书城医学临床疑难病例分析
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第68章 左髋痛、跛行半年(2)

己医师经过我们分析病历、阅片,考虑本病属慢性进行性病变,可能是良性骨肿瘤,但也不除外结核及骨嗜伊红肉芽肿。(1)良性软骨母细胞瘤:本病好发于男性青少年,多发生在长骨的骨骺部位,故又称为骨骺软骨母细胞瘤。X线片可见3~4cm圆形或卵圆形透亮区,偏心生长,边缘清楚,伴硬化带。临床症状也以疼痛为主,可出现关节积液,均与本病相符。但是,患者左腹股沟有数个蚕豆大小的淋巴结,不支持诊断本病。第二次化验碱性磷酸酶增高,可能与青春期成骨活跃有关。(2)结核:髋关节是结核好发部位,患者左腹股沟淋巴结肿大,左髋关节功能障碍,Thomas征(+),X线片显示左股骨头局限性破坏性改变,与股骨头结核相似,并可累及髋臼。但是患者并不消瘦,无盗汗,无低热,血沉不快,碱性磷酸酶增高,均不支持结核的诊断。(3)单发性骨嗜伊红肉芽肿:本病好发于男性儿童,以疼痛为主。X线片显示:股骨近端局限性、溶骨性骨破坏,边缘清楚,患者嗜伊红细胞增多,与本病相符。但患者局部淋巴结增大及碱性磷酸酶增高不支持诊断本病。总之,我们认为良性软骨母细胞瘤可能性最大。

庚医师从病历来看我同意儿科的处理意见。不管是否为结核都要在抗结核药物的保护下施行手术。对此例我首先考虑为单纯骨型早期全关节结核。有髋关节活动受限,X线表现关节囊肿胀,病灶周围有骨质疏松,股骨头骨质破坏,关节间隙不清,髋臼似有破坏,没有明显的死骨。但在小儿和老年人的骨结核可以不典型,因此不能排除结核病,不支持的地方是此关节破坏仍有1/3关节面是完好的,而且有部分功能,没有剧烈的疼痛,也无结核病症状。因此还要考虑到肿瘤的可能性。根据临床及X线表现不考虑恶性肿瘤。良性肿瘤考虑为成骨细胞瘤(骨母细胞瘤),从年龄部位较符合,可有轻度的痛和轻度的功能受限。X线表现呈溶骨性破坏,边界清楚,可有硬化环。另外也不能除外成软骨细胞瘤(软骨母细胞瘤),此瘤好发于10~25岁男性,以股骨、肱骨、胫骨骨端多见。病程缓慢,痛不重,关节活动轻度受限。X线表现骨骺端有圆形不规则的溶骨破坏,多偏于一侧,呈膨胀性,边缘有薄层硬化环,无骨膜反应,可使关节变形。此例病灶内无明显钙化点,病变突入关节。我的诊断:(1)髋关节结核;(2)成骨细胞瘤;(3)成软骨细胞瘤。

辛医师第一考虑结核病,从病史看象股骨头无菌性坏死,但X线片看还是一个髋关节的结核。只是血沉不快,无结核症状。第二考虑:成软骨细胞瘤,年龄符合,病史缓慢,局部稍肿,功能受限,无肌肉萎缩,有触压痛,多发生在膝、髋、肩关节附近,发生在股骨头者少见。病变为圆形或卵圆形,呈偏心性、膨胀性生长,60%有硬化带,透亮区内有钙化点,极少部分可以有恶变,恶变时密度减低。

壬医师患者为14岁的男孩,以局部症状为主,病程缓慢,X线表现为局限性的骨破坏,有硬化区,生物学行为活性不强,有反应骨,因此首先考虑良性肿瘤。长在骨端的良性肿瘤最常见的是软骨母细胞瘤,90%发生在5~25岁,男∶女为2∶1,股骨发病占33%,上下端各半。病灶呈圆形溶骨性破坏,30%~50%的病灶中有钙化。本病例应优先考虑软骨母细胞瘤。但尚应与以下疾病鉴别:(1)慢性骨脓肿(Brodi氏骨脓肿):其X线表现为局限性的溶骨性破坏,有硬化边缘,但多发生在长骨干骺端。(2)骨关节结核:是多发病,在儿童好发于骨骺端。此例病史已半年,从病变看应为晚期全关节结核,但关节间隙尚存,还有部分功能,所以结核的可能性不大。(3)嗜酸性肉芽肿:可有溶骨性破坏,病变区有明显的界限,但多发生在长骨骨干及干骺端,发生在骨骺的很少见。

癸医师根据病例特点考虑良性肿瘤和炎症。在良性肿瘤中很少穿破关节。嗜酸性肉芽肿其临床特征及X线表现与本例相似,而且嗜酸粒细胞增高,但是碱性磷酸酶不高。嗜酸性肉芽肿很少发生在骨骺,而且常是多发的。虽然如此,本病不能完全除外。炎症,考虑股骨头无菌性坏死。但此例股骨头不扁,有骨质破坏,闭孔变小,故不支持。考虑最大可能性是髋关节结核,至于没有全身中毒症状与目前生活水平提高有关。最后诊断是:(1)早期全髋关节结核。(2)嗜伊红肉芽肿。

子医师此例从X线片看,首先考虑是一个良性病变,有硬化带,呈乒乓球样,臼也有一个小球形的骨质疏松区,为慢性受压而致。病灶内密度不均匀,考虑为色素沉着绒毛结节性滑膜炎,此病全身均可发病。

