第二十五章 风湿病中医诊治手册各论（15）
十五、特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜（简称ITP）是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加，以及缺乏任何原因包括外源的或继发性因素为特征。
（临床表现）
本病起病的轻重缓急相差很大，不同部位的出血是本病的主要症状。成人ITP多表现为慢性型，各年龄阶段均可发病，主要见于20～40岁成人，女性多见，四季发病无明显区别。一般起病隐袭，表现为反复的皮肤黏膜出血，如散在的皮肤紫癜或鼻衄、齿衄、月经过多等。皮肤紫癜可发生于任何部位，但最常见于下肢的远端，皮肤自发性紫癜或抓挠碰撞后出现紫癜是特征性表现，表现为针尖状出血点或瘀斑，平坦，压之不褪色，严重时口腔及舌黏膜可发生血泡，结膜下出血、泌尿生殖道出血及消化道出血也可发生，但关节、视网膜出血少见。出血程度与血小板减少程度一般呈正相关。除了因出血导致的体征以外，一般无明显肝、脾和淋巴结肿大。
（鉴别诊断）
1.假性血小板减少（pseudothrombocytopenia，PTCP）引起PTCP的常见原因有采血时血液标本未与抗凝剂充分混匀、抗凝剂不足、巨大血小板综合征、血小板卫星现象和血小板凝集。血涂片可鉴别EDTAPTCP与真性血小板减少，取患者EDTA抗凝血涂片，显微镜下可看到血小板凝集。改用ACD或肝素抗凝后，血小板凝集现象消失，血小板计数明显升高或正常。
2.非免疫性血小板减少主要包括血小板生成减少、血小板分布异常和血小板消耗增加。
（1）血小板生成减少：如再生障碍性贫血（AA）和骨髓增生异常综合征（MDS），部分患者可首先表现为血小板减少，随后出现其他两系细胞减少，骨髓涂片和活检有一定的鉴别诊断意义。
（2）血小板分布异常：如脾功能亢进和KasabachMerritt综合征。KasabachMerritt综合征又称为血管瘤血小板减少综合征，诊断关键是要找到血管瘤病灶。
（3）血小板消耗增加：如血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、弥散性血管内凝血（DIC）等。
3.继发性免疫性血小板减少某些药物和SLE、类风湿关节炎等自身免疫性疾病也常出现血小板减少，以及抗磷脂综合征患者均可以有血小板减少。
（病因病机）
（一）病因
本病的发病原因概括起来不外乎外感和内伤两因。
1.感受外邪由于外邪侵袭，损伤脉络引起出血，其中尤以风、热、燥等阳邪致病者多见，也可由寒邪化热引起。邪热上受，耗伤肺阴，表卫失宣，积热上炎清窍，血热妄行则见鼻燥衄血；热壅脉络，郁于皮肤，迫血妄行，血出肌肤腠理之间则见青紫斑点或斑块；热毒极甚，侵犯下焦则尿血；湿热之邪伤及肠道则引起便血。
2.饮食不节酒热戕胃之类，皆能助火动血。过食辛辣醇酒厚味，一可滋生湿热，熏灼血络，迫血妄行而引起衄血、吐血、便血等症，二可损伤脾胃，致脾胃虚衰、统摄无权，血溢脉外引起出血。
3.情志所伤情志过极则火动于内，气逆于上，迫血妄行而见出血等症。忧思恼怒，肝气郁结，肝不藏血；气郁化火，横逆犯胃则吐血，肝火犯肺则咯血、衄血；思虑伤脾，脾不统血；恣情纵欲，耗损肾阴，虚火妄动，皆可引起出血。
4.劳倦过度或久病热病神劳伤心，体劳伤脾，房劳伤肾，劳倦过度或久病热病之后致心、脾、肾气阴损伤，损于气则气虚不能摄血；损于阴则阴虚火旺，热迫血行；久病入络，虚久必瘀，血脉瘀阻，血行不畅，血不循经则出血缠绵难愈。
（二）病机
本病的病机概括起来主要包括3方面：
1.火热熏灼、迫血妄行外感风热燥火、湿热蕴结、肝郁化火等属实火；肝肾阴虚、相火妄动之火属虚火。
2.脾虚气弱，统摄无权脾虚不运，水谷不化，气虚阳损，失于摄纳则血溢脉外。
3.瘀血阻络，血不循经或久病气虚行血不力；或阳虚不能温煦使血行涩滞；或感受邪热耗津伤阴，熬血为瘀，均能使血行不畅，血不循经而导致出血。
