迁延，损害肾脏等重要脏器，故病死率较高。
系统性红斑狼疮类似于中医的“周痹”、“内脏痹”、“蝴蝶丹”、“日晒疮”、“鬼脸疮”等病证。
（病因病机）系统性红斑狼疮病起于先天禀赋不足，肝肾阴亏，精血不足，加之情志内伤，劳倦过度，六淫侵袭，阳光暴晒，瘀血阻络，血脉不通，皮肤受损，渐及关节、筋骨脏腑而成本病。
1.先天不足本病多有先天禀赋不足，阴阳失调，肾阴亏耗。女子体阴而用阳，阴常不足，少妇、少年正值气火旺盛之时，故多有阴虚内热，外邪乘虚而入，“邪入于阴则痹”，痹阻先在阴分，阴虚为本，血虚有火，如若房事不节，命相火动，水亏于下，火炎于上，阴火消烁，真阴愈亏，病久阴血暗耗，阴损及阳，气阴两虚，时有外感引发，病深则阴阳两虚。
2.六淫外伤在六淫中，风、暑、火、燥四邪，被称为阳邪，阳热亢盛，消灼阴液，是其主要外因，冬春有风寒外袭由腠理而入，与气血阻滞脉络，化热伤阴；夏有湿热交阻，盛暑则阳光灼人，暑热由皮肤而入，酿成热毒；秋有燥气伤津，津亏血燥而口眼干燥，瘀滞痹阻则关节酸痛。风、寒、暑、湿、燥、火，外能伤肤损络，内能波及营血、脏腑。
3.瘀血阻滞血热则瘀，血寒则凝，不论真阴不足，水亏火旺，还是外感六淫，郁而化热，血热交结，阻塞脉络，故本病瘀热为多，瘀寒为少。瘀热阻塞体表脉络，则双手瘀点满布，五心烦热，甚至肢痛难忍。瘀热阻塞上焦，水道不能通调，水得热郁而为积饮，心肺受损；瘀热阻塞中焦，脾胃受损，生血不足，精华流失，血虚有火，热逼血行，血不循经，溢于脉外则衄血紫斑，月经不调，或见血尿。瘀热闭塞下焦水道，肝肾受损，精华大量流失，则腰酸，浮肿，腹水，贫血；瘀热上入巅脑，则偏瘫瘛疭。
本病基本病机是素体虚弱，真阴不足，热毒内盛，痹阻脉络，内侵脏腑。病位在经络血脉，以三焦为主，与心、脾、肾密切相关，可及于肝、肺、脑、皮肤、肌肉关节遍及全身多个部位和脏腑。本病的性质是本虚标实，心、脾、肾阳虚血虚为本，郁热、火旺、瘀滞、积饮为标。本病初病在表，四肢脉络痹阻，先表后里，由表及里，由四肢脉络入内而损及脏腑脉络。在内先在上焦由上而下，渐至中焦再及下焦，由轻渐重，由浅渐深。在表在上较为轻浅，在里在下较为深重，若表里上下多脏同病，当为重症；如再由下而上弥漫三焦，五脏六腑俱损，上入巅脑最为危重。
（诊断要点）美国风湿病学会1982年修订的系统性红斑狼疮诊断标准：
1.颧颊部红斑。遍及颧部的扁平或高出皮肤固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位。
2.盘状狼疮。隆起红斑上复有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。
3.光敏感。日光照射引起皮肤过敏。
4.口腔溃疡。口腔或鼻咽部无痛性溃疡。
5.关节炎。非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上周围关节，特征为关节的肿、痛或渗液。
6.胸膜炎或心包炎。
7.肾脏病变。①蛋白尿＞0.5g/d或＞；②细胞管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。
8.抽搐或精神病。
9.血液学异常。溶血性贫血伴网织红细胞增多；或白细胞减少；或淋巴细胞减少；或血小板减少。
10.免疫学异常。LE细胞阳性；或抗dsDNA抗体阳性；或抗Sm抗体阳性；或梅毒血清试验假阳性。
11.荧光抗核抗体阳性。
在11项中符合4项或4项以上者即可诊断为系统性红斑狼疮。
