第二十章 风湿病中医诊治手册各论（10）
十、混合性结缔组织病
混合性结缔组织病（简称MCTD），是一种临床上出现有类似红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（PSS）、多发性肌炎（PM）、类风湿关节炎（RA）的混合性表现，并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体阳性。但目前的研究对于MCTD抑或是代表一独立的疾病，还是SLE、PSS、PM、RA的亚型，或是这些疾病的重叠综合征类型，均有待于进一步探讨。
（临床表现）
典型的临床表现有多关节炎、雷诺现象、手指肿胀或肢端硬化。
1.皮肤主要表现为手指肿胀、呈腊肠样改变，约占患者的80％；有40％患者可见狼疮样皮疹或慢性瘢痕性盘状改变，狼疮带实验可呈阳性。此外，可见弥漫性血管炎表现。
2.雷诺现象由手（足）指（趾）小血管的阵发性痉挛可引起患者手（足）指（趾）的典型变化，约见占患者的85％，可发生于其他临床症状之前。引起肢端缺血性坏死、溃疡较为少见。
3.关节75％的患者伴有多关节炎，可类似类风湿关节炎，Ｘ线检查显示25％～60％患者具有侵蚀性。
4.肌肉常有近端肌肉无力酸痛，肌酶可明显升高，肌电图显示典型多肌炎表现，活检也显示肌纤维变性。血管周围有浆细胞、淋巴细胞浸润。
5.食管食管运动减低，特征是食管远端2／3处蠕动幅度减慢和食管上下两端括约肌压力降低。临床吞咽困难较为少见。
6.心肺心脏受累可见心肌炎、心律不齐、传导阻滞。肺动脉高压最常见，但治疗较为困难。肺部病变较为多见，约有80％的患者，有临床症状者仅占11％。晚期病变可使肺间质纤维化和肺功能受损，引起呼吸困难和肺动脉高压。临床以呼吸困难最为常见，其次为胸痛及肺底啰音。胸部X线片显示约有30％患者有不规则小片状阴影，主要见于肺底及中肺野。
7.神经病变神经系统病变者大约占患者总数的10％，其中以三叉神经痛最为常见，以及器质性精神综合征、血管性头痛、非化脓性脑膜炎、癫和外周神经病变。
8.肾脏本病累及肾脏者约占28％，应用激素大多有效。
9.其他尚有发热、淋巴结病变、贫血等，或伴有干燥综合征、桥本甲状腺炎。
（鉴别诊断）
需与红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎、类风湿关节炎等相鉴别。虽然混合性结缔组织病可出现类似上述疾病的临床表现，但很难确诊为某一独立的免疫系统病。实验室检查可资鉴别，故不难诊断。
（病因病机）
1.先天禀赋不足先天禀赋不足，感受风寒湿邪，客于肌肤、经络之间，渐及皮、肉、筋、骨，经络为之阻滞，气血为之凝滞。血脉不通，不通则痛，故见关节、肌肉疼痛；气血运行不畅，故见手（足）指（趾）乍白、乍紫、乍红，手指肿胀硬化。
2.久病入里伤脏久病由表入里，损伤脏腑，脏腑功能为之受损。影响心肺者，可见气急喘息、心悸怔忡等；影响脾胃食管者，可见食管运动减弱，恶心呕吐，纳呆，腹胀腹泻；肝肾受损者，可见月经不调、胁胀、蛋白血尿、腰膝酸软等。
3.瘀血阻络病久气血运行不畅，气血凝滞，闭阻经络、肌肤、关节、血脉，甚至脏腑。上焦雾化功能失司，则见心悸气短、胸闷胸痛；中焦受纳运化失司，则见纳呆、腹胀、腹泻、便秘等；下焦通利失司，则见腰膝酸软、腹水肢肿；郁久化热，热迫血行，血不循经，可见衄血、紫斑、血尿等；虚火上炎，上癫入脑，可见偏瘫、狂躁、抑郁等，甚至危及生命；血脉瘀阻，不达四末，可见肢端肿胀，肌肤乍白、乍紫、乍红。
4.肾阳衰微先天禀赋不足，肾阳衰微或久病迁延不愈导致气血虚弱，脏腑功能失调，生血无源，心悸胸痛甚至癫狂等，危及生命。
（辨证论治）
1.热毒炽盛证
症状及表现：壮热不寒或稍有恶寒，面色潮红，面部、眼睑或指（趾）红斑，关节疼痛，肌肉酸痛无力，双手肿胀如腊肠，手足乍紫、乍白、乍红，舌红，苔薄或薄黄，脉数。
治法：清热解毒，凉血退斑。
方药：犀角地黄汤加减。
水牛角30g，牡丹皮15g，赤芍12g，生地黄30g，生石膏30g，寒水石30g，羌活30g，岗稔根30g，生藕节12g，鬼箭羽30g，川牛膝12g，威灵仙15g，猪茯苓（各）12g，佛手6g，半夏12g，白芍15g。
方解：水牛角、牡丹皮、赤芍清热凉血退斑；生地黄养阴清热；生石膏、滑石清热泻火；羌活、岗稔根、威灵仙祛风通络止痛；生藕节、鬼箭羽活血凉血止血；猪茯苓、佛手、白芍健脾理气；半夏和胃。
