（囊性畸胎瘤）
病历摘要
患者女，16岁，学生，病案号394934。因右胸痛、咳嗽半年余，于1983年8月13日入院。患者于同年2月初无明显诱因出现右胸痛、干咳、周身乏力、间断发热，体温高达39℃。肌注S.m1周后好转，继续坚持上学。于4月初右胸痛加重并感胸闷，活动后明显，在河北省某医院检查，诊断为右侧结核性渗出性胸膜炎。给予INH，且先后并用EB及RFP治疗5个月，服泼尼松20～30mg／d，2个月。抽胸水6次，共抽出橘黄色胸水约2000ml，化验结果不详，因不见好转而来京就医。
体格检查T38.6℃，P100次/min，R20次/min，BP13.3/8.0kPa（100／60mmHg）。一般情况好，气管稍向左偏。右侧呼吸动度减弱，右第7后肋以下叩浊，呼吸音短，两肺未闻及湿性啰音或胸膜摩擦音。
实验室检查化验：Hb12.2g/L，WBC7.6×109／L，N84%，血小板154×109/L。ESR70mm／h。碱性磷酸酶10u。蛋白电泳：白蛋白63.2%，球蛋白α112.6％、α29.9%、β8.2%、γ15.2%。乳酸脱氢酶750u。1∶1000结素试验阴性。胸穿抽出白色黏液样液体10ml，涂片革兰氏染色及抗酸染色均为阴性，培养无细菌生长。癌细胞未找到。后前位胸片示右胸第二前肋以下致密度增高，上缘略呈波浪状，并有条索影与肺门相连，密度增高影上部隐约可见弧形致密影重叠，纵隔移位不明显。侧位片见病变位于中、下部胸腔，似呈重叠的两个弧形影，后肋膈角清晰。肺门后前位断层片示右胸中、下野呈大片状浓密阴影，其间可见不规则钙化灶，右肺中、下叶支气管开口闭塞。超声波检查：右后第7肋间探及液平段。纤维支气管镜所见：右侧中、下叶开口有外压性改变，黏膜充血、水肿明显，气管镜不能向下深入。肺功能：肺活量1180ml，1s用力呼气容积100%。
初步诊断（1）右侧结核性包裹性胸膜炎。（2）右侧胸膜间皮瘤。
入院后用INH+RFP治疗，第3d体温降至正常，但右侧胸痛未缓解，于9月19日转胸外科手术。
临床讨论
甲医师患者年轻，咳嗽、发热，胸腔积液。首先应考虑结核性胸膜炎。但结素试验阴性，抗结核治疗5个月无效，故不符合。其次考虑为畸胎瘤。发热、咳嗽、呼吸困难、胸腔积液均可出现，但多位于前纵隔。本例X线所见在中纵隔，未提到有骨样钙化、牙齿和逐渐加剧的胸痛，用畸胎瘤不好解释。第三考虑恶性病变引起的胸腔积液。但有几点不符合：（1）本例年仅16岁；（2）胸水中未查到癌细胞；（3）支气管镜检：右中、下叶开口有外压性改变，腔内未见肿瘤。第四考虑弥漫性胸膜间皮瘤。符合点：（1）干咳、胸痛、发热，橘黄色胸水，抗结核治疗无效；（2）胸痛逐渐加重，用强痛定才能缓解；（3）X线胸片示右胸第2前肋以下呈大片致密影，上缘似波浪状，超声波见胸水平段，故本例考虑为弥漫性胸膜间皮瘤。
乙医师患者有以下特点：胸痛，咳嗽，发热半年，虽经治疗一度症状缓解，但胸痛不减轻，曾多次抽出橘黄色胸水。纤维支气管镜检见右中、下叶开口呈外压性改变，说明肺不张的原因非气管内病变。现着重讨论以下三个问题：（1）本例胸腔积液的原因；（2）右肺中、下叶不张的原因；（3）二者的关系。胸腔积液的原因可由于感染、肿瘤、结缔组织疾病、变态反应及其他心、肾、肝等病所致。最常见的原因首先考虑：（1）结核，但本例临床表现难以用结核性胸膜炎解释。（2）胸膜恶性肿瘤引起胸腔渗液，据Selikoff对2500例的统计，恶性胸膜间皮瘤发生率0.16%，平均50岁左右。本例仅16岁，一般状况尚好，胸水中未查到癌细胞，X线所见也不支持胸膜恶性肿瘤。（3）纵隔肿瘤：①纵隔淋巴瘤：本例病程已半年，无表浅淋巴结肿大，周身情况较好，病变主要在右侧也不符合。②畸胎瘤：瘤体多突向右侧，X线可见不规则的致密钙化阴影，本例表现符合此病。畸胎瘤常发生的并发症有：A.压迫周围脏器及邻近组织；B.感染；C.穿孔。据生井报告的38例，30例有穿孔，其中23例穿入支气管可咳出毛发等易确诊。穿入肺者6例可产生感染，确诊困难。也有向纵隔、大血管、心包穿孔者。根据以上所述本例可能因畸胎瘤增大压迫周围脏器，纵隔向健侧移位，右中、下叶支气管受压，出现肺不张，并发感染，以致有反复发热。患者右侧胸腔积液，可能为畸胎瘤恶性变穿入胸腔；也可能是囊肿性畸胎瘤，但需手术进一步证实。
