（白塞病合并冠状动脉瘤）
病历摘要
患者男，40岁。因复发性口腔溃疡10年，注射处脓疱7年于1999年9月2日入院。患者自1990年起出现口腔痛性溃疡，每年30~40次，有时伴发热。7年前发现注射部位出现脓疱，近1年双下肢反复出现皮肤硬结红斑，每次1~2个，5~6d消失，曾就诊多家医院未确诊。入院前1个月患者无明显诱因发热，体温最高达41℃，伴胸闷及右胸持续烧灼样疼痛，外院ECG示Ⅱ、Ⅲ、aVF导联呈qR波，Ⅲ、V1导联T波倒置，V2～V9，导联ST段抬高；UCG：右房占位性病变，中等量心包积液；CK714u／L，CKMB24u／L，拟诊“急性心肌梗死及右房占位待查”，予硝酸甘油静点后胸痛消失，但体温不降，经多种抗生素治疗无效，且逐渐出现阴囊部溃疡，1周后痊愈，遗有瘢痕。
体格检查左下唇内侧黄豆大溃疡1个，阴囊见两处0.5cm×0.5cm瘢痕。心界正常，心率76次／min，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。双肺呼吸音清。左下肢可见1枚1.5cm×1.0cm结节红斑，有压痛。右指、双小趾甲周红肿。
辅助检查血常规正常。红细胞沉降率（ESR）63mm／h。ECG正常。心脏彩超示：中等量心包积液，右心游离壁可见圆形回声40cm×3.7cm，右室游离壁基部可见3.20cm×1.14cm固定囊性回声，考虑为有冠状动脉假性动脉瘤，右室黏液瘤。进一步行右心房及冠状动脉造影示：右冠状动脉假性动脉瘤并完全闭塞伴附壁血栓形成及心包积液。心脏MRI：右房室沟内可见5.1cm×5.2cm×7.2cm的占位病变，呈等T1信号，其中见偏心低信号流空区，该占位居三尖瓣之后，凸入右心房并使之严重变形。在某些四心层面上占位内有冠状动脉断流空信号良好。右斜位、冠状位、侧位均可见三尖瓣前方有一带蒂中等信号，飘入右室流出道入口，长约1.5cm，并可见信号的“核心”，四腔位1／1、6／11层面右冠状动脉管壁不清，似与占位内血腔相连。血流域像见舒张期占位内血腔血流高信号增强，舒张期三尖瓣见轻度反流。考虑：①右房室沟右冠状动脉假性瘤，伴大量血栓形成（不除外冠状动脉真性动脉瘤破裂所致）。②右室流出道入口带蒂肿块为右室黏液瘤（瘤体内有少量出血）。③继发性轻度三尖瓣关闭不全。血管彩超：双侧颈总动脉、腹主动脉、双肾动脉、双髂动脉、肠系膜上动脉均未见异常。
诊断白塞病合并右冠状动脉瘤，右室壁瘤，予以强的松30mg／d及环磷酰胺（CTX）隔日0.2g，患者当日体温正常，1周后口腔溃疡、结节红斑、甲周红斑好转，2周后心包积液消失，红细胞沉降率（ESR）正常，继续激素及CTX治疗，3个月后复查UCG：右冠状动脉瘤缩小至2.8cm×2.2cm，右室黏液瘤无变化。拟做冠状动脉结扎术及右室黏液瘤摘除术，因使用激素及免疫抑制剂暂未实施。
讨论
甲医师患者为壮年男性，又反复口腔溃疡病史10年，病程中伴有阴囊溃疡、注射点脓疱，结节红斑等表现，因此白塞病的诊断成立。白塞病是一种复发性口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为主要临床指征的系统性血管炎，约10％~37％的患者累及大血管以静脉多见，而动脉损害的发生率仅为1.5％~5.0％，多发生在青壮年男性，其病理改变是动脉炎，在此基础上出现管腔狭窄、血栓形成或弹力层破坏导致动脉扩张和动脉瘤形成。临床研究发现动脉扩张的发生几率远高于动脉狭窄，多数为单个动脉瘤，少数可为多发性。动脉瘤主要见于主动脉、胸主动脉，其次为肺动脉、髂动脉、股动脉、颅内动脉等，而冠状动脉受累少见，目前国内外仅有4例报道。北京协和医院136例白塞病病人中，大血管受累者21例（15.4％），其中动脉受累者仅5例（3.7％），他们的平均年龄42岁，均为男性，平均病程7.4年，其中冠状动脉瘤仅此1例。患者出现少见的巨大冠状动脉瘤合并可能的右室黏液瘤，目前治疗的最佳方案是什么？何时为手术的最佳时机？另外，白塞病为系统性疾病，临床表现多样，因此也欢迎大家共同讨论其多系统、多脏器损害的表现以提高大家对白塞病的临床认识。
