（桡骨远端骨样骨瘤）
病历摘要
患儿男，9岁，学生。因右前臂远端增粗、疼痛2年，半年前加重入院。2年前无外伤史及其他诱因右前臂远端逐渐增粗，局部皮肤温度、颜色正常，有轻度压痛，无明显全身反应。在其他医院手术探查结果不详。6个月以来局部肿胀加重并出现阵发性疼痛来本院就诊。
体格检查T36.5℃，P88次／min，R20次／min，Bp16.0/9.3kPa（120/70mmHg）。体重36kg，发育正常，营养中等，神志清醒，表情自如，无病容貌。全身皮肤黏膜无黄染，全身浅表淋巴结未触及。心、肺、腹检查未见异常，脊柱及外生殖器未见异常。生理反射存在，病理反射未引出。骨科情况：右前臂远段桡侧呈弥漫性肿胀、增粗，桡侧可见4cm长切口瘢痕，皮肤颜色、温度正常，无静脉怒张，右前臂桡侧增粗范围：4cm×4cm×3cm，边缘不清，与桡骨连续，质硬，轻度压痛，右腕关节活动正常，关节腔无积液。
辅助检查血常规示血红蛋白99g／L，白细胞9.4×109/L，中性粒细胞0.80，淋巴细胞0.20；尿常规正常；血沉第1h10mm；碱性磷酸酶32.4u；血钙2.0mmol／L；血磷l.6mmol／L。X线片显示；右桡骨远端增粗，局限性骨质密度增高，周围可见明显骨膜反应，软组织肿胀。
入院诊断右桡骨远端骨髓炎，骨肿瘤待除外。
手术所见皮肤正常，皮下组织增厚，瘢痕形成。骨膜增厚、变白，桡骨远端增粗，桡侧有直径0.2cm球形骨粒与桡骨分离，白色，质硬，有皮质硬化，增厚。松质骨结构正常，内部无脓液及肉芽组织。
讨论
甲医师根据患者2年病史及X线表现，右桡骨远端增粗，骨膜反应面积大，边缘呈花边样，有不均匀密度增高区，考虑低毒性慢性炎症可能性大，其次考虑良性骨肿瘤。从X线片看，与Ewing肉瘤有相似之处，但Ewing肉瘤，骨膜反应呈葱皮样，病程发展快，病理检查可见异型肿瘤细胞。
乙医师根据病史，综合患者检查结果，患儿发病有如下特点：（1）病程长，2年；（2）病变局限，仅桡骨远端肿大疼痛；（3）第二次术前X线片仅见右桡骨远端骨密度增高及骨膜反应；（4）化验室检查无明显异常；（5）第一次手术后好转；（6）根据第一次手术前X线片，右桡骨远端骨皮质有一局限性破坏区，直径0.5cm。破坏区周围有硬化骨，内有小骨化块，因此可能为皮质骨脓肿。由于第一次手术未能治愈，形成目前的硬化性骨髓炎。其次，根据第一次手术前X线片出现的小圆形病灶，周围有硬化骨，内有小骨化块，极似“瘤巢”。患儿又以疼痛为主，必须考虑骨样骨瘤。由于第一次手术后病变复发及手术刺激，形成局部骨密度增高，出现临床表现局部肿痛，X线片酷似硬化性骨髓炎表现。
丙医师根据患者2年病史，局部皮肤颜色、温度正常，桡骨增粗部分轻度压痛，腕关节活动正常，关节腔无积液，X线片所见桡骨远端增粗，大量骨膜反应，局限性骨质密度增高，首先考虑慢性局限性骨髓炎。从X线片看第一次术前病变与第二次术前病变相同，出现重复现象，说明不是恶性肿瘤，再者桡骨远端少有恶性肿瘤。
丁医师从X线片看：（1）有大量骨膜反应；（2）密度减低区内有死骨；（3）广泛性硬化区。首先考虑硬化性Garres骨髓炎，骨髓炎在早期以破坏为主，晚期以增生为主；其次考虑骨梅毒，骨梅毒侵犯骨膜和骨质，局部硬化，皮质增厚，髓腔变小甚至消失，其病程发展缓慢；单从X线片看还应考虑硬化骨肉瘤、Ewing肉瘤，但病史不支持。
戊医师根据病史较长，症状有反复，时轻时重，第一次手术后症状好转，考虑感染的可能性较大。局部肿胀，轻度压痛，未触及明显肿物。X线片显示：骨质密度高，皮质厚，增粗，有明显骨膜反应，符合慢性骨髓炎，系低毒性致病菌所致，或应用了有效的抗生素，而无急性骨髓炎表现。鉴别诊断，首先与Ewing肉瘤鉴别，Ewing肉瘤病史较短，主要发生在骨干；其次，应与骨化性纤维瘤鉴别，骨化性纤维瘤主要发生在成人；还应与骨样骨瘤鉴别，骨样骨瘤主要发生在下肢的长骨。
己医师患儿为9岁的男孩，病程缓慢，2年，以局部症状为主，前臂远端增粗，疼痛。起病无明显诱因，全身症状不明显，自发病以来无发热、消瘦、盗汗等症状，这说明病变相对孤立。体征：右前臂桡侧增粗，皮肤颜色、温度正常，无静脉怒张。增粗部分质硬，轻度压痛，边缘不清，与桡骨相连续，关节活动正常。X线片表现：桡骨远端增粗，局限性密度增高，周围可见大量骨膜反应。手术所见骨膜增厚变白，桡骨增粗，皮质增厚硬化，骨膜与骨皮质变化可能与第一次手术有关。在桡骨桡侧有0.2cm骨粒，白色质硬，不是死骨，手术中未见脓液、肉芽组织及死腔；再者第一次手术后病情好转，2年后再次复发，X线表现基本相同，因此可能为良性骨肿瘤（骨样骨瘤）。其次考虑慢性骨髓炎，由于病人抵抗力强，细菌毒力低或应用了有效的抗生素而无急性骨髓炎的表现，X线的表现为骨质密度增高、增粗、大量骨膜反应，其病理变化以增生为主。
