病历摘要
患者男，27岁，农民。因突然肢体活动失灵继而意识障碍1d余，于1983年3月28日入急诊观察室。患者于入院前1d在劳动时，突然感到左上肢发麻，继而下肢活动失灵，随即跌倒在地，由他人搀扶到屋内休息。当时神志清，诉心脏难受，休息片刻欲行下地时又坠倒在地。此时，患者口齿欠清，口角流出少量白沫，烦躁不安，并用右手捶胸部，诉胸闷、头痛，但无恶心、呕吐及大小便失禁。当即被送往县医院，予以补液、抗感染及对症治疗。晚9时许，高热达39℃以上，神志恍惚，进而不省人事。翌日下午来我院诊治。病前无感冒、发热及外伤史。亦无腹痛、腹泻及脓血便史。1年前，因劳累后受凉自觉小腿疼痛，其皮肤湿冷，颜色略紫。并曾一度活动受限而行走困难，约持续1周而渐渐恢复。此后于劳动时常感体力不支伴心悸气短，曾就诊某医院诊断为“心脏病”。此后只能干些轻工作。否认肝炎、结核史，无咳血、水肿及夜间阵发性呼吸困难史，无偏瘫、昏迷及抽搐史。
体格检查T37.5℃，P118次/min，R32次/min，BP17.3/21.3kPa（130/160mmHg）。急性重病容，消瘦，额部有冷汗，呈浅昏迷。皮肤巩膜无黄染，无二尖瓣面容，胸腹部皮肤可见多处抓痕。压眶尚有反应，睫毛反射迟钝，瞳孔等大，直径为3mm，对光反射存在。未见明显面瘫及颈静脉怒张。二肺满布干性啰音。腹壁略紧张，腹水征可疑。肝脾触诊不满意。下肢无水肿，但自腹股沟下10cm处以下皮肤明显紫绀，除右上肢肌张力略增强外，余三肢均瘫痪。左侧桡动脉搏动微弱，而右桡动脉、双侧股动脉以及足背动脉搏动均消失。腹壁反射、提睾反射消失，巴彬斯基征未引出。
辅助检查血红蛋白165g／L，白细胞15×109／L，中性92%，淋巴8%。尿蛋白（+++），镜检（-），比重1.026；大便潜血（++）；血气分析：pH值7.269，PCO22.97kPa（22.3mmHg），BE-15.7mEq／L，TCO210.2mEq／L，PO25.33kPa（40mmHg），SaO275%。提示失代偿性酸中毒伴低氧血症。Tc8.8万／mm3，PT20.5s，TT17s，3P（+++），Fib925mg／dl，FDP40μg／ml。提示有弥漫性毛细血管内凝血（DIC）。脑CT扫描：多发性脑梗塞。入院第2d心电图示：窦性心律，QRS>0.14s，V1为rS，V2为qrS，V3～V5为qRs，V1～V4之ST段呈弓背型抬高，T波倒置。
诊断为急性前壁心肌梗死，室内传导阻滞。
入院后予吸氧、补液、抗感染及抗凝治疗。次日昏迷加深，颈有抵抗，呼吸极度困难，48次／min。全身高度紫绀，皮肤满布大小不等出血点及淤斑，大者达8cm×10cm。四肢厥冷。右上肺呼吸音略低，两肺布满痰鸣音。心率146次／min，律齐，心音、杂音均听不清，血压12.0/？kPa（90／？mmHg）。导尿：肉眼血尿600ml。给予高流量吸氧、吸痰、呼吸兴奋剂、强心、激素、补液及抗DIC治疗，抢救无效，于来院第2d下午死亡。
临床讨论
