（双侧肾输尿管畸形梗阻）
病历摘要
患儿女，4个月。因腹泻10d，无尿5d，于1979年8月15日急诊入院。10d前起，每天有蛋花样稀便4～5次，量不多，无脓血。胃纳稍减，无呕吐。有低热，尿量稍减。近5d无尿排出，且逐渐腹胀，间有呕吐少量食物。全身轻度浮肿，精神疲倦，但无咳嗽、气促或高热抽搐。经输液等治疗后仍无尿。因诊断不明转来我院。患儿为第二胎，顺产，既往无特殊病史。
体格检查体温37.7℃，脉搏132次/min，呼吸30次/min，血压14.7/9.3kPa（110／70mmHg），体重8kg。疲倦，反应较差。发育、营养中等，无失水征。皮肤黏膜无黄疸及出血点。咽（-），心、肺无异常。腹中度膨胀、软，有可疑移动性浊音。肝肋下1cm，脾未触及。右上腹深部约扪及有韧实包块，约6cm×7cm，左侧无明显包块。肠鸣音可闻。下腹部及会阴轻度水肿，但无明显指凹。直肠指检（-）。
辅助检查血红蛋白8.4g／dl，白细胞18.4×109／L，分叶核65％，淋巴细胞31％，单核1％，嗜酸细胞3％。CO2结合力30Vol％，非蛋白氮87mg％，血清Na+119.4mEq／L，K+6.72mEq／L，NaCl68.4mEq／L。腹部平片：肠积气较多，膈下无游离气体，无结石影。
入院当日急诊作膀胱镜检查示：膀胱空虚无尿，三角区黏膜充血，输尿管口未能清楚见到，膀胱无肿物或畸形。经腰部做左肾试验穿刺，未抽到尿液；右肾穿刺抽到约1ml尿液，随后为少量血水。考虑梗阻性无尿的可能性大，8月16日行剖腹探查。术中见腹壁各层水肿，腹腔内有约300ml澄清淡黄色腹水。腹膜后大片透明泡状水肿，肠管稍胀气，无炎症穿孔征。摸诊双肾及肾门区无肿物，右肾肥大约12cm×7cm，左肾约7cm×5cm，无囊性感，双肾穿刺皆未抽到尿液。双输尿管无扩张，膀胱空虚无穿孔。术后诊断：无尿待查，急性肾炎可能性较大。术后按急性肾炎处理，限制水入量，使用利尿剂，但仍无尿。8月18日血非蛋白氮上升至127mg％，一般情况恶化，进行会诊。
讨论
甲医师患儿年仅4个月，入院前10d来有腹泻，5d来无尿。病后一直在当地输液治疗。体检无失水征，右上腹可扪及肿物，拟为肿大的肾脏。实验室检查有尿毒症表现。膀胱镜检查证实膀胱无尿。双肾穿刺仅于右侧抽到1ml尿液。剖腹探查见腹壁各层有水肿，腹腔内有自由腹水。腹膜后大片泡状水肿，右肾明显肥大，然未抽到尿液。双输尿管无扩张梗阻征。术前考虑为梗阻性无尿的证据似不足，因此宜考虑内科性病变，即急性肾小球肾炎的可能性较大。
乙医师本例突出的症状是无尿、尿毒症。无尿原因归纳起来可分三类：（1）肾前性。本例腹泻后即到当地输液治疗，无脱水、休克史，目前亦无失水、血容量不足或心衰表现，剖腹手术未见肾动脉受压。因此，可以排除肾前性因素。另外，肾前性因素所致少尿，临床上只是尿量减少，一般不会出现无尿。（2）肾原性。①急性肾小球肾炎：本病的发病过程有尿量减少，有蛋白尿、水肿、高血压等，仅极少数严重病例即急进性肾小球肾炎临床上才会出现无尿。必须指出，患儿年龄只有4个月，此年龄肾炎罕见。②急性肾功能衰竭：这是由于肾缺血或肾毒性物质致急性肾小管坏死，肾组织的严重损害导致无尿。其原因有各种类型的休克、严重创伤、严重水及电解质紊乱、严重感染、急性血管内溶血、各种肾毒物质中毒等。临床多为少尿，罕有无尿者。本例在病程中缺乏上述因素，故此诊断难以成立。（3）肾后性。若外科确能排除梗阻性因素，那么急性肾小球肾炎的可能性相对较大。本例于剖腹探查时若能做肾活组织检查，对诊断可能有所裨益。病史上已有5d无尿，病程中亦及时做了对症治疗，目前肾前性及肾原性因素皆证据不足。根据手术所见，腹壁各层有水肿，腹腔内有腹水，腹膜后大片泡状水肿，因此要考虑有尿外渗的可能，如自发性肾盂破裂、输尿管破裂或膀胱破裂等。诱发破裂的原因可以是感染、结核、肿瘤、憩室穿孔或家长未注意到的外伤等。
