此病需要与脑动脉粥样硬化、脑动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。一般根据临床表现及脑血管造影的改变多不难鉴别。
1.脑动脉硬化因脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年，常有多年的高血压、高血脂史。脑血管造影表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄，一般无异常血管网出现。
2.脑动脉瘤或脑动静脉畸形对于烟雾病出血引起的蛛网膜下腔出血时，应与动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。脑血管造影可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉和回流静脉的畸形团。
五：治疗
内科方法尚不能可靠地控制本病的发展，外科治疗仍是一种主要的治疗手段。目前外科治疗的主要目的是通过各种方法重建缺血区的血液循环通路，预防脑缺血和避免异常、脆弱血管网破裂导致的颅内出血，从而改善症状，而并非对病因治疗；对于烟雾病合并有动脉瘤患者，不管出血是动脉瘤还是烟雾病，在治疗烟雾病时，只要病情许可应同时或先行动脉瘤处理，包括手术夹闭或栓塞。虽然Houkin等认为外科手术不能阻止其再出血发生，但是多数人认为，从临床、脑血管造影及经PET测定的脑血流及代谢参数等方面对其疗效评价认为，临床症状都有不同程度改善，其智能预后大多数良好，脑的循环参数有明显改善。
1.外科治疗的病理生理基础烟雾病的基本病理生理变化为脑缺血，临床可表现为短暂性脑缺血发作（TIA)、可逆性神经功能缺损（RIND)及脑梗死；换气过度时可诱发临床缺血发作及脑电图的“重构”（rebuildup)现象。成年病例因过度扩张的异常血管破裂，可表现不同形式的颅内出血症状。Ogawa用133Xe静脉注射法对脑血流（CBF)的研究表明，烟雾病和正常人大脑半球CBF均随年龄增长而下降，烟雾病组下降更为明显，正常人局部脑血流(rCBF)额叶占优势，而在烟雾病则枕叶占明显优势，提示颈内动脉（ICA)系统缺血更为明显。青少年患者大脑半球CBF与血管造影显示的闭塞程度相关，随闭塞加重CBF下降，BF也随闭塞加重而呈现明显的枕叶增加。因而理论上，直接增加皮质CBF(尤其是前部CBF)的手术方法均可选择，直接吻合搭桥手术正基于此。烟雾病自发的大量侧支血管形成是脑缺血时的一种代偿性变化。其主要的来源有：①ICA、PCA已狭窄或闭塞的终端。②源自眼动脉及筛动脉与颅外血管吻合。③源于硬脑膜血管。在自然情况下，颅外与皮质血管之间侧支循环形成受到限制，为给此种侧支吻合创造条件，间接搭桥手术早已用于治疗烟雾病，并在近年来取得了实质性进展。此外，间接搭桥术后的侧支血管形成，尚可减少颅内自发性侧支血管过度扩张所致微动脉瘤形成及破裂引起的颅内出血。
2.手术方法烟雾病的手术方式分为直接血管重建术和间接血管重建术两大类，颈交感神经节切除术因效果差现已少用。
(1)直接血管重建术。此系颅外血管与脑皮质血管之间的直接血管吻合重建手术，供血动脉最常为颞浅动脉（STA)，亦有选脑膜中动脉（MMA)及枕动脉（OA)者。最常用的术式为颞浅动脉与大脑中动脉的直接血管搭桥术(STA-MCA吻合术）。对大脑后动脉（PCA)区缺血症状明显者，有人选用枕动脉作为供血动脉行枕动脉与大脑后动脉（OA-PCA吻合术）直接搭桥。Yasargile于1972年首创STA-MCA术用于治疗动脉硬化性脑血管病，1975年Krayenbiihl用此法治疗烟雾病后成为治疗该病的传统术式。此方法优点是可立即改善受血区域的血液供应，使症状缓解。其缺点有：①手术技巧要求高，创伤大，小儿大脑中动脉分支纤细，吻合困难。②破坏原已形成的硬膜一脑侧支循环。③颞浅动脉或吻合之大脑中动脉分支狭窄或闭塞，远期效果难以肯定。④大脑前动脉和大脑后动脉分布区血供改善不良。
(2)间接血管重建术。经过手术使颈外系统达到对大脑缺血区供血，此术包括脑一肌肉贴敷术（EMS)，脑一硬膜一动脉贴敷术（EDAS)和脑一硬膜一动脉一肌肉贴敷术（EDAMS)、脑一大网膜贴敷术（EOS)以及颅骨钻孔术等。
1.脑一肌肉贴敷术：1950年，Henscher首创脑一肌肉贴敷术，后来由IKuaawa等用于治疗烟雾病，其血供主要源于颞前中后深动脉。脑一肌肉贴敷术有长期持续性增加血供的效果。脑一肌肉贴敷术的缺点：①颞肌压迫脑组织。②术后癫痫。③破坏已形成的侧支循环。④术后血供改善缓慢。⑤不直接缓解大脑前动脉和大脑后动脉分布区的血供。