庚医师从X线片角度分析有如下特点：（1）术前病变位于桡骨远端干骺端；（2）骨密度增高，周围骨皮质可见明显的反应性骨硬化；（3）桡侧硬化病变区内可见透亮区，好似不典型的瘤巢；（4）透亮区可见小斑点状高密度影，似钙化；（5）骨髓腔内无明显的骨质破坏；（6）第一次手术后病变基本清除，有少量骨膜反应；（7）术后1年多摄片，上述大部改变又出现。根据以上X线片所见，结合病史、年龄及手术所见，病变内可见0.2cm大小的球形骨颗粒，较硬，无脓汁及肉芽组织，首先考虑骨样骨瘤术后复发的可能性较大，不符合的是此病灶不是常发部位。此例X线片表现也应考虑慢性炎性病变，尤其是骨膜下脓肿，其病变靠近皮质骨膜下，骨硬化明显，在硬化病变内可见低密度及死骨影像，但手术未见脓汁及肉芽组织。其次还可考虑干骺端结核，发病部位及年龄较符合，但此病例溶骨性破坏不明显，以硬化为主，病变未侵犯骨骺软骨板。
辛医师从X线片表现看：桡骨不等粗、大量环形骨膜反应（任何刺激均可引起骨膜反应）、局限性骨密度增高；左桡骨远端桡侧有透亮区，其内有圆形高密度影像骨粒。桡骨远端骨密度增高是由于大量骨膜反应造成，干骺端本身没有硬化，骨髓腔没有破坏，病变围绕在骨膜下。手术所见桡骨远端桡侧有0.2cm的骨粒，没有脓液及肉芽组织，而且第一次手术后，病情好转，2年后复发，其X线片表现基本相同，尤其是桡侧圆形高密度骨粒重复出观，所以应考虑骨膜下骨样骨瘤。应与其他疾病相鉴别：①亚急性骨髓炎、Gaffes骨髓炎，其病变累及骨膜，皮质及骨髓腔变窄，甚至消失。②骨膜下脓肿及骨皮质脓疡，但术中没有发现脓液。③嗜酸性肉芽肿，X线片显示溶骨性破坏，可偏于一侧引起骨膜反应，但没有钙化。④Ewing肉瘤，肿瘤生长迅速，疼痛剧烈，骨髓腔有破坏。对于此病例的处理，应将病变骨大块切除。
壬医师病理组织学检查：大体观察，所送组织为少许破碎骨组织，呈灰白或棕红色，内含有一坚硬如石的小骨粒。全部标本脱钙制片，镜下观察，在病变组织内同时见到不同成熟阶段的新生骨质，形态各异。（1）骨样组织具有未钙化的均质红染的基质，呈片状或条索状；部分骨样组织内钙质沉积或骨化形成不典型的骨小梁，部分骨样组织高度钙化，骨小梁形态不规则，有的粗大，有的纤细或呈网状；小梁间有分散的骨母细胞、纤维组织和薄壁血管，偶尔可见多核巨细胞。（2）反应性骨。（3）残存的皮质骨和有轻度炎性反应的骨膜组织。以上细胞成分无异型性，无核分裂相。结合临床特点和X线片表现综合分析，病理诊断：右桡骨远端干骺端复发性骨样骨瘤。
鉴别诊断：（1）非典型慢性化脓性骨髓炎分型中的Garres氏硬化性骨髓炎和Brodi氏骨脓肿，尽管这两种病变的临床和X线片表现与骨样骨瘤常相似，但是硬化性骨髓炎病理改变为较成熟的反应骨，有时可见肉芽组织；骨脓肿的病灶中心为少量的脓液和小死骨。这两种骨髓炎病变均缺乏骨样骨瘤所特有的骨样组织结构。（2）骨母细胞瘤一般体积较大，直径一般大于2cm，镜下特点为大量增殖的骨母细胞，骨样小梁间结缔组织和血管丰富，多核巨细胞量也多。典型的骨样骨瘤病变组织成分较单纯，而本例镜下为什么出现复杂多样的病理改变，可能与手术刺激以及第一次手术未彻底清除病灶而复发有关，造成第二次术后病理改变由肿瘤骨、反应骨、残存正常骨及炎性反应多种成分构成复杂的图像。将病理与X线片联系，病灶中心为骨样组织高度钙化或骨化，外围是未钙化的骨样组织及增生的纤维组织，再外围为反应骨，最外层为薄层皮质骨和轻度炎性反应的骨膜组织。
癸医师我们提出该病例进行讨论，是提高对骨样骨瘤的认识。骨样骨瘤多发于儿童和青少年，好发部位以下肢的长骨为主。此病例发生在桡骨远端，在其桡侧有一个小而圆的骨组织核心，其直径0.2cm，即瘤巢，有大量骨膜反应，形成局限性骨密度增高。患儿症状轻微，疼痛是常见的症状，两次术前X线片表现基本相同，应考虑到该病的可能。此病例为复发性骨样骨瘤，在处理上应将病变骨大块切除，可预防其复发。其次是应与亚急性骨髓炎、结核、Ewing肉瘤等鉴别，特别是亚急性骨髓炎是常见病应认真考虑。
（河北医学院附属第三医院毕林祥）