乙医师正如风湿科甲医师所分析的，此患者白塞病诊断无疑。关于诊断，我想提出几点看法：（1）该患者在本次发病时曾有过胸闷、胸痛情况，心电图Ⅲ、aVF有q波，静滴硝酸甘油后胸闷、胸痛症状消失，阅读患者住院后的心电图，上述导联仍可见q波，因此高度怀疑该患者曾有过下壁心肌梗死，应行核素心肌显像以明确诊断。（2）心脏彩超发现该患者右房室游离壁有一圆形回声与右心重叠，但转动探头后证实右心房内无占位回声，故考虑回声位于右心外，结合冠状动脉造影结果，考虑此圆形阴影是一个冠状动脉真性动脉瘤破裂形成的假性动脉瘤，而MRI不足以判断是真性动脉瘤或是假性动脉瘤。（3）心脏彩超在右室游离壁基底部可以看见3.20cm×1.14cm固定囊性回声，MRI也显示右室流出道入口带蒂肿块，内有少量出血，考虑有两种可能：①右室黏液瘤。MRI显示肿块有蒂在右室飘动，更支持是黏液瘤。心脏黏液瘤发生部位依次为左房、右房、左室，然而右室黏液瘤少见。②附壁血栓影像学上多均匀一致，此不符合，故可能性不大。
丙医师最近我科收治了2例白塞病。病变主要在胃肠道的回盲部，临床表现有高热、反复口腔溃疡、腹痛、便血、贫血等，其诊断费了一些周折。我们曾查阅过一些资料：白塞病的消化道表现率为50%，又称胃肠白塞病。此类溃疡多数较表浅，82.9％发生于回盲部，也可发生在结肠，形态为圆形、椭圆形，表现为腹痛、便血，甚至发生穿孔或继发肠腔狭窄，造成不完全性和完全性肠梗阻，严重者需手术治疗。
丁医师白塞病累及肺主要表现为：①肺血管病变：静脉血栓发生率为5％，动脉瘤发生率为7％，其中68％动静脉同时受累；②肺实质改变：常见症状是咯血，主要是动脉瘤破裂或肺栓塞所致，预后不良，2年死亡率80%。反复发作的胸腔积液，导致胸膜粘连。诊断依赖于MRI、Cr、血管造影，其中MRI无创伤而且清晰，而血管造影风险相对较大。
戊教授冠状动脉瘤一般包括三类：①真性动脉瘤；②假性动脉瘤；③瘤样扩张。从影像学上观察此瘤体是均匀的，冠状动脉造影时没有滞留的造影剂，因此推测为真性动脉瘤。患者此次发病时有胸闷、胸痛症状，是否有脱落造成的肺栓塞？冠状动脉瘤合并心肌缺血为手术指征，若瘤体小，可行冠状动脉成型术，若瘤体较大，可行瘤体切除同时冠脉搭桥术。黏液瘤最多发生在左房，约占90%，次之为右房，右室最少，常见的症状有：①晕厥；②栓塞；③全身症状；④C反应蛋白及免疫球蛋白增高等；⑤心电图改变：有束支传导阻滞、STT改变等。一般情况下，黏液瘤一经发现，应立即手术。关于该病人的处理建议尽早手术。但大剂量激素可能会影响伤口愈合，尤其是胸骨愈合，一般不主张实施，待激素再减量后可行手术，同时行三尖瓣成形术。
己教授白塞病的血管病变，我们遇到最多的是上腔静脉血栓形成导致上腔静脉综合征，下腔静脉也可以累及，但不多见，而动脉病变较少，发生在冠状动脉的巨大动脉瘤实属罕见。从MRI来看，这个冠状动脉瘤位于右房室沟内呈等T1信号，其中见偏心低信号的流空区，因此推测为真性动脉瘤破裂形成的假性动脉瘤，由于瘤体巨大，凸入并压迫右心房使其变形。在观察中，我们还发现在右斜位、冠状位、侧位均可见三尖瓣前方有一带蒂中等信号飘入右室流出道入口，考虑右室黏液瘤的可能性最大。患者的冠状动脉造影结果同样支持右室黏液瘤的诊断。心脏黏液瘤最常见于心房，而右室黏液瘤少见。当然，以上情况均需手术进一步证实。
庚教授心血管、呼吸、消化、胸外科及放射科医师分别从各自的角度对白塞病进行了阐述。白塞病的主要靶器官是皮肤黏膜，但作为系统性疾病，它可以累及多系统、多器官：神经白塞病的发生率为10％~15％，若影响脑干，预后不佳；胃肠型白塞病的发生率为26％，以消化道溃疡为主要表现；血管白塞病的发生率为10％~37％，动脉炎可导致真性动脉瘤、假性动脉瘤或瘤样扩张。另外，白塞病还可合并白血病、骨髓异常增生综合征、心肌梗死、肾性高血压、多发性肺栓塞等。白塞病的诊断标准：①由医师观察到或患者主诉但肯定的口腔溃疡，1年内反复发作至少3次；②生殖器溃疡；③眼部病变，主要是色素膜炎；④皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、痤疮样皮疹（未服用激素者）；⑤针刺试验阳性：经24~48h由医师看结果判定，此项试验对白塞病诊断的特异性为95％，但部分红斑狼疮病人也可阳性。本病人符合以上诊断标准中4项，故白塞病的诊断肯定。因患者合并有动脉瘤及可能的心室黏液瘤，随时可能发生动脉瘤破裂和黏液瘤脱落而致命，因此应争取尽早手术并做活检。通过本次病例讨论提醒我们注意，很多免疫性疾病均为系统性疾病，各科医师不要只考虑局部病变，而应有整体概念，开阔思路，这样才能对疾病做出正确的诊断和治疗。
（中国协和医科大学董怡等）