病例特点（1）青年男性，平素尚健康；（2）1年前曾有小腿疼痛，皮色变紫，并一度活动受限；（3）约1年前在某医院曾诊断为“心脏病”，但此次入院以来一直未闻及杂音；（4）有多发性动脉栓塞性疾病的表现；（5）心电图示急性前壁心肌梗死；（6）有DIC；（7）发病急骤，病势凶险，从肢体活动失灵到昏迷、死亡仅2d多时间。
根据以上特点，考虑如下诊断：①主动脉夹层动脉瘤：其特点是发病突然，病势发展迅速而死亡率高。若系主动脉根部撕裂可累及各分支，向远处延伸可至髂动脉及股动脉。颈动脉闭塞也可引起脑缺血所致之意识障碍、昏迷、偏瘫等；累及冠状动脉时可引起心肌缺血或急性心肌梗死，这些均与本病例相符。但夹层动脉瘤多见于40岁以上，有高血压史，起病突然，伴撕裂样剧烈痛疼，起于心前区并可放散到背部、肩部、头部、腹部及下肢，而本病例年轻又无明显胸疼，难以用夹层动脉瘤解释。②多发性大动脉炎：此病是主动脉及大分支为主的慢性、进行性、闭塞性炎症，病程一般缓慢。本病例与大动脉炎有相似之处，如1年前曾有小腿疼痛，发冷变紫，活动受限等动脉不全闭塞的表现。此次发病有肢体麻木无力，三肢失灵，桡动脉、双股动脉及足背动脉搏动消失，皮肤紫绀等动脉闭塞表现；有头痛，口齿不清，肢体瘫痪继而昏迷脑缺血表现；有多发性脏器缺血损伤表现。但大动脉炎毕竟是血管慢性、闭塞性疾病，其病程较长或有反复发作的倾向，此与本病例不同。③细菌感染性心内膜炎：该病常发生在原有心脏病基础上，且80%以上发生在风心病中，但亦有侵犯正常心脏者，常呈亚急性过程。其赘生物质脆、易破碎，导致多发性动脉栓塞。本病例1年前有可疑心脏病史，此次发病有发热、白细胞增高等感染征象，并有多发性栓塞，似与感染性心内膜炎相一致。此外，心电图示前壁心肌梗死亦可用心内膜炎之栓子累及冠状动脉来解释。因此，本病例感染性心内膜炎诊断可能性大些。其不支持点系未闻及杂音，可能因肺部大量干啰音、痰鸣音所掩盖。患者也无贫血、脾大，诊断仍有困难。④DIC：本病例血小板降低，凝血酶原时间延长，FDP增加，3P试验（+++），皮肤大块淤斑及内脏出血，均提示DIC诊断，并是患者迅速致死的重要原因。临床诊断：（1）夹层动脉瘤？（2）多发性大动脉炎？（3）感染性心内膜炎？（4）DIC。（5）肺部感染。
病理检查及讨论
主要脏器所见：心脏较死者右拳稍大，心外膜下见多个出血点，以前壁为著。二尖瓣呈纤维性增厚，灰白色，前叶瓣厚达0.2cm，略蜷缩，瓣叶间呈纤维素性粘连，瓣口面积为3.7cm2，腱索显示增粗短缩。其后叶瓣见小指甲大息肉状赘生物，红白相间，质脆，部分瓣膜被破坏。镜下见：赘生物由纤维素、血小板、白细胞及少量坏死物质组成，其涂片见有革兰氏阳性菌落。赘生物附着之瓣膜有肉芽组织新生，此外尚见陈旧性风湿病变。左房内膜粗糙，后壁见2.5cm×2cm×2cm不规则附壁血栓，质脆、易脱落。三尖瓣腱索间可见多个高粱粒至小豆大灰白色赘生物。肺动脉瓣及主动脉瓣未见病变，冠状动脉及主要分支光滑。左室壁厚1.1cm，其前壁可见高粱米大数个灰黄色坏死灶，其周围可见不甚明显充血、出血带。心肌间质血管内见纤维素性血栓。