丙医师患儿病前一般状态好，急性无尿5d。剖腹探查时见腹壁各层有水肿，腹膜后大片泡状水肿，右肾肥大，这些征象是尿外渗的表现。腹部平片未见阳性结石。剖腹术中见双输尿管大小正常，无结石或外压情况，亦未发现炎症或其他病灶破裂口。因此尿外渗可能是尿路急性梗阻所致。患儿只有4个月，首先要注意先天畸形梗阻因素，肾盂输尿管连接部畸形梗阻是最常见的原因之一。剖腹探查时发现右肾较大，建议必要的检查之后探查右肾。
丁医师婴幼儿突然无尿，首先要注意先天畸形梗阻因素。肾盂输尿管连接部畸形梗阻是最常见的畸形之一。当然，临床上大多数表现为不完全的慢性梗阻，可出现时大时小的肾积水包块。当合并感染、结石、出血或其他诱因时，可致完全性梗阻。急性梗阻时，患肾不一定扩张增大，而主要表现为尿外渗。剖腹探查时见腹膜后大片泡状水肿及腹壁各层水肿，就是尿外渗的证据。
戊医师会诊后，经右肋缘下探查右肾，见深层组织水肿，右肾盂扩大约4cm×3.5cm。穿刺抽到少量稍浊尿液。肾盂输尿管连接部有较多粘连组织，导致严重屈曲。松解粘连后，输尿管仍不胀大，乃切开输尿管起始部，发现局部管壁增厚，呈环形狭窄，只有一针头大的小孔通向输尿管，狭窄段长约0.3cm。做肾盂输尿管整形及肾盂造口术。术中抽取尿液培养，无细菌生长。肾盂输尿管连接部增厚组织送病理活检，报告为增生的平滑肌组织，伴有灶性炎症细胞浸润。肾组织活检见部分间质纤维组织增生，灶性炎症细胞浸润，个别肾小球肾小管萎缩。未见急性肾小管坏死或急性肾炎的改变。
术后右肾引流管于第1d引出尿液570ml，第2d1000ml，第3d800ml，以后1周逐渐稳定于每日200～400ml。另膀胱尿量手术后第1d40ml，第2d无尿，第3d125ml，第4、5d无尿，第6d400ml，以后1周逐渐稳定在100～200ml／d。术后第4d，血电解质及非蛋白氮已恢复正常。术后胃肠功能恢复较慢，有反复腹胀、大便稀，半个月后才恢复正常。拔除肾盂造瘘管后痊愈出院。
患儿出院后数周返院作IVP检查，右肾显影清楚，肾积水2cm×4cm，左侧肾、输尿管未显影。患儿于右肾盂输尿管整形术后1年回院行左肾探查术，发现左肾明显萎缩，约4cm×1.5cm，而肾盂则积水扩大约6cm×5cm，肾盂输尿管连接部位置较高，输尿管起始部已完全闭塞。作了肾盂输尿管整形及肾造口术。术后左肾造瘘管每天引出尿液10～25ml。拔管后出院。
己医师结合本例有几个问题值得临床上注意：（1）本例以腹泻后无尿为突出症状，容易使人想到腹泻脱水导致无尿，但经补液后膀胱仍无尿，须考虑上尿路病变。本例为4个月婴儿，无肾病史。急性无尿，须首先考虑先天性肾输尿管畸形梗阻。至于小儿双侧尿石阻塞无尿虽有发生，但在小婴儿罕见。（2）严重梗阻尿毒症患儿IVP常不显影，急症双侧输尿管逆行插管造影可以了解阻塞部位。但在小男婴或缺乏小号膀胱镜，术前无法定位，可直接施行手术探查和引流。（3）手术探查的误诊问题。本例右上腹隐约摸到有6cm×7cm肿块，术前考虑可能为肾积水，并有可疑腹水，而左侧无明显包块。剖腹探查术中见腹壁各层水肿，腹腔有淡黄色腹水300ml，并有腹膜后大片透明泡状水肿，这已是尿外渗的证据，却因摸诊右肾虽较大，但无囊性感，左肾不大，双肾穿刺皆未抽到尿液，以至未能进一步探查肾脏而误诊为急性肾炎，梗阻未解除便结束手术。术后继续无尿，NPN上升至127mg％。手术探查误诊主要由于：①对急性上尿路梗阻时，患肾不一定明显扩张增大，而主要表现为尿外渗认识不足；②没有直接探查肾脏，致右肾盂输尿管连接部梗阻未被发现，这是个教训。（4）小儿双侧性肾输尿管畸形梗阻临床上常有遇到，但畸形的情况和梗阻程度往往两侧不完全一致。本例左侧更早地发生严重梗阻无尿，肾功能损害，而右侧开始时梗阻不严重，肾功能尚好，代偿了左肾的功能。患儿没有明显症状，尿量也无明显减少，没有引起注意。直至最近右肾盂输尿管连接部梗阻加重（可以是炎症、水肿等原因），最后发展至完全梗阻，临床上便发生无尿和尿毒症。这种无尿症的发生，与双侧肾结石发生无尿症的情况相似，往往先是一侧输尿管被阻塞，导致该肾功能丧失，但尚有来自对侧肾的排尿，直至对侧也被堵塞，使发生临床上的梗阻性无尿症和尿毒症。
（中山医学院附属第一医院谢家伦）