在验证美国上述标准的基础上，我国风湿病学会建议可采用以下诊断标准：13项中符合4项即可确诊。13项为：①蝶形红斑或盘形红斑；②光过敏；③口腔溃疡；④非畸形关节炎或关节痛；⑤浆膜炎（胸膜炎或心包炎）；⑥肾炎（蛋白尿或管型尿或血尿）；⑦神经系统损伤（抽搐或精神症状）；⑧血象异常（WBC＜4 000/μl或血小板＜80 000/μl或溶血性贫血）；⑨狼疮细胞或抗双链DNA抗体阳性；⑩抗Sm抗体阳性；抗核抗体阳性；狼疮带试验阳性；C3补体低于正常。
（辨证施治）
1.热毒炽盛证
主症：突然出现高热或高热持续不退，面部或其他部位皮肤出现红斑或出血斑，全身肌肉酸痛，关节疼痛，烦热不眠，精神恍惚，严重时神昏、谵语、抽搐；或可见吐血、衄血、便血等症，渴喜冷饮，舌质红或紫暗，舌苔黄白腻或见光面舌，脉数而软。
治法：清热解毒，凉血护阴。
方药：玄参汤。生玳瑁6～12g，干生地30～60g，金银花炭15～30g，白茅根30g，牡丹皮10g，天花粉15g，玄参15～30g，黄柏15g，知母10g，石斛15～30g。
加减：热盛者加大黄、黄连、漏芦；高热不退时可用羚羊粉0.6g冲服；低热持续不退时可加地骨皮、银柴胡；邪热盛者加秦艽、乌梢蛇；毒热下注、小便淋漓者可加海金沙、车前子。
2.阴血亏虚证
主症：常于高热之后出现。长期低热，手足心热，心烦，乏力，懒言，面色潮红，自汗，盗汗，关节痛，足跟痛，腰痛，脱发；或视物不清，舌质红，镜面舌或苔白，脉细数无力。
治法：养阴补血，凉血解毒。
方药：解玄汤。南、北沙参各15～30g，石斛15～30g，玄参15～30g，丹参6～15g，玉竹10～15g，党参10～15g，生黄芪10～30g，当归10～15g，乌梢蛇10g，赤、白芍各10～15g，秦艽10g。
加减：脾虚明显时加白术、茯苓、陈皮；热毒盛加漏芦、金银花炭；胸闷气憋者加石莲子、荷梗；心慌、失眠者加紫石英、石莲子、茯神；头晕明显者加茺蔚子、钩藤、川芎、菊花。
3.毒邪攻心证
主症：心悸，气短，活动后加剧，胸闷憋气，烦热，自汗不眠，心神不安，面色苍白，四肢逆冷，舌质淡，苔薄白，脉细弱或见结代脉。
治法：养阴益气，解毒安神。
方药：复方紫石英汤。紫石英30g，石莲子10g，白人参10g，南、北沙参各30g，生黄芪15～30g，当归10g，秦艽15g，乌梢蛇10g，川黄连6g，远志10g，丹参15g，合欢花10g。
加减：脾虚明显加党参、白术；胸闷气郁者加厚朴、紫苏梗；阴虚明显加玉竹、黄精、冬虫夏草。
4.邪热伤肝证
主症：食纳不佳，两胁疼痛，腹胀，头晕，失眠，痛经，月经不调，闭经，皮肤红斑；或舌有瘀斑。
治法：滋阴解毒，化瘀通络。
方药：复方玉贞汤。女贞子30g，玉竹10g，黄芪30g，丹参15g，牡丹皮10g，党参15g，秦艽15g，乌梢蛇10g，漏芦10g，赤、白芍各15g，川黄连6g，延胡索10g。
加减：血瘀明显者加鬼箭羽、三棱、莪术、大黄；腹胀胁痛明显者加厚朴、陈皮、香附；气虚毒热未清者重用黄芪、乌梢蛇、秦艽；血热红斑明显者加凌霄花、鸡冠花、玫瑰花。
5.肾阴亏损证
主症：腰痛，腿痛，足跟痛，四肢无力；或伴肢端发凉发白，面部发热，甚或口舌生疮，五心烦热，精神委靡，有时低热、浮肿，舌质淡或尖红，或舌体胖嫩，脉沉细无力。
治法：滋阴补肾，活血解毒。
方药：复方枸杞汤。枸杞子10g，女贞子15g，川黄连10g，黄芪15～30g，黄柏10g，白芍10g，党参10g，山茱萸10g，乌梢蛇10g，秦艽10g，丹参10g，南、北沙参各30g。
加减：下焦湿热明显者加车前子、萆薢、瞿麦；腰脊疼痛者加菟丝子、川断；关节肿痛者加徐长卿、刘寄奴、伸筋草、松节、鸡血藤。
6.脾肾阳虚证
