第十节 发绀
发绀亦称紫绀，是指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤、黏膜呈青紫色的表现，广义的发绀还包括少数由于异常血红蛋白衍化物（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白）所致的皮肤黏膜青紫现象。发绀在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、颊部与甲床等处较为明显，易于观察。
诊断策略
1．问诊要点重点询问发病年龄、起病时间，发绀出现快慢，发绀分布范围及伴随症状。有无相关药物、食物摄取史，女性询问发绀与经期关系。如发绀起始于幼年，应考虑先天性心脏病所致，如有药物接触史，应考虑异常血红蛋白所致。
2．查体要点重点查体心、肺及肢端、耳垂、鼻尖等。
（1）按摩或加温后发绀是否消失：周围型发绀可消失，而中心性发绀不会消失。
（2）发绀伴杵状指(趾)或骨关节病：先心病、肺部慢性感染性疾病或肺癌可出现杵状指(趾)或肺性骨关节病。
3．辅助检查要点心电图、X线胸片、动脉血气分析、血液异常血红蛋白检查、超声检查、心导管和心血管造影检查等检查，如异常血红蛋白血症一般无明显呼吸困难，实验室检查可获确诊。
4．中医辨证要点
（1）辨实证与虚证：凡实证者突然昏仆，面红气粗，声高息促，口噤握拳，或挟痰涎涌盛，或身热谵妄，舌红苔黄腻，脉洪大有力；凡虚者眩晕昏厥，面色苍白，声低息微，口开手撒，或汗出肢冷，舌胖或淡，脉细弱无力。
（2）辨阴阳：阴血亏耗导致阳厥者，表现为汗出，烦躁不安，唇燥咽干，口渴欲饮，面色无华，唇甲紫黯，肌肤干皱，尿少或无尿，舌红少津，脉细数无力；阳气衰微导致寒厥者，症见精神萎靡，反应迟钝，大汗淋漓，身冷畏寒，口淡不渴，呼吸急促，四肢厥冷，尿少或无尿，舌淡苔白，脉微欲绝；阴阳俱虚而厥者，症见汗出肢冷，口燥咽干，肌肤干皱，四肢厥冷，尿少或无尿，舌淡或光红无苔，脉微欲绝。
鉴别诊断
1．血液中还原血红蛋白增多
（1）中心性发绀：由心、肺疾病引起缺氧SaO2降低所致。其特点为呈全身性，皮肤温暖。除四肢及面颊外，还可见于黏膜及躯干的皮肤。此型又可分为：①肺性发绀，可见于各种严重呼吸系统疾病，包括呼吸道阻塞、肺部疾病和肺血管疾病等引起的呼吸衰竭，通气或换气功能不全，由肺氧合不足，体循环中还原血红蛋白增多所致。临床常见于慢性阻塞性肺病合并呼吸衰竭，可见口唇、舌质、甲床，严重时颜面、四肢皮肤发绀，血气分析可发现低氧血症，多伴有二氧化碳潴留。②心性混合性发绀，多见于发绀型先天性心脏病，心与大血管存在异常通道，部分静脉血未经氧合而经异常通道进入体循环，分流量超过1／3即可见发绀。
（2）周围性发绀：因周围循环血流障碍所致。其特点为多见于肢体末梢与下垂部位，肢端、耳垂和鼻尖，局部皮肤发凉，按摩或加温后发绀消退。而中心性发绀按摩或加温后青紫也不会消失。此型又分为：①瘀血性发绀，多见于右心功能不全、缩窄性心包炎、血栓性静脉炎和下肢静脉曲张等；②缺血性发绀，常见于严重休克，是由周围组织灌流不足所致。此外可见于局部血循环障碍，如血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肢端发绀症、冷球蛋白血症、网状青斑、严重受寒、真性红细胞增多症等。
（3）混合型发绀：中心性发绀和周围性发绀并存，多见于心力衰竭（左侧心力衰竭、右侧心力衰竭和全心衰竭）。
2．血液中有异常血红蛋白
（1）高铁血红蛋白血症：①先天性高铁血红蛋白血症，为常染色体共显性遗传，自幼发绀，有家族史，无心肺疾病等，身体状况较好。②药物或化学物质中毒性，多有药物(伯氨喹、亚硝酸盐、磺胺类、硝基苯、苯胺等)接触史。其特点是起病急、病情重、氧疗无效，严重时出现昏迷、抽搐和呼吸衰竭，亚甲蓝l～2mg／kg体重静脉注射可好转。由于大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜，而引起的中毒性高铁血红蛋白血症，也可出现发绀，称为“肠源性青紫症”。 ③特发性阵发性高铁血红蛋白血症，见于女性，发绀与月经周期有关，机制不明。
（2）硫化血红蛋白血症：患者有便秘病史，同时服用了硫化物，在肠内形成大量硫化氢，导致硫化血红蛋白血症，发绀的特点是持续时间长，几个月或更长，患者血液为蓝褐色，分光镜检查可确定硫化血红蛋白存在。
简明诊断流程
治疗措施
1．应急处理心肺疾患等引起的缺氧发绀SaO2降低，需鼻导管或面罩吸氧维持血氧饱和度90%以上。病情严重，吸氧不能改善者需无创或有创通气治疗。
2．西医治疗
（1）一般治疗：保暖、肢端按摩等。
（2）药物治疗：明确病因，针对原发病治疗。
（3）其他治疗：先天性心脏病患者手术治疗。
3．中医治疗
（1）毒热炽盛热伤气阴型：益气固脱，清热养阴。方药：生脉饮加清热解毒养阴之品，人参、麦冬、知母、五味子、栀子、黄芩、蒲公英、甘草、紫花地丁等。
（2）毒热内陷热伤营血：清热凉血，益气养阴。方药：清营汤合生脉散加减，人参、犀角、玄参、生地黄、麦冬、牡丹皮、赤芍、黄连、银花、连翘、蒲公英、甘草等。
（3）阴血亏损而致阳厥：益气固脱，养血育阴。方药：人参、黄芪、沙参、麦冬、生地黄、枸杞子、黄精、陈皮、甘草等，或人参煎煮内服，以大补元气。
（4）阳气衰微而至寒厥型：回阳救逆。方药：四味回阳汤加减，人参、附子、炮姜、黄精、枸杞子、甘草等。
（5）阴阳俱衰：益气固脱，阴阳双补。方药：保元汤合固阴煎加减，人参、黄芪、山药、菟丝子、枸杞子、黄精、当归、五味子、甘草等。大汗淋漓，加龙骨、牡蛎，山茱萸；神志昏迷者加石菖蒲、郁金。
常见误诊原因分析与对策
临床可见的发绀，有相当大部分不能确切反映动脉血氧下降情况，皮肤色素沉着可干扰判断，需详细询问病史、仔细查体并结合实验室检查，动脉血气检查是呼吸衰竭的诊断标准。