2.脑一硬膜一动脉贴敷术：1981年由Matslashima首次创用的脑一硬膜一动脉贴敷术是将颞浅动脉额支或顶支依缺血皮质的部位选用一支，在其附近形成腱膜一动脉瓣（远端不切断），通过细长骨窗将其与切开之硬膜边缘缝合。手术简单，时间短，创伤小，不破坏原已形成的侧支血管为其优点，因而尤其适用于小儿病例。是目前受到推崇的术式之一。
2004年Km报道204例烟雾病患者经过脑一硬膜一动脉贴敷术治疗，按照年龄不同分为三组：1组（年龄小于3岁，共23例）、2组（年龄3~6岁，共50例）、3组（年龄大于6岁，131例），术前脑梗死发生率分别为87%、58%和46%，所有病例经过结果脑一硬膜一动脉贴敷术（EDAS)，预后良好的分别为58%、84%和86%。
3.脑一硬膜一动脉一肌肉贴敷术：该术式由Kinugasa等首先报告，在脑一硬膜一动脉贴敷术的基础上，除将颞浅动脉顶支缝合于硬膜切缘，并把硬膜沿脑膜中动脉呈锯齿状剪开外，再将颞肌固定于顶侧游离之硬膜缘。此法的优点是，颞浅动脉和脑膜中动脉及供应颞肌的颞前中后深动脉均作为供血动脉，因而有利于形成更为丰富的侧支吻合。
4.脑一大网膜贴敷术：脑一大网膜贴敷术可分为游离贴敷术（大网膜颅内移植术）和带蒂大网膜贴膜术（大网膜转移术）两种。大网膜移植术由Karasava于1980年用于治疗烟雾病，此后Miyamato等又用于治疗以后循环为主的烟雾病获得成功。方法是先自腹腔截取游离大网膜，然后在颞部或枕部游离颞浅动（静）脉或枕动（静）脉，并将其与已游离大网膜之胃、十二指肠动(静）脉行端侧吻合术，成功后将大网膜贴敷于颞顶或枕叶皮质。大网膜转移术则是将自腹腔游离之带血管蒂的大网膜通过皮下隧道引至头部，贴敷于脑皮质表面。Ha，k报告l例经STA-MCA术治疗失败的烟雾病用此法获得成功。Goldsmith推荐用此术式治疗经STA-MCA或EDAS术失败的患者，尤其是大脑后动脉或大脑前动脉分布区有缺血症状者。
5.单纯颅骨钻孔术：近几年来，国外已有报道单纯的颅骨钻孔术来治疗烟雾病取得良好效果。Teturo采用颅骨多点钻孔（根据DSA检查显示的缺血部位而定）治疗经DSA确诊的烟雾病10例，术后症状全部改善，且随访6~12个月，DSA复查可见钻孔处有新生血管形成，其主要血供来自MMA，故该术式属于间接搭桥手术中脑一肌肉贴敷术的一种简化、改良形式。与传统的术式相比，治疗效果相似，但操作简单、安全，可以在局麻下进行，围术期并发症少，是目前最常用的方法之一。其不足之处在于原先ICA或MCA、ACA的狭窄呈进行性加重，即它不能改变烟雾病的自然病程。
6.颈动脉周围交感神经切除术（pericarotidsympathectomy)(血管减张术）（颈动脉周围交感神经切除术辅以颅骨多点钻孔（一种改良简化的间接血管搭桥术）治疗成年患者的出血性烟雾病。具体方法是全麻下在病变侧颈部打开颈动脉鞘后，显微镜下游离颈总动脉及颈内、颈外动脉各1cm，切除其外膜及周围的结缔组织；然后根据DSA所示之病变血管供血部位，在相应部位颅骨多点钻孔，略扩大骨窗，并切除该处硬脑膜和蛛网膜。一般钻孔部位，大脑前动脉对应额部，中动脉对应顶部，而大脑后动脉对应为枕部。本术式既可以在不破坏业已形成的颅内外侧支循环的前提下，使颞肌血管贴附于脑表面，以增加缺血区的血液供应，从而改善症状，同时又能解除烟雾病病因中的痉挛因素，对烟雾病的病因进行探讨。与传统的颅内外动脉直接、间接搭桥术相比，本手术具有以下优点：①创伤小，操作简单，并发症少，社会经济效益显着。②烟雾病是一种全身性疾病，亦有可能累及颅外血管。此时单纯行颅内外血管搭桥术，疗效欠佳，采用本术式不失为一种最佳选择。
为提高手术疗效现国际神经、外科界都主张尽可能采取直接与间接或几种不同的间接的联合血管重建术，而较为推崇的为STA-MCA吻合术与EMS的联合手术，术后可减少TIA或脑梗死的发病率，无论在临床效果和血管造影显示的血管侧支循环形成方面都有其优越性。
3.外科疗效评价疗效评价包括临床评价与影像学评价；影像学评价包括DSA、CTA、MRI、SPECT、PET和经颅B超，但是以DSA和PET最可靠。