（辨证论治）
1.热盛迫血证
症状及表现：常见于急性ITP患者，起病急骤，病程短，出血量大而猛，紫癜大而密，或连成片，颜色鲜红，黏膜、内脏出血比较多见，可伴发热、口渴或有外感症状。舌红，苔黄，脉数有力。为热入营血，迫血妄行。
治法：清热解毒、凉血止血为主。
方药：犀角地黄汤合养阴解毒药加减。
常用水牛角片30g（先煎）或水牛角粉3～6g（分冲），生地黄20g，赤芍9g，牡丹皮20g，金银花9g，连翘9g，墨旱莲15g，虎杖15g等。
方解：方中以水牛角代替犀角，配生地黄清热凉血、解血分热毒；生地黄配墨旱莲能养阴、防热甚伤阴；赤芍、牡丹皮、清热凉血散瘀；金银花、连翘、虎杖加强清热解毒之力。
2.气虚不摄证
症状及表现：起病缓慢，紫癜色泽较淡，时隐时现，多见齿衄，出血量少、色淡而徐徐不止，月经淋漓不尽，常伴有精神倦怠、乏力气短、食欲缺乏或便溏等症。舌胖，苔白，脉细无力。为脾虚气损，统摄无权。
治法：健脾益气，摄血止血。
方药：归脾汤加减。
常用党参12～20g，黄芪15～30g，白术9～15g，茯苓12g，当归9g，木香9～12g，山药12～30g，炙远志5～9g，龙眼肉12g，酸枣仁12g，红枣9g，炙甘草6g，蒲黄炒阿胶9g（烊冲）等。
方解：方中党参、黄芪为君药健脾益气，配当归、龙眼肉养血和营；白术、木香健脾理气使补而不滞；茯苓、远志、枣仁养心安神，使以红枣、甘草和胃益气、以资生化，加山药益气阴收敛止血；蒲黄、阿胶滋阴补血调经；仙鹤草共奏益气健脾、摄血止血之功。
3.肝肾阴虚证
症状及表现：紫癜呈黯红色，下肢多见，月经常提前，反复鼻衄、齿衄或黑粪、血尿，出血量大，色黯红，可伴手足心热、盗汗、口干、便秘、腰酸、耳鸣、急躁、多梦等阴虚或阳亢等症。舌红绛，少苔，脉细数或弦细数。为肝肾阴虚，虚火灼络。
治法：滋阴清热、凉血止血。
方药：知柏地黄丸合二至丸加减。
常用生熟地黄各12～15g，山茱萸12～20g，山药15～30g，白茯苓15～20g，泽泻12～15g，牡丹皮12～20g，知母9～12g，黄柏9～12g，女贞子15～20g，墨旱莲15～30g，枸杞子12g，当归12g，炒白芍12g等。
方解：方中知柏地黄丸滋阴降火凉血；二至丸滋阴补血止血；当归、白芍、枸杞子柔肝养血活血。
4.脾肾阳虚证
症状及表现：在气虚不摄证基础上伴有畏寒肢冷、腹胀、便溏、腰酸、浮肿等症。舌淡胖，边有齿痕，脉沉迟。为脾肾阳虚，摄血无权。
治法：温补脾肾，填精补血。
方药：右归丸加减。
常用熟地黄12～20g，山药12～30g，山茱萸12～20g，枸杞子12～20g，菟丝子20～30g，党参12g，黄芪30g，当归12g，补骨脂15～30g，巴戟天15～20g。
方解：方中熟地黄、山茱萸、巴戟天温肾填精；党参、山药、黄芪、当归育阴养血，配补骨脂、菟丝子温脾助运，共奏统血摄血之功。
（食疗）
1.清蒸补藕鲜藕洗净，将连衣花生捣碎，与芝麻、冰糖合并纳入藕孔中，文火蒸熟，常食。藕性寒凉，功能止血；花生、芝麻养血，可加速血小板再生。
2.清蒸马齿苋马齿苋洗净，取适量蒸熟，大蒜头、麻油佐味，当菜食。马齿苋性凉，功能止血，对血小板减少有大便出血者最为合适。
3.二鲜饮鲜茅根150g（切碎）、鲜藕200g（切碎），煮汁常饮，每日4～5次。本方有凉血养阴、消瘀止血之功，适合血小板减少伴出血倾向者。
4.红枣炖龟肉净乌龟肉250g，红枣50g，文火炖熟，少许酱油佐味，食肉饮汤。龟肉性凉，红枣健脾，故能补血养阴，对肾虚精亏的血小板减少者有效。
5.参莲粥取人参9g，墨旱莲9g，白糖适量，粳米60g。先将人参切片炖熟，墨旱莲洗净煎汤去渣，与淘洗干净的粳米一同入锅，加水适量，先用旺火烧开，再转用文火熬煮成粥，加入人参即成。每日1剂。人参、粳米补气和胃，墨旱莲滋阴，合用具有补气养血功效。
