第十九章 风湿病中医诊治手册各论（9）
九、贝赫切特综合征
贝赫切特综合征是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病，以反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡为主要表现的综合征，可累及皮肤、血管、关节、心血管、胃肠道、神经系统及泌尿系统。
（临床表现）
本病全身各系统均可受累，但较少同时出现多种临床表现。有时患者历经数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。
1.口腔溃疡几乎所有患者均有口腔溃疡，是多数患者的首发症状，反复发作，间歇期不等。复发性口腔溃疡是诊断本病的必备症状。
2.生殖器溃疡发生率约为75％，病变与口腔溃疡基本相似，一般发生于口腔溃疡后数月或数年，女性多见于外阴、****、宫颈。男性多见于****、****、****及肛周等处。
3.眼炎发生率为50％左右，双眼均可累及。表现为视物模糊、视力减退、失明、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。本症危害性较大，致盲率可达25％，是本病致残的主要原因。
4.皮肤病变表现多种多样，有结节性红斑、针刺反应、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。针刺反应也称皮肤特异性过敏反应，特异性高，阳性率为60％～70％，与疾病活动有关。
5.其他关节炎；附睾炎；神经系统病变，如中枢神经炎及周围神经炎；血管炎；消化道损害；肺部损害，但肾脏损害和心脏损害较少见。
本病的重症可能为致残及死亡的主要原因。
6.妊娠期可使多数患者病情加重可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。
（鉴别诊断）
本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特（Reiter）综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤黏膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、StevensJohnson综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮（SpBae）、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病（AIDS）相鉴别；胃肠道受累应与非甾类抗炎药所致黏膜病变、克罗恩病（Crohn病）和溃疡性结肠炎相鉴别。右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别；神经系统损害与感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病相鉴别；附睾炎与附睾结核相鉴别。
（病因病机）
其病位当在肝、脾，并与心、肾相关，其病机虽复杂但不外湿（外湿、内湿）、热（实热、虚热）、毒、瘀、虚（气、血、阴、阳）五端。湿热毒邪交结不解，必然侵及血分，深入经络，气血逆乱，邪循经脉流注。正如赵献可所云：“湿热久停，熏蒸气血而成瘀浊。”此外单纯热郁、阴虚、气虚、阳虚也可造成脉络瘀阻，形成血瘀，并可累及脏腑气机，引起脏腑功能失调。
1.湿阻中焦、脾胃失和湿性黏滞重浊，阻碍气机，郁而化热，成湿热之证，湿热之邪又可内蕴成毒，或上熏口眼诸窍，见口舌生疮，溃烂不愈，两目红赤；或流注关节经络，见关节肿痛；或下注二阴，见生殖器、尿道口、肛周等处糜烂，伴有纳差，恶闻食臭。舌质红，苔薄黄，脉滑。
2.肝经湿热、兼及脾胃情志不调，或气机失于调达，或暴怒伤肝，气失疏泄，气郁化火。肝气横逆犯脾，脾失健运，湿浊内生，则肝火湿邪相和。“肝开窍于目”，足厥阴肝经绕阴器、上行连目系，其分支行于颊，环绕口唇，则肝经湿热上沿则目赤作红，下注于阴，蚀为阴部起疱溃烂，传于脾胃则口舌生疮糜烂。
3.肝肾阴虚、湿热内结湿邪之气一旦存留体内，若逢阴虚津亏之人，湿更难去，久必化热，湿热交结；或者他病（如肺痨等）伤正，出现肝肾亏虚，又感湿邪，致湿热相和，内蕴成毒，而成本病，并见缠绵反复，经久不愈。
4.气血两虚、脉络瘀阻素体中虚，或劳倦过度，或产后，或病久正亏，气虚推动无力，血虚脉道不畅，气虚血瘀，脉络失和，肌肤失养而致溃疡形成，此起彼伏，时发时止，尤以口舌咽部为多。伴头晕心悸，失眠，神疲乏力，易汗出，食少便溏。舌淡，苔白，脉细。
（辨证论治）
1.脾胃火旺，热毒炽盛
症状及表现：口舌溃烂，多发且深，疮面色鲜，疼痛明显，不欲饮食，恶闻食臭，大便秘结，小便短赤。舌质红，苔黄，脉数。
治法：清胃降火，凉血解毒。
方药：清胃散合玉女煎加减。
生地黄15g，黄连6g，牡丹皮15g，生石膏30g，知母12g，黄芩15g，金雀根30g，土茯苓30g，牛膝12g，粳米6g，生甘草6g。