主动脉及其左右髂动脉：升主动脉内膜除可见浅黄色条纹外余处光滑。自肾动脉开口向下可见巨大圆柱状血栓，头部灰白色较小，体部为红白相间，尾部为红色。血栓由左右髂总动脉一直延伸到左右髂内、外动脉，全长18cm。
其他脏器：右肺上叶尖段见肺泡呈萎缩不张状态，该段支气管腔内见灰白色黏稠痰液阻塞。肠管失去正常光泽，呈广泛性粘连。回肠末端及升结肠肠管变性坏死。脾轻度充血肿大，包膜纤维素性粘连。肝淤血。肾：右肾皮质可见1.0cm×1.2cm坏死灶，肾小球毛细血管内偶见纤维素性血栓。遵家属意见，颅脑及双上肢动脉未行剖检。
病理诊断：风湿性心脏瓣膜病，左房室孔狭窄及二尖瓣关闭不全；急性感染性心内膜炎，二尖瓣及三尖瓣溃疡性心瓣膜炎；左心多发性心肌梗死；右肾梗塞；回肠末端及升结肠出血性梗塞；弥漫性血管内凝血；肾小球、心肌间质及肠壁小血管内微血栓形成；左心房附壁性血栓；腹主动脉、左右髂总动脉及其分支内巨型血栓形成；心外膜多处出血点，下肢多处淤斑；左肺上叶尖段痰液滞留并致肺萎陷。
死亡原因：感染性心内膜炎致休克。
讨论：从病理解剖材料可见，本例风湿性心脏病合并感染性心内膜炎是较为典型的。二尖瓣狭窄并非很严重，从瓣膜增厚程度并结合病史考虑风心病发作是1～2年前。由于感染性心内膜炎赘生物脱落造成广泛多发性栓塞，包括心、肾、肠道等部位。CT扫描证实右壳核区及左顶叶有多发性梗塞，这可解释除右上肢外肢体突然失灵等临床表现。本例另一个主要所见是腹主动脉内巨大血栓形成。本例临床经过并无明显肢体急性缺血性表现，故主动脉内血栓形成继发于栓塞的可能性较小。结合临床，双侧股动脉、右桡动脉搏动消失几乎同时发生，而左桡动脉亦减弱，说明上述大动脉几乎同时或相继血栓形成。这可用血液处于高凝状态继发血栓形成来解释。剖检见心肌、肾小球及肠壁微血管内有纤维素性血栓，证实了的确存在DIC。事实上DIC高凝状态是短暂的，但确为血栓形成提供了必要条件。
经验及教训
1.由于患者生前病史不清加之查体肺部被大量啰音掩盖，致使心脏杂音始终未闻及，给诊治带来困难。可见，认真获得确切病史和确凿的体征是至关重要的。
2.本例1年前有小腿皮色、温度及功能障碍，推测为心脏附壁血栓或赘生物脱落引起下肢动脉栓塞，这就说明亚急性细菌性心内膜炎业已发生。一般亚急性型多发生在心脏病基础上，多为毒力较低的草绿色链球菌所致；而急性型多发生在正常心脏由毒力较强的金葡菌所致。本例瓣膜组织学检查有革兰氏阳性球菌，虽未获得血培养资料，但患者病势凶险，并迅速致死，符合急性重症感染性心内膜炎，发生在原有二尖瓣病变基础上，无主动脉瓣受损较为少见。
3.本例有多发性动脉栓塞，包括弥漫性微血栓及腹主动脉、髂内外动脉巨型血栓形成等，增加了诊治上的困难，且为病情急剧恶化的重要原因。
4.据文献报道，尸检发现40%~60%的感染性心内膜炎有心肌灶性坏死存在而生前并未查出。因其多灶性，病变范围小，故不易为临床所发现。本例尸检冠状动脉光滑，而心电图示有前壁心肌梗死，这与多发性小灶性梗塞灶集中在前壁一致，为非冠状动脉粥样硬化性心肌梗死。
（大连医学院禹述志等）