（肾性尿毒症，脑出血）
病历摘要
患儿，女，12岁。因水肿、少尿1个月，黑便10d，无尿58h入院。2个月前，曾有反复发热、咳嗽。1个月前晨起眼睑水肿，尿色如茶水，外院用青霉素、双氢克尿噻治疗1周无效，水肿延至全身，腹部增大，每日尿量300～400ml。近10d加重，自觉头昏眼花，呕吐3次，伴柏油便每日1~3次，无腹痛及发热。4d来鼻出血2次。近58h无尿、嗜睡，转入我院。无重要既往或家族史。
体格检查体温35℃，脉搏96次/min，呼吸24次/min，血压18.7/12.0kPa（140／90mmHg）。周身重度水肿，呼吸深大，精神萎靡，神志清楚。两肺可闻少许干啰音，心音低钝。腹部有移动性浊音。
实验室检查：血红蛋白65g／L，红细胞2.21×1012／L，白细胞13.9×109，血小板100×109／L，出血时间2min，凝血时间4min。尿常规：蛋白（+++），红细胞40~50／HP，白细胞40~50／HP，颗粒管型0~1／HP。尿素氮54.26mmol／L，二氧化碳结合力（CO2CP）8.9mmol／L。胸透：心影略增大，肺野清晰。
入院后予氨苄青霉素、速尿100mg，每日3次及20％甘露醇静脉推注，于住院第15h排尿200ml。入院第3d开始用肝素50mg／d，地塞米松20mg/d，冲击疗法连用2d，同时用速尿200mg／次，每日2次静脉滴注，多次用5％碳酸氢钠纠正酸中毒，病情无好转。每日尿量100ml左右，水肿加重。自述头痛，整日昏睡，血压17.3/12.0kPa（130／90mmHg）。多次鼻出血，右肺出现中小水泡音。实验室检查：血浆总蛋白46g/L，白蛋白23g／L，胆固醇6.88mmol／L，血肌酐999μmol／L，血钾6.3mmol/L，钠133mmol／L，氯化物95mmol／L，钙2.29mmol／L，镁1.49mmol／L，CO2CP13.47mmol／L，尿素氮58.9mmol／L，血红蛋白38～45g/L，血小板（128～138）×109／L，网织红细胞0.3%~2.5％，凝血时间6~12min（试管法），红细胞形态无明显异常。住院第5d开始腹膜透析1000ml每日7次。患儿于开始腹透后2h出现双眼向右斜视抽搐，持续约1h，意识恢复后仍述头痛，有时谵语。4h后左半身强直样抽搐，持续约10min，经用安定缓解，逐渐进入昏迷状态。双瞳孔等大，对光反射灵敏。眼底左视神经乳头稍淡，无出血及渗出。颈软，克氏征阴性，巴氏征阴性。血压（17.3～20.0）/（11.3～12.7）kPa〔（130~150）／（85~95）mmHg〕。3d后血钾、尿素氮和肌酐有些下降，CO2CP提高到17.1mmol／L，血钠、氯化物、钙、磷和镁变化不大。透析2d时排尿约500ml。每日排褐色水样便2~3次。经降压、止血等对症治疗无效，于住院第9d死亡。
讨论
甲医师患儿的表现符合急性肾功能衰竭。可排除肾前肾后的原因，属肾性肾衰。根据发病经过和结局，符合急进性肾炎。但出血症状重，纠正酸中毒后出现抽搐，且血钙不低，血压无明显增高，故可考虑为溶血性尿毒综合征。
乙医师根据高度水肿和尿检所见，肾炎可确诊。肾炎、出血、贫血、神经系统表现如用一元论解释，考虑：（1）溶血尿毒综合征，或血栓性血小板减少性紫癜。这两种疾病必须有血小板减少，网织红细胞增多，胆红质代谢改变，异形或破碎红细胞出现，该患儿皆无，故不符合。（2）肺出血肾炎综合征。患儿肺出血症状不明显，仅晚期肺有水泡音，诊断此病依据不足。患儿出血贫血重，神经系统症状明显，用急性肾衰不好解释。患儿是否是在原有肾疾患，如畸形等的基础上发生急性肾衰？
