脑静脉畸形又称为脑静脉性血管瘤或发育性静脉异常。认为在胚胎发育时的意外导致脑引流静脉阻塞,侧支静脉代偿增生,或为脑实质内的小静脉发育异常所致。
一、临床特点
大多数患者很少有临床症状,症状的发生主要依病灶的部位而定。主要临床症状如下。
1.癫痫是最常见的症状,幕上病灶发生最多,主要表现为癫痫大发作。
2.头痛以幕上病灶最常见。
3.局限性神经功能障碍可有轻度偏瘫,可伴有感觉障碍。
4.颅内出血发生率为16%-29%,蛛网膜下腔出血多于脑内血肿,幕下病变的出血率比幕上病变的出血率高,尤其小脑最多,并且易发生再出血。
二、影像学检查
1.脑血管造影病灶在动脉期无表现,只在静脉期或毛细血管晚期显影,表现为数条细小扩张的静脉呈放射状汇聚成1条或多条扩张的引流静脉,引流静脉再经皮质静脉进入静脉窦,或向深部进入室管膜下系统。如果不发生颅内血肿,不会引起血管移位。
2.CT扫描平扫的阳性率较低,最常见的影像是扩张的静脉呈现的高密度影。增强扫描后阳性率明显提高,引流静脉呈现为粗线状的增强影,指向皮质和脑深部,其周围无水肿和团块占位,有时可表现为圆点状病灶。
3.磁共振成像表现类似CT扫描,但更清晰。在;加权像上病灶呈低信号,在;加权像上多为高信号,少数为低信号。
三、治疗方法
大多数脑静脉畸形患者无临床症状,出血危险小,自然预后良好。对有癫痫和头痛者可对症治疗,如有反复出血或有较大量出血者,或难治性癫痫者应考虑手术治疗。该病对放射治疗反应不佳,经治疗后病灶的消失率低且可引起放射性脑损伤。