加减：高热不退者，加羚羊角粉；肌肉酸痛，加伸筋草、豨莶草；肿胀指明显者，加牡丹皮、丹参、川芎。
临床经验及体会：多见于MCTD急性发作期。
2.血脉痹阻证
症状及表现：双手肿胀，面部潮红，关节肌肉酸痛，手足乍紫、乍白、乍红。舌暗红，有瘀点，苔薄，脉弦。
治法：活血通络止痛。
方药：四物汤加减。
生地黄30g，赤芍12g，当归12g，川芎9g，忍冬藤30g，生石膏30g，水牛角30g，牡丹皮12g，生槐米12g，续断12g，杜仲9g，鬼箭羽30g，威灵仙12g，猪茯苓（各）12g，佛手6g，半夏6g，甘草3g。
方解：生地黄、忍冬藤清热养阴；赤芍、川芎、当归养血活血；水牛角、生石膏清热凉血；生槐米、鬼箭羽凉血止血；续断、杜仲、威灵仙补肾健骨祛风湿；猪苓、茯苓健脾化湿；半夏和胃；佛手、甘草理中和药。
加减：面部潮红者，加青蒿、地骨皮；肌肉酸痛者，加羌活、伸筋草。
临床经验及体会：多见于MCTD亚急性期。
3.阴虚内热证
症状及表现：双手指肿胀，低热或自觉发热，发热以日晡为甚，口渴不欲多饮，或有关节酸痛感，或见皮肤瘀斑、瘀点，纳可，大便略干。舌红，少苔或光剥无苔，脉细小数。
治法：养阴清热。
方药：知柏地黄汤加减。
知母12g，生地黄30g，忍冬藤30g，黄芩30g，苦参30g，地骨皮30g，麦冬12g，玄参30g，石斛30g，山萸12g，生首乌15g，水牛角15g，牡丹皮12g，茯苓12g，佛手6g，白芍12g，甘草3g。
方解：知母、生地黄、忍冬藤、黄芩、苦参清热解毒，养阴泻火；地骨皮、麦冬、玄参、石斛养阴生津；山茱萸、生首乌、茯苓、白芍健脾补肾养血；牡丹皮凉血活血；佛手、甘草理中和药。
加减：低热不退者，加鸭跖草、蒲公英、柴胡；五心烦热者，加地骨皮、葛根；皮肤瘀点不退者，加藕节炭、地榆炭；口干、舌光红者，加沙参、石斛。
临床经验及体会：多见于MCTD慢性活动期。
4.气血两亏证
症状及表现：双手肿胀，面色萎黄，爪甲色淡，牙龈出血，自觉乏力倦怠，少气懒言。舌淡，苔薄，脉细无力。
治法：益气养血。
方药：八珍汤加减。
黄芪12g，炒白术12g，茯苓12g，生地黄30g，当归12g，川芎9g，制首乌15g，女贞子15g，山茱萸12g，仙鹤草15g，藕节炭12g，侧柏叶12g，阿胶（冲）12g，佛手6g，半夏12g，甘草3g，大枣5枚。
方解：黄芪、白术、茯苓益气健脾；生地黄、当归、山茱萸、制首乌、女贞子、阿胶补肾养阴生血；仙鹤草、藕节炭、侧柏炭凉血止血；半夏和胃降逆；佛手、甘草、大枣理中和药。
加减：倦怠乏力明显者，黄芪加量，30～60g；心慌胸闷明显者，加郁金、玉竹；腰膝酸软、畏寒者，加淫羊藿、巴戟天。
临床经验及体会：多见于MCTD伴有白细胞减少、血小板减少等。
5.脾肾阳虚证
症状及表现：双手指肿胀，手足乍紫、乍白、乍红，面部虚浮，关节肌肉酸胀，畏寒怕冷，倦怠乏力，腰酸腿软，胃纳不馨，大便溏薄。舌质淡胖有齿印，苔薄白，脉沉细无力。
治法；健脾温肾。
方药：肾气丸加减。
黄芪12g，熟附子9g，山茱萸12g，山药12g，川桂枝9g，生槐米12g，鬼箭羽30g，仙茅12g，淫羊藿12g，白豆蔻（后下）3g，生苡仁30g，羌活30g，威灵仙12g，芡实30g，炮姜炭12g，猪茯苓（各）12g，佛手6g，甘草3g。
方解：黄芪、山药、白豆蔻、生苡仁益气健脾；附子、桂枝、炮姜温经通络止痛；淫羊藿、仙茅、山萸肉、芡实补肾健脾养血；生槐米、鬼箭羽活血通络；羌活、威灵仙祛风湿止痛；猪苓、茯苓健脾化湿；佛手、甘草理中和药。
加减：关节酸痛明显者，加豨莶草、白前；畏寒怕冷、腰膝酸软者，加鹿角片、巴戟天；大便溏薄者，加诃子肉。
临床经验及体会：多见于MCTD后期。
（临床经验及体会）
中西医综合治疗的机制
（1）早期、轻症的患者完全可以单纯使用中药，中药除了可以达到止痛、活血、抗凝、扩张血管外，还可以促进自身肾上腺皮质激素的分泌，从而达到缓解的目的。
（2）慢性活动期的患者可以在使用西药的同时使用中药，达到减少激素的使用剂量和减少激素不良反应的目的。
（3）危重病人使用大剂量激素控制病情后，可加用中药加快激素的撤减，同时预防和治疗激素的不良反应。
（食疗）
参见《系统性红斑狼疮》的饮食调理与忌口。
（苏晓）