丙医师同意乙医师的意见。患儿可能有泌尿道畸形。此外尿中白细胞40~50/HP要考虑感染，反复尿路感染可导致慢性肾损害。
丁医师目前公认的急进性肾炎的诊断标准是；（1）起病急，3个月内肾功能急剧恶化；（2）少尿或无尿伴水肿、高血压；（3）蛋白尿和血尿等肾实质受累表现；（4）既往无肾脏病史；（5）肾脏大小基本正常；（6）肾活检：50％以上肾小球有新月体形成。本例具备第1~4条表现，可初步诊断。此外患儿还有“三高一低”的肾病表现，可以肾实质严重受累解释。出血、贫血严重，能否与急进性肾炎、肾衰统一起来？肾衰时缺乏足够的促红细胞生成素，而红细胞因多种原因破坏增多，加上出血，引起贫血；当酸中毒、氮质血症时，血小板功能障碍，第III因子含量及活性减低，纤溶活力降低，纤维蛋白原增多，部分凝血因子活力改变，导致出血；另外还应注意消化道有无应激性溃疡。肾脏病引起DIC极少见，该患儿除血小板不低外，未作进一步检查。
戊医师可考虑急进性肾炎。晚期抽搐昏迷的原因：（1）患儿血压偏高但较稳定，未达到产生高血压脑病的高度；（2）无明显低钙、低镁或低钠，可除外离子紊乱；（3）尿毒症所引起的中毒性脑病也不好解释，抽搐昏迷发生在腹膜透析后，此时血尿素氮及肌酐已逐渐下降，而昏迷却日渐加深；（4）脑出血引起，首先患儿有鼻出血及消化道出血等出血倾向，其次有头疼、嗜睡、抽搐，逐渐进入深昏迷，神经系统未见定位症状不能除外脑出血的可能，因患儿病危未能再做进一步检查。
己医师尸检所见：双肾稍肿大苍白。脑左内囊附近有5cm×4cm×4cm出血坏死，并波及颞叶、岛叶及小脑。镜检：双肾呈弥漫性新月体形成，达80％~90％，有的为细胞性，有的为纤维性。肾小球毛细血管襻呈分叶状，个别肾小球萎缩纤维化。肾间质有不均匀纤维组织增生，淋巴细胞浸润，肾小管混浊肿胀。肺泡壁毛细血管扩张充血，肺泡腔内有较多的纤维索交织成网，并有大量中性粒细胞和水肿液等。脑出血坏死处有大量中性细胞浸润和大量纤维素渗出，血管壁坏死、出血。脑膜、脑组织坏死，连同出血形成血肿。病理诊断：（1）急进性肾小球肾炎；（2）尿毒症性肺炎；（3）左内囊附近大片出血坏死。死亡原因：脑出血坏死，肾性尿毒症。
庚医师急进性肾小球肾炎是由多种原因引起的综合征。主要病理改变是肾小球包曼氏囊内有广泛新月体形成。原发性急进性肾小球肾炎要排除链球菌感染后肾炎及全身性疾病方能诊断。常见于成人和大儿童。病前2~3周可有上感症状，起病与急性肾炎相似，2~3个月内出现少尿（每日＜250ml／m2）或无尿（＜50ml／d），持续10~15d不缓解，出现水电解质紊乱、酸中毒和氮质血症及严重的高血压、水肿、心功能不全、持续性血尿，少数可有肾病表现，肾功能检查改变明显。本例表现可诊断为“急进性肾炎、肾衰”，但其出血发生早、出血量大，甚至脑部形成血肿坏死，是少见的。有关尿毒症出血的原因前面已有阐述。该患儿经透析3d，血钾、尿素氮、肌酐明显下降，CO2CP提高，说明透析是有效的。对如此大量的脑出血所致抽搐、昏迷却无神经系统定位体征，在患儿死前认识不足。又因病情危重不能行脑CT检查，故降颅压、止血等措施不够得力，今后应引起注意。
（中国医科大学附属第一医院刘桂茹等）