(1)临床评价。文献中，STA-MCA术早期多单独应用，后来趋向于和EMS联合应用。Karasawa总结104例经双侧STA-MCA和（或）EMS术的小儿病例，术后47例症状立即消失，40例显着改善，12例轻度改善，3例无变化，另2例恶化。在平均9.6年的长期随访中，GoS预后评分恢复良好79例，中残13例，重残9例，死亡1例。智能预后用IQ评定：正常66例，临界19例，轻降9例，中降4例，重降6例。他认为术后早期临床改善与长期预后相关。手术时年龄在6岁以下尤其是3岁以下者以及术前CT提示多发性脑梗死者，无论神经功能或智能预后均不良。
有学者报告，38例70侧烟雾病行EDAS术后，100%有不同程度的临床症状改善。而Matsushima报告的16例烟雾病患者行双侧EDAS术后，TIA、RIND或不自主运动消失（31%)或部分消失者（44%)占75%。Matsushima等评估39例患儿EDAS的智能预后，发现2~5岁发病，EDAS术在9岁前施行，大多数智能预后良好。而2岁以前发病者智能预后差，但如能在发病后3个月内手术则可望改善智力。
Kinugasa等对17例烟雾病患者施以EDAMS术，术后（平均随访28个月）临床效果优良者13例（80%)，有效者16例（94%)，仅1例无效。
颈动脉周围交感神经切除术辅以颅骨多点钻孔者，手术治疗后，临床症状均有明显改善，长期随访（6个月以上）均病情稳定。
(2)全脑血管造影评价。对196侧STA-MCA和（或）EMS手术前后ECA造影的对比研究发现，其中124侧侧支吻合优异（通过STA和颞深动脉，MCA大部充盈），72侧吻合良好（1支或数支MCA充盈）。但Asfwa对STA-MCA加EMS术后造影的动态研究发现，术后早期直接吻合的STA前支和贴敷的STA后支均增粗，随后前支逐渐变细，而后支继续增粗。说明直接吻合对术后早期增加脑血供有利，而EMS利于维持长期血供。
EDAS或EDAMS术后，术区侧支血管形成优良者为72%~90%。Yamada等对27例EDAS手术前后血管造影结果分析后发现，54侧中MCA分布区侧支血管形成优异者16侧，良好者25侧，差者13侧，侧支血管形成与术前ICA狭窄的程度相关，狭窄越重，侧支血管形成越好，但术前完全闭塞者（包括ICA、MCA、ACA主干），侧支血管形成减少，此时多伴有临床和CT的脑梗死表现，表明早期手术的重要性。侧支血管的来源主要为STA和MMA，术后STA和MMA扩张的程度与侧支血管的数量相关。另外，在此54侧中，EDAS术后13侧可见源于ICA的异常血管网减少，12侧可见源于PCA的异常血管减少。这种异常血管的减少对于预防因其过度扩张所致的颅内出血有利，同时也表明血管重建的有效性。
颈动脉周围交感神经切除术辅以颅骨多点钻孔者术后DSA复查可见部分患者原血管狭窄程度较前减轻，无1例呈进行性发展，且颅骨钻孔处可见新生血管形成，提示颅内外侧支循环良好。反过来也证实了烟雾病病因中痉挛因素的存在。
(3)正电子发射计算机断层扫描（PET)评价。PET检测MMD患儿术前rCBF局部脑血液容积（rCBV)和局部摄氧分数（rOEF)发现，脑皮质和纹状体rCBF降低，而rCBV和rOEF均代偿性增加，rCBV在纹状体增加尤为明显，以维持局部脑灌注和脑代谢。在EDAS、EMS、STA-MCA或联合应用STA-MCA与间接搭桥术后（平均8.6个月），rCBF在额颞及额顶部皮质明显增加，在纹状体增加不明显；rOEF在额顶或颞叶明显下降；rCBV在纹状体明显下降，在额颞顶叶也有下降趋势，表明在直接、间接或联合搭桥术后，脑的循环参数有明显改善。另外也发现，术后临床症状与PET参数有同向改善关系。进而证实，临床症状和CT无脑梗死表现，临床表现频发TIA及RIND者，同时PET参数rCBF下降，rOEF和rCBV增加是搭桥手术的指征。
六：木后并发症
烟雾病搭桥术后的并发症有新出现的脑缺血症状或原有症状加重、颅内出血、癫痫样发作、伤口和（或）颅内感染等。其中以术后TIA或RIND发作频率增加者较多，多数在短期内逐渐减少。Matsushima等在22例EDAS术后发现1例脑梗死，1例有癫痫发作。而Matsushima在161侧EDAS术后发现脑梗死6例，并认为与患儿术后哭闹，导致换气过度，使本已处于临界状态的脑血供因脑血管收缩进一步下降有关。预防应避免刺激患儿，必要时给予镇静剂。
虽然国际上围绕着烟雾病的手术指征及方式还存在不同的看法，但外科治疗已越来越普遍，手术治疗的目的为重建脑动脉的正常循环，预防脑缺血和避免异常、脆弱血管网破裂导致的颅内出血，尤其是在治疗缺血型烟雾病上已确立了其肯定的地位。