6.红枣羊胫骨糯米粥取羊胫骨2根，红枣20枚，糯米100g。先将羊胫骨洗净敲碎加水适量煎取汤汁，去骨后与淘洗干净的糯米和去核红枣一同入锅，先用旺火烧开，再转用文火熬煮成稀粥，调味后即可食用。红枣、羊胫骨性甘温，一能补中养血安神，一能补肝肾、益气血，糯米和胃，合用可治疗脾肾两虚引起的血小板减少。
7.花生炖猪皮猪皮50g，连衣花生30g。将猪皮切成小块和连衣花生一同放入铁锅中，加水适量，文火煎煮，汤汁越稠越好，分2次趁热食用，可加红糖少许调味，1周1个疗程。花生性味甘平，有和胃、止血、润肺功效，能抗纤维蛋白溶解，促进骨髓血小板生成，促进毛细血管收缩，猪皮能减少血管脆性，适用于血小板减少伴血管脆性增加的患者。
8.龙眼花生汤龙眼肉15g、连衣花生30g，鸡蛋1个，同炖汤饮食，每日1次。龙眼性温益气养心，花生衣能升高血小板，对血小板减少伴畏寒肢冷、心慌之证较合适。
（康复）
患者应按医嘱坚持治疗，定期复查。饮食以清润为主，如鲜藕、木耳、荠菜等，有利于健脾益气和止血，伴有贫血者多食含铁丰富的食品，如瘦肉、蛋黄、菠菜、荠菜等。注意预防出血并发症，避免感冒而诱发病情加重或复发。不私自乱服药物，在医师指导下治疗用药，避免造成对骨髓和血小板的损伤。
（临床经验及体会）
1.急性型ITP多因感受风热邪毒，热伏营血，以致火盛动血，灼伤脉络而发病，为实证，故应以清热解毒、凉血止血为治疗大法，慢性型急性加重期则为本虚标实，本为阴虚阳虚，上热下寒，标为复感外邪，虚热动血，治疗应急则治其标或标本同治。
2.中医药治疗ITP虽然不能如糖皮质激素一样在短期内迅速提升血小板计数，但能明显改善出血症状，稳定性好，一旦有效不易反复，且无明显不良反应，应为慢性ITP慢性期患者的首选治疗。
3.血小板为血细胞的主要成分之一，功能是加速止血，促进凝血，即促“静”功能，应为阴中之阴，所以处方应重于滋阴养血，滋阴尤为重要。故处方应以滋肝补肾填精为本，兼补气养血，使气血源源化生。
（预防与护理）
1.预防儿童ITP或急性ITP患者多与病毒感染有关，故预防病毒感染是防止复发或疾病进展的关键，平时可常服感冒退热冲剂、板蓝根冲剂之类。
2.护理对ITP患者的护理包括两个方面，一般护理和症状护理。
（1）一般护理：ITP急性型或慢性型急性发作期病人应卧床休息，减少活动；血小板明显减少、出血倾向明显者，或已有内脏出血及合并高热的病人，应绝对卧床休息，提供细致的生活护理；消化道出血者酌情改进流质饮食或禁食，以静脉补充营养。护理人员给重病患者翻身、擦浴时动作要轻柔，注意不要碰到硬物，注射拔针后要轻压针眼片刻防止皮下出血。
（2）症状护理：
①鼻衄时，应注意室内温度不宜过高，湿度适宜，宜将头部放低，在鼻、头部冷敷，用干棉球填塞鼻孔止血，用呋麻滴鼻液滴鼻，也可试用明胶海绵填塞止血。大量出血不止时可用凡士林纱条填塞鼻腔止血，同时配合血小板输注止血。
②口腔黏膜、舌、牙龈出血时，可定时漱口，保持口腔清洁，减少继发感染；口腔黏膜出现血泡一般无须特殊处理，但出血不止者可局部用明胶海绵或止血药粉外涂出血处。
③消化道出血时，应严密观察记录腹胀、恶心、呕吐、排便的次数以及呕吐物、大便的颜色和性状，定时测量血压、脉搏、心率，注意观察病人的尿量、皮肤色泽及肢端温度变化等失血性休克的早期征象，及时抢救，做好输血输液准备。
④颅内出血时，应严密观察颅压增高的征象，如突然剧烈头痛、呕吐、大小便失禁、偏瘫和意识障碍，及时抢救，并注意测量记录血压、脉搏、体温和瞳孔的异常变化。
（预后）
急性型ITP病程有自限性，部分病例未经治疗可自行缓解，80％的患者治疗后可以在6个月内缓解，多数恢复后不再复发，少数在下次感染后复发，约20％的患者病程超过6个月而进入慢性期，个别患者在急性可因并发颅内出血而死亡，病死率为1％左右。
慢性型ITP病程较长，少有自然缓解者，但危及生命者亦少见，多见于育龄期妇女。血小板极度减少者，可有颅内和内脏出血，为本病的主要致死原因。
（胡琦）