主症：面色苍白，颜面手足浮肿，腰痛腹胀，尿少，便溏，全身乏力，畏寒肢凉、或现紫癜，舌淡而胖，或有齿痕；脉沉细尺弱。
治法：温肾壮阳，健脾利湿。
方药：朱仁康经验方。黄芪15g，茯苓9g，山药9g，炒白术9g，菟丝子9g，淮牛膝9g，川断9g，淫羊藿9g，巴戟天9g，胡芦巴9g，车前子6g。
加减：如见阴阳俱虚之证，加龟甲、知母、黄柏之类；肾虚不能固摄而尿频，去车前子、牛膝，加固摄之品，如桑螵蛸、五味子。
7.心脾两伤证
主症：心慌气短，面色苍白，胸闷不适，健忘失眠，夜难入睡，少食或厌食，周身困倦，舌质淡红，苔少或薄白，脉虚细。
治法：养心健脾，益气补血。
方药：归脾汤加减。党参15g，白术10g，黄芪30g，当归10g，茯苓10g，远志6g，枣仁15g，木香6g，龙眼肉30g，生姜5g，大枣10g，干地黄15g，天冬15g，麦冬15g，炙甘草6g。
8.肝风内动证
主症：多发生在本病的后期。壮热不退，兴奋多语；或哭笑无常，时有动风抽搐或惊厥；或惊痫狂动；或沉默寡言，昏睡不醒，面瘫或偏瘫，舌质红或绛红，苔光如镜，或呈焦黄，脉弦细。
治法：凉肝息风。
方药：羚角钩藤汤加减。羚羊角（锉末，冲服）1.5g，钩藤（后下）10g，竹茹6g，白芍15g，赤芍15g，茯苓10g，桑叶6g，菊花10g，鲜生地黄15g，川贝母12g，生甘草2.5g。
加减：临床上常加五味子、石菖蒲、远志等。
（单方验方治疗）
1.红斑汤生地黄、生石膏、玄参、黄芩、生薏苡仁、知母、忍冬藤、羊蹄草根、川牛膝、绿豆衣、生甘草、陈皮、大枣等。
2.红斑方益母草、丹参、牡丹皮、川芎、桂枝、肉苁蓉、补骨脂、玄参、广犀角粉、黄柏。适用于热毒炽盛型系统性红斑狼疮。
3.二仙汤仙茅10g，仙灵脾10g，生黄芪20g，泽泻10g，生杜仲10g，上肉桂3g，车前子30g，猪苓20g。
4.复方金荞片蟾皮、鱼腥草、生百部、一见喜各0.35g，金荞麦0.51g。制成片剂，每片为0.6g，每日服16～24片，分3～4次口服，4周为1个疗程。清热凉血解毒。
5.红花紫草活血方鱼腥草30g，益母草20g，土茯苓20g，紫草15g，丹参15g，红花5g，青蒿9g，黄精9g，金银花9g。水煎服，每日1剂。凉血活血，滋阴清热。
6.复方大黄煎剂由大黄、红花、赤芍、荠菜花、秦艽、黄精、党参组成。水煎服，每日1剂。活血化瘀，健脾消肿。
7.化毒丸牛黄、琥珀、血竭、大黄、雄黄、川贝母等。神曲糊为丸，每次服4～5丸，每日服3次。活血化瘀，芳香化浊。
8.山药太子参汤山药15g，黄芪20g，补骨脂10g，太子参10g，肉苁蓉30g，芡实20g，沙苑子15g，韭菜子10g。水煎服，每日1剂。
（中成药治疗）
1.尪痹冲剂每次服1袋，每日2～3次。适用于正虚邪实之痹证。
2.红藤注射液每次4支加入5％GS 500ml静滴，每日1次，适用于瘀血型系统性红斑狼疮。
3.雷公藤多苷片每次2片，每日2～3次。适用于本病的早中期，关节疼痛较明显者。
4.火把花根片每次3～5片，每日3次。适用于本病的早、中、晚期。
5.壮腰健肾丸每次6g，每日3次。适用于肝肾不足，外感风寒湿者。
6.雷公藤或昆明山海棠片每日3次，每次3～5片，口服。
7.寒湿痹冲剂每次服1袋，每日2～3次。适用于早期寒湿并重，关节肿痛明显者。
8.湿热痹冲剂每次服1袋，每日2～3次。适用于早期湿热并重，关节红肿热痛者。
9.寒热痹冲剂每次服1袋，每日2～3次。适用于早、中期寒热并重者。
（外用药治疗）
1.红斑狼疮出现皮损者可选用
（1）生肌白玉膏加甘草粉20％调匀外涂，每日3～4次。
（2）生肌玉红膏外涂，每日3～4次。