丙医师根据病史、胸部病变及胸水作如下分析：（1）没有急性呼吸道感染症状，末梢血白细胞不高，未合并肋骨损害及瘘管等可除外肺霉菌病。亦不符合结缔组织病及结核病。（2）肺癌合并胸水问题：虽然近几年来青年人肺癌有增加的趋势，但仍以40岁以上多见，且胸水也多为血性，但此患者病程已半年，一般情况较好，用肺癌不能解释。（3）囊性畸胎瘤：本病为先天性疾病，来源于胎儿时第三、四腮裂及腮弓，故其根部多与心包及心底部大血管相连。瘤体较小时可无症状，一般多位于前纵隔。瘤体较大时，甚至可充满一侧胸腔。囊肿本身易发生感染，常见症状为胸骨后闷胀、胸痛、咳嗽、气短，X线表现为圆形、椭圆形阴影，有时呈分叶状，可见钙化或不规则的骨质阴影，本例情况基本与之相符。X线胸片上的弧形阴影，可能为畸胎瘤合并胸腔积液，或为囊性畸胎瘤本身囊内的液体。由于有中、下叶不张，虽然有较大的瘤体，而不致纵隔移位。血乳酸脱氢酶高，说明有感染存在。RFP为一种广谱抗生素，入院后经过INH、RFP治疗3d，炎症稍控制，故体温降至正常。胸痛主要为巨大的瘤体压迫引起。总之，认为本例为囊性畸胎瘤。
丁医师同意乙医师意见。X线片示液弧线和抛物线两种，胸腔抽出液开始为橘黄色，最后又抽出白色黏液10ml，看来为两种病变，一为囊性变如囊性畸胎瘤；一为胸腔积液，系继发者。
病理讨论
手术所见：胸膜、肺广泛粘连，肿瘤占据大部分胸腔，其表面高低不平有波动，肿瘤基底位于右中、上纵隔，在上腔静脉及右心房上面与心包粘连。切除肿瘤大小为20cm×16cm×15cm，重1.6kg。肺尖有一约4cm×3cm×2.5cm大小囊肿，其表面与肺及胸膜粘连，剥破后流出豆渣样的油脂状液体。
病理检查：灰色肿物约20cm×16cm×15cm，表面有囊腔突起。切片多房性囊内可见大量豆渣样油脂状黏稠液体，带有少许毛发。囊壁可见肌组织及软骨组织。镜下检查：左侧可见鳞状上皮，中央部见成团的黏液腺组织，未见恶性变。
病理诊断：囊性畸胎瘤。
戊医师畸胎瘤是常见的纵隔肿瘤，占5%～43%。综合国内上海中山医院等5个单位报道的431例纵隔肿瘤，畸胎瘤占27.4%。此病可发生于任何年龄，以青年人多见。多位于前纵隔，占据一侧胸腔，伴发大量胸腔积液者较为罕见。畸胎瘤的发生可能是胚胎期的胸腺，开始发育时部分多潜殖力的组织脱落，并随心血管发育植入胸内演化而成。畸胎瘤是各胚叶成分组成之真性肿瘤，而这些胚叶成分在正常组织结构中是不存在的。畸胎瘤多为良性，恶变率占10%~30%，恶性畸胎瘤占10%。畸胎样瘤包括表皮样囊肿，皮样囊肿及畸胎瘤三类。表皮样囊肿是由单层鳞状上皮细胞覆盖的囊肿，内含乳样液或皮质腺物质，常混有毛发，起源于外胚叶。皮样囊肿除有上述改变外，还有来自中胚叶的骨骼及肌肉等组织。畸胎瘤则还有内胚叶成分，如呼吸道或消化道组织。且分为实质性和囊性。实际上这三类中任何一类均含有一个以上胚叶成分，因此统称畸胎样瘤。本例首次在外院抽出橘黄色胸水（生化与细菌学不详）。手术切除标本未见胸膜结核等特异性改变，结合反复发热，临床考虑为反应性胸水。最后在我院抽出10ml黏液样物，与术中囊腔内所见之豆渣样白色黏液相似，故可肯定为囊腔内容物。本例术前作CT扫描，考虑为囊性畸胎瘤，如采用多轴断层并对两种胸水深入分析有可能早期明确诊断。
（中华医学会北京分会结核病学会胡梦华）