丑医师从X线的角度提一下我的意见。此例有如下X线特点:(1)病变位于股骨头骨骺;(2)呈偏心性,膨胀性;(3)低密度的破坏区边缘有清晰、光滑的硬化环;(4)病灶内可见密度增高的斑片状钙化;(5)病灶从骺板进入骺端;(6)病灶周围有废用性骨质疏松;(7)与病灶毗邻的髋臼内1/3受压凹陷且关节间隙变窄,髓臼外2/3关节间隙正常;(8)患侧闭孔因骨盆倾斜而消失。根据以上X线特点,结合病史、年龄、主诉等,首先考虑此为成软骨细胞瘤,即主要由成软骨细胞和伴随的多核巨细胞构成的良性肿瘤,带有巨细胞瘤的特性。好发于青少年四肢长骨骨骺,有密度减低,也可见到一些钙化斑点。其次,此例的X线表现也应考虑骨巨细胞瘤,就其骨骺偏心位置,低密度破坏的表现看来,似与巨细胞瘤有所吻合,但是,巨细胞瘤的边缘不会如此清晰,一般不出现钙化斑点,膨胀性更为明显,有皂泡样改变,成熟期可出现房隔等几点来看,就不太符合巨细胞瘤了。再次,软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoidfibroma)无论在X线上和组织学上均关系密切。但CMF除具有软骨成分和纤维成分,还有软骨黏液样变性的改变,一般不侵犯骨骺只在干骺端,可造成更多的皮质破坏和反应性硬化,所以本例不太像。成软骨细胞瘤由于含有多核巨细胞的原故,曾被认为是一种特殊类型的巨细胞瘤而称之为含软骨巨细胞瘤(cartilagecontainingCCT)及钙化性巨细胞瘤(calcLfyingCCF),直到1942年才被Jaffe等分类为一独立病种,采用今名。嗣后,一直认为成软骨细胞瘤是一种良性肿瘤,但近年来,有些学者报告了此瘤的个别病例,可发生恶变或肺转移。所以,生长活跃的成软骨细胞瘤和分化良好的软骨肉瘤的鉴别诊断就成为一个棘手的课题了。

寅医师此病例很有讨论价值。从临床表现与放射学表现,有充分根据诊断为自股骨头扩展为髋关节全关节结核,但有待排除多发于儿童时期的骨的良性肿瘤与瘤样病变,在此不再重复。经手术病理检查,发现大量成软骨细胞,细胞间软骨基质量少,并见散在体大、核多的多核巨细胞,同意是良性成软骨细胞瘤的诊断。根据外科分期系统成软骨细胞瘤一般属于良性2级活性肿瘤。但本例的放射学表现,在股骨头产生的骨质破坏,一方面显示整齐、硬化边缘;另一方面破坏关节面到骨外,骨骺板尚保持完整。不符合一般良性2级肿瘤发展的规律。我们过去也遇到1例肱骨近端成软骨细胞瘤,由于骨质膨胀,并穿破肱骨头,当时诊断也再三考虑,后经病理检查证实是成软骨细胞瘤。施行病变内手术,辅助局部治疗并植骨获得治愈。因此,有关成软骨细胞瘤的生物行为,表现有破坏性相对较强,是值得注意的问题。但在治疗方面,如果施行比较彻底的方法,势必影响关节功能,或影响骨的正常发育生长,产生畸形。因此,保守性手术方法仍不失为首选方法。

卯医师患儿于1990年3月22日手术。术前曾讨论过两次,首先考虑为髋关节结核,然后是软骨母细胞瘤。手术采用左髋改良的SmithPetersen前外侧切口,见关节囊肿胀,与臀肌有轻度粘连。切开关节囊见其肥厚、滑膜增生水肿,无关节液溢出。切断圆韧带,将股骨头脱出髋臼,见股骨头中心部内下方关节面软骨碎裂,部分剥脱。骨骺颜色发黄,无光泽,与病变相对应的髋臼软骨面也有创伤性损害。将坏死软骨切除,见1cm×1.5cm骨洞,边界清楚,内容物硬韧,无死骨与干酪样物质及脓液。清除病灶并切除粘连增厚的关节囊,送病理检查,诊断为成软骨细胞瘤。术后1年半复查,髋关节功能接近正常。X线片见原股骨头破坏区已部分修复,关节间隙稍窄。我科近5年来收治骨肿瘤168例,骨软骨瘤45例,占第一位。骨巨细胞瘤1例(14岁)。软骨母细胞瘤4例,其中6岁1例,其他3例均为14岁;发生在股骨上干骺端1例,其余3例均发生在骨骺。其共同特点为偏心性,圆形、椭圆形破坏区,有硬化环,边界清晰,内有钙化斑点,不影响关节活动,病程较长,病变进展缓慢,手术刮除后均得到治愈。

辰医师我们提出该例进行讨论,首先是希望提高对软骨母细胞瘤的认识。在10~17岁,骨骺部位孤立的、偏心性的、破坏性病变,直径在1~4cm透亮区有一由成熟的反应骨形成的边界,有时可见斑点状阴影,此处骨皮质膨出。患儿症状轻微,疼痛是最常见的症状等,应考虑到该病的可能。该病最早由Codman(1931)首先描述,也称Codman病。治疗以彻底刮除即可。其次是应与结核、嗜伊红肉芽肿、巨细胞瘤等鉴别,特别是结核病是常见病应认真考虑。若不能完全排除,术前还应常规应用抗结核药物,一旦排除结核再停药为宜。

(天津医院胡慧敏)