方解：方中生石膏清热生津；知母、生地黄清热凉血；黄芩、黄连配伍加强方中清热解毒的力度；牛膝引火下行；粳米、甘草和胃护津。
2.肝经湿盛，郁而化热
症状及表现：双目红赤，畏光流泪，视物模糊；口舌溃烂，阴部溃烂灼热，分泌物多；口苦咽干，心烦易怒，大便秘结，小便短赤。舌质红，苔黄，脉弦数。
治法：清肝泻火，理气化湿。
方药：龙胆泻肝汤加减。
龙胆15g，栀子12g，黄芩15g，黄柏12g，柴胡9g，白芍12g，苦参15g，生地黄12g，木通6g，金银花15g，菊花12g，陈皮6g，生甘草6g。
方解：龙胆、栀子清肝泻火；黄芩、黄柏、苦参清热化湿；柴胡、白芍疏肝理气；金银花、菊花清热明目。
3.肝肾阴虚，湿热内结
症状及表现：两目干涩，视物不清；咽干口燥，口舌溃烂，阴部溃烂，经久不愈，头晕耳鸣，腰膝酸软，五心烦热，溲黄便干。舌红少津，脉细数。
治法：补益肝肾，养阴清热。
方药：杞菊地黄丸加减。
枸杞子12g，菊花12g，生地黄15g，山茱萸12g，山药12g，茯苓12g，牡丹皮12g，泽泻12g。
方解：生地黄、山茱萸补肾益肝；山药滋肾健脾；泽泻利湿泄浊；牡丹皮清泄相火；茯苓健脾利湿；枸杞子、菊花清肝明目。
4.气血两虚，瘀阻脉络
症状及表现：口舌咽部溃烂，色淡红，此起彼伏，时发时止，头晕心悸，失眠，神疲乏力，易汗出，食少便溏。舌淡，苔白，脉细。
治法：健脾益气，补血活血。
方药：归脾汤加减。
黄芪15g，当归12g，龙眼肉9g，党参12g，白术12g，木香4g，酸枣仁15g，茯神12g，丹参15g，川芎9g，大枣9g，炙甘草6g。
方解：方中黄芪与党参、白术配伍补脾益气；当归、龙眼肉补脾气、养心血；酸枣仁、茯神宁心安神；丹参、川芎活血行气；木香理气醒脾；炙甘草补气健脾，调和诸药；大枣调和脾胃。
（中成药）
雷公藤多苷片对口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎有肯定疗效，对肠道症状疗效较差。具有起效快，疗效好，主要不良反应为性腺抑制，停药后无反跳现象。通常剂量为每次10～20mg，每日3次。
（外治法）
1.眼炎以木贼、薄荷、菊花煎汤熏洗眼部。
2.口腔溃疡溃疡处用黄连粉、寒水石、青黛研细外撒，也可用锡类散、冰硼散或六神丸研末外敷以消肿止痛。也可榨取鲜败酱草汁加1～2倍凉开水，另放入冰糖少许，多次漱口。
3.阴部溃疡以苦参、黄柏、蛇床子、白鲜皮、冰片煎洗。阴中溃疡甚者，可取鲜败酱草1 500g左右，水煎30min后，滤出药液放浴盆，调水温适宜后坐浴，每日早晚各1次，每次30～50min。
4.血管炎局部金黄散、冰片、香油调匀外敷。
（康复）
1.调摄情志本病为一慢性疾病，易复发，不能根治。患者容易产生悲观、忧郁、急躁等不良情绪。故宜采用情志相胜以平之，语言说理开导之，同情感化温暖之，帮助病人树立战胜疾病的信心。
2.劳逸结合患者应避免过于劳累，注意休息，早睡早起，规律生活。同时也可参与力所能及的体育锻炼如散步、做操等，调畅全身气血，增强体质。
（临床经验和体会）
贝赫切特综合征的临床特点与《金匮要略》记载之“狐惑病”相似，以口腔、阴部溃疡及目赤为主。临床上以湿热毒瘀相互交结，阻滞经络，弥漫充斥上下，多脏器受累，以脾、肝、肾为主。用药前需辨清虚实，辨明部位，以利于对因、对证、对位下药。病初以实证为多，治疗以祛邪为主，然仍需顾护正气以免滋生变证。但病情反复迁延，邪毒久羁，耗伤正气，虚实夹杂，治疗时应灵活辨证，不拘一经一脏，把握好祛邪与扶正的尺度，因人、因时、因证而异，合理用药，才能取得满意疗效。
（中西医综合治疗经验）
贝赫切特综合征发展缓慢，病程缠绵，常累及内脏器官，病情较重，预后较差。中西医结合治疗可提高疗效，减少药物的不良反应，减少重要脏器累及，缩短病程，减少复发。目前认为中西医结合疗法是治疗贝赫切特综合征的最佳方案。中医治疗宜贯穿疾病始终，对轻症、稳定期及没有内脏器官受累时可以单用中药治疗。重症、活动期及合并内脏器官受累时激素及免疫抑制药宜尽早参与。待病情控制后，再缓慢撤减西药，逐渐过渡到纯中药治疗，减少、减轻西药的不良反应。
（预防与护理）
（一）预防
贝赫切特综合征是一种可自行加重和缓解的疾病，应尽早治疗，以避免复发和重要器官的不可逆损伤。在疾病活动期、急进期及重要器官受累时常联合使用糖皮质激素药物和免疫抑制药。
（二）护理
1.一般护理根据病情轻重定时监测体温、心率、呼吸、血压，注意观察病情变化。高热时给予物理降温，嘱病人多饮水。出汗后及时擦干以免感冒。
2.眼部护理如有畏光、流泪、异物感及飞蚊症等，应注意休息，避免用眼疲劳。
3.口腔护理对于口腔溃疡每天早晚和饭后用生理盐水或温开水漱口，保持口腔清洁，避免感染。
4.阴部及肛周溃疡保持局部干燥，每天用1∶5 000的********液坐浴。长期卧床者定时翻身。
5.皮肤护理勤洗澡，勤换衣，保持局部皮肤清洁，避免患处摩擦，切忌局部挤压。
（预后）
本病一般呈慢性，多数预后较好。缓解与复发可持续数周或数年，甚至长达数十年。在病程中可发生失明、腔静脉阻塞及瘫痪等。本病由于中枢神经系统、心血管系统、胃肠道受累偶有致死。
（陈薇薇 苏晓）