（溶血性尿毒症综合征）
病历摘要
孕妇，24岁，第一胎因妊娠34周临产于1989年6月21日入院。末次月经1988年10月28日，孕期正常。于1989年6月18日无诱因畏寒，发热40℃，咽痛，二便正常，精神好，食欲正常，即于当地医院肌注柴胡、青霉素，高热持续2d不降，伴腹坠痛而急诊入院。既往体健，否认肝炎、肾炎病史及肝炎接触史，否认出血性疾病、贫血等，孕前曾有肝脏肿大史。
体格检查血压14.7/9.3kPa，脉搏116次/min，体温38.5℃。痛苦病容，颜面潮红，神志清醒，全身表浅淋巴结不肿大，皮肤无新鲜出血点、淤斑或黄染。巩膜无黄染，咽充血，扁桃体肿大Ⅱ度。心、肺（-），肝肋缘下2cm，无压痛，无叩击痛。脾未触及，下肢无浮肿，宫高28cm，腹围84cm，子宫有规律宫缩，先露头已入盆，胎心152次／min，阴道血露。
辅助检查血红蛋白100g／L，血小板100×109／L，尿蛋白微量。
入院1h20min自娩一女婴1880g。Apgar评分：1min评5分，5min评8分，10min评6分。胎盘自娩，产后1h总出血量130ml，子宫收缩好。产后孕妇面部出现黄染，并逐渐加重，迅速波及全身。半小时后巩膜出现明显黄染，神志清醒，精神好，无任何不适感。检查未见异常体征。次日患者精神萎靡，表情淡漠，颜面苍黄，重度贫血貌，四肢冷感，血压12.0/8.0kPa（90/60mmHg），脉搏120次/min，体温36℃，皮肤散在出血点，相继出现腹部移动性浊音，肺部湿性啰音，不能平卧，呼吸增快，尿少400ml／24h，大便潜血（++++）。新生儿重度窒息，皮肤无黄染，肝肿大肋缘下0.5cm，剑突下6cm，肝功GPT492u，治疗无效第3d死亡。
辅助检查产后血红蛋白34g／L，血小板37×109／L，尿蛋白（+）；白细胞22×109／L，中性89%；大便潜血（++++）；尿素氮35mmol／L，肌酐265μmol/L；血清黄疸指数27u；GPT500u；总胆红素87.2μmol／L，直胆红素54.7μmol／L，3P试验（-）；凝血酶原正常，纤维蛋白定量3.2g/L；红细胞压积25%；细菌培养（-），院外已用抗生素。末梢血涂片，网织红细胞19.3%；红细胞大小不等，有破碎。
讨论
于1989年6月24日组织了病例讨论：
甲医师本例临床特点：（1）孕妇妊娠34周高热，畏寒，咽痛致早产，新生儿重度窒息，肝脏肿大，GPT增高492u，3d后死亡。（2）产后迅速全身黄染，黄疸指数增高达27u，肝功单项GPT达500u，无胃肠道症状，肝区无压痛及叩击痛。（3）血红蛋白由100g／L进行性下降至34g／L，血球压积25%，曾一度休克，但无明显外出血表现。（4）最后多脏器功能受损，而以少尿400ml／24h、尿素氮增高35mmol／L表现最突出。（5）其他化验检查：血小板下降至37×109／L；胆红素上升至87.2μmol／L；网织红细胞高达19.3%，红细胞大小不等，有破碎；3P试验（-），纤维蛋白原正常，凝血酶原正常。
乙医师该患者无肝炎直接接触史，单项GPT增高，伴黄疸；无胃肠道症状，局部无压痛及叩击痛，甲型肝炎可除外，而黄疸不重，病程短，精神好，食欲好，也不考虑病毒性肝炎。高热，咽痛，因上呼吸道感染，引起DIC致黄疸。进行性血小板下降、贫血。可能DIC继发贫血。需肝素治疗。
丙医师虽有上呼吸道感染病史，但无败血症体征存在，可能由此致溶血。肝炎可除外，脂肪肝根据不足，肝萎缩不存在，黄疸原因不清，可能感染，也可能DIC引起，严密观察尿量及尿素氮变化，如尿素氮继续上升，可考虑透析疗法。
丁医师产后全身迅速黄染，黄疸指数增高，肝肾功能异常伴严重贫血，考虑与感染肝细胞损害有关。病情十分复杂。但不同意是由于DIC所引起的一系列临床症状，因纤维蛋白原、凝血酶原及3P试验均在正常范围内。
戊医师临床出现产后血小板减少，应考虑DIC，但三项筛选试验不支持DIC诊断，而临床网织细胞增升至19.3%，红细胞大小不等，有破碎，胆红素上升，血球压积下降，进行性贫血，有溶血表现。根据临床和化验检查，认为溶血性尿毒症可解释所有病情：（1）由于高热、上呼吸道感染致早产。新生儿重度窒息，肝大，GPT492u，3d治疗无效死亡。推测致病菌毒力强，是严重感染，由于急性感染毒素刺激，使血管痉挛。又因急产，产程短，内源性催产素大量分泌，进一步加速血管痉挛，血管内皮受损，血小板黏附、凝聚、消耗、临床出现血小板减少。（2）因感染毒素影响红细胞膜，使脆性增加，通过痉挛的小血管，促使变形破碎，被网状巨噬细胞吞噬发生血管外溶血。（3）红细胞破碎形成新抗原，刺激机体产生抗体加速红细胞溶解、破碎，最后导致多脏器功能损伤，尤其以肾脏表现更突出，尿少，尿素氮上升至35mmol／L。
己医师溶血性尿毒症综合征的特征是急性肾衰，血小板减少和微血管病性溶血性贫血及黄疸，严重可并发血色素尿。溶血性尿毒症首次报告于1955年，多发生于儿童期，病情严重，多致死亡。近年来，妊娠分娩并发溶血性尿毒症，亦见有报道。当前发病原理的概念，公认是细胞系统受损导致微血管病、肾病和溶血性贫血。发病原因可因严重感染，细菌产生细胞内毒素，使细胞受损，以及重度妊高症，血管痉挛性收缩致血管内皮细胞受损并发溶血性尿毒症，亦即Weinstein1982年所叙述的HELLP综合征均属微血管病性溶血。本例因急性感染，咽痛3d来我院急诊，临床表现局部感染，惜培养未能成功，故致病菌株不明，按母婴临床表现及细菌对宿主损害的方式为细菌感染作用于咽部，但所产生的毒素作用于全身。细胞系统受损、红细胞破碎，血小板聚集，血栓形成与DIC凝血因子被激活、凝血因子消耗、微血栓形成不同。治疗：输注新鲜冷冻血浆是治疗微血管症溶血的基础，根据病情可输注血浆一次或多次置换。
根据以上情况诊断上呼吸道感染，诱发早产及产后溶血性尿毒症综合征。对患者使用输新鲜血、冰冻血浆、洗涤后红细胞、血小板等支持疗法，大量氨基苄青霉素控制感染。经7d治疗症状减轻，血红蛋白、血小板开始回升，尿素氮逐渐下降，于22d各项化验基本恢复正常，痊愈出院。由于成人发病少，早期发现预后优于儿童期，故提出本例讨论以加深对成人期溶血性尿毒症的认识。
（北京